第7章 巩膜病

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　　什么是巩膜？

　　巩膜是眼球的最外壁，居于眼球壁后部，约占眼球壁外层的5\/6。巩膜由胶原纤维和弹力纤维交织而成，坚韧而具有弹性，很少有细胞和血管，其外观呈白色。巩膜的外层通过精细的板层结构和球筋膜组织相连，其内层通过脉络膜周围间隙和葡萄膜组织相接触，前部和角膜缘、后部和视神经周围组织相连。

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　　巩膜的生理功能是什么？

　　维持眼球的固有形态，保护眼球内容物，保持视觉器官的屈光学功能。

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　　什么是蓝色巩膜？

　　蓝色巩膜是一种先天性发育异常，通常指先天性巩膜透明度增加，透见葡萄膜色素，使角膜缘1~2mm区域外的巩膜外观呈均匀亮蓝色或蓝灰色。在新生儿特别是早产儿，巩膜发育不成熟而比较薄时，半透明的巩膜下即隐约可见葡萄膜色调，呈均匀的蓝色。但只有在出生后3年巩膜仍然持续为蓝色时，才是病理状态。此病有较明显的遗传倾向，多数为中胚叶组织的先天发育异常，它可单独出现，也可以伴发身体其他组织的发育异常，如骨脆症、关节脱臼和耳聋等。

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　　什么是巩膜黑变病？

　　巩膜黑变病是在巩膜前部距角巩膜缘3~4mm处，有紫灰色或蓝灰色境界鲜明的着色斑块，斑块不隆起呈形状不整齐的花斑状，特别多见于前睫状血管穿过处。病侧眼虹膜呈深褐色，眼底可见色素增多。多数为单眼发病，同时可伴有同侧颜面部，特别是眼睑皮肤上范围较广泛的色素斑，视功能一般不受影响。部分病例有遗传倾向。

　　本病一般无特殊治疗，但是应该观察眼压及眼底改变，如果发现眼压增高则按青光眼的治疗原则给予适当治疗。

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　　什么是先天性巩膜扩张？

　　先天性视神经乳头周围巩膜扩张，使眼球后极部向深部凹陷，凹陷区的边缘清楚，并有一萎缩的脉络膜晕环，有时在环内暴露出白色巩膜。这种先天性异常并不是组织缺损，主要是由于中胚叶形成眼球后极部致密巩膜时的发育延误所致。

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　　巩膜炎的病因有哪些？

　　巩膜炎的病因多不明确，有时不仅找不到病因，甚至连炎症的原发部位也不清楚。但可能有以下几种病因：外源性感染——细菌、真菌及病毒等；内源性感染——化脓性转移性（化脓菌）、非化脓性肉芽肿性（结核、梅毒、麻风）；结缔组织疾病的眼部表现。

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　　巩膜炎有哪些类型？

　　巩膜炎可分为表层巩膜炎及深层巩膜炎。而表层巩膜炎又可分为结节性表层巩膜炎和单纯性表层巩膜炎；深层巩膜炎（通常称为巩膜炎）又可分为前部巩膜炎和后部巩膜炎。

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　　什么是单纯性表层巩膜炎？

　　单纯性表层巩膜炎也曾叫做一过性周期性表层巩膜炎，表现为病变部位的表层巩膜及其上的球结膜弥漫性充血及水肿，色调火红，充血局限或呈扇形，多数病变局限于一到两个象限。巩膜表层血管迂曲扩张，无局限性结节。可伴有神经血管性眼睑水肿。本病有周期性复发，可因反复发作而使病程持续3~6年或更长，妇女在月经期多见。

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　　什么是结节性表层巩膜炎？

　　结节性表层巩膜炎以局限性结节为特征，常急性发病，在角巩缘外表层巩膜上出现暗红色的结节，结节由小到大直径为数毫米不等，其上方的球结膜充血水肿，可随意推动，并有压痛。结节性表层巩膜炎病程为2周左右，结节逐渐被吸收，留下表面带青灰色的痕迹，视力一般不受影响。

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　　如何治疗表层巩膜炎？

　　表层巩膜炎具有自限性，由于几乎不产生永久性的眼球损害，通常无须特殊处理。血管收缩剂可减轻眼红症状。局部应用糖皮质激素药物如0.1%地塞米松眼药水可以有效抑制炎症，特别是对单纯性表层巩膜炎类型的患者有良好疗效。必要时也可以结膜下注射糖皮质激素。口服非甾体类消炎药物对表层巩膜炎，特别是复发的患者有帮助。

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　　什么是弥漫性前巩膜炎？

　　弥漫性前巩膜炎是巩膜炎中最良性的一种，预后较好，很少合并有全身性疾病。表现为突发的弥漫性充血及巩膜上组织肿胀，严重者球结膜高度水肿而无法看到巩膜的情况。病变范围可局限于一个象限或占据整个眼球前部。

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　　什么是结节性前巩膜炎？

　　结节性前巩膜炎起病缓慢，常逐渐发展。巩膜浅层及深层血管均充血，外观呈紫红色或暗红色。病变的巩膜呈结节状，不能推动，但与其上之巩膜组织分界清楚。结节可为单发或多发，病程短者数周到数月，长者达数年。浸润吸收后巩膜变薄呈暗紫色或磁白色，也有形成巩膜局部膨隆或葡萄肿者。

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　　什么是坏死性前巩膜炎？

　　坏死性前巩膜炎是巩膜炎中最具破坏性的一种，常双眼发病。发病时眼痛明显，病情发展迅速。约2\/3的患者合并有眼部及全身并发症，近一半视力丧失，部分患者发病后5年死亡。最常见的表现是一局限的炎性斑块，边缘炎症较中央重。另一种表现为巩膜和其上的表层巩膜组织无血管性肿胀。如果治疗不及时，坏死性巩膜炎将向后发展至赤道部，向四周扩展至全周前部眼球。随后组织将严重缺失，巩膜软化、坏死，葡萄肿形成，一般不引起眼球穿孔。炎症消退后，巩膜将呈灰蓝色外观，其上表层巩膜见大的吻合血管环形围绕病变受累区。

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　　什么是后巩膜炎？

　　后巩膜炎是指发生在赤道后部及视神经周围巩膜的炎症。常有不同程度的眼痛、视力下降、复视、球结膜水肿、眼球突出甚至是眼球运动障碍。而前部巩膜无明显的炎症，外眼检查时眼球不显示炎症改变。在进行眼底检查时可发现视神经乳头水肿、黄斑水肿、渗出性视网膜脱离、脉络膜皱褶等，B超、CT及MRI可显示后部巩膜增厚。

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　　如何治疗巩膜炎？

　　巩膜炎通常是全身结缔组织病的表现之一，坏死性巩膜炎患者还可以因全身同时发生的病变而危及生命，因此尽早发现和及时治疗非常重要。总的来说，应该针对病因进行治疗，加强营养，改善全身状况。可以根据病情采用局部和全身糖皮质激素药物和（或）非甾体消炎药。对深层巩膜炎应慎用结膜下注射，以防造成巩膜穿孔。如果全身应用糖皮质激素无效时可考虑使用细胞毒性免疫抑制剂。对坏死性巩膜炎穿破眼球的病例可考虑做异体巩膜移植术联合用眼球筋膜瓣覆盖加固，术后使用免疫抑制剂治疗。

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　　巩膜炎的眼部并发症有哪些？

　　巩膜炎的眼部并发症较多，主要有各种角膜炎或角膜病变、白内障、葡萄膜炎、青光眼、巩膜变薄及缺损等。

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　　对巩膜炎可以进行哪些全身检查及实验室检查？

　　对于巩膜炎患者，可对胸部、脊柱及骶髂关节进行X线检查。实验室检查包括：血常规、血沉、肝功能、血清尿酸测定、梅毒血清学试验、结核菌素皮内试验等。免疫指标包括：类风湿因子、外周血T淋巴细胞亚群、外周血免疫球蛋白、免疫复合物测定、抗核抗体、补体C3等。另外，对巩膜炎还可以进行眼前节荧光血管造影、有眼底视网膜下渗液时还可进行眼底荧光血管造影；对因巩膜炎引起的巩膜扩张或肥厚可进行眼部B超或CT检查。

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　　什么是Wegener肉芽肿病？

　　Wegener肉芽肿是一种全身胶原血管病，最初可表现为眼部体征，其病因不明，全身表现包括呼吸道的坏死性肉芽肿、全身小动脉播散性坏死性血管炎、肾小球肾炎三大主征；在眼部主要表现为角巩膜缘部坏死、坏死性前巩膜炎、后巩膜炎、前后葡萄膜炎、渗出性视网膜炎及视网膜脱离。严重者可并发全巩膜炎、球筋膜炎或巩膜周围炎，最后可合并新生血管性青光眼。肉芽肿侵入眶内时可出现眼球突出、上睑下垂、结膜水肿坏死、暴露性角膜炎及眼球运动障碍，甚至眼睑、额部的皮肤坏死。出现此病时应该应用皮质类固醇治疗，病情可得到缓解。

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　　什么是巩膜玻璃样变性？

　　巩膜玻璃样变性通常发生于60岁以上的高龄者，好发于直肌特别是内、外直肌止端前面的巩膜上。外观呈2~3mm大小的半透明的椭圆形或长方形灰白斑，在近角膜缘侧较肌肉侧鲜明。患者可无自觉症状，客观上也没有炎症反应的表现，本病不发展，对眼球无任何影响。在病理上巩膜玻璃样变性区细胞成分欠缺，表层形成玻璃样物质板块，周围多为石灰化而无坏死。此病原因不明，无需治疗。

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　　什么是巩膜脂肪样变性？

　　巩膜脂类含量随年龄的增长而增加，巩膜的色调则由出生后的青白色，至成年后的磁白色，到老年后的黄白色。本症多发生于老年人，病变部位的巩膜呈黄色，有时也发生于巩膜炎或陈旧瘢痕之后。在脂肪代谢障碍时，也可发生广泛的巩膜类脂质沉着。

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　　什么是巩膜钙化？

　　这是一种巩膜组织的老年变性，可在老年人前部巩膜表面，见到有境界清楚的轻微下陷的灰色斑点或炎症后纤维化的最终结果，也见于发生萎缩的眼球上。病理上可见巩膜小板之细胞核消失及钙质沉着斑块。

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　　什么是巩膜膨出？

　　由于先天性异常或病理性损害，使巩膜的抵抗力降低，在眼内压增高或在正常眼压作用下，巩膜部分或全部向外膨出、扩张。如果扩张部分仅为巩膜而不包含葡萄膜组织时，即称为巩膜膨出。

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　　什么是巩膜葡萄肿？

　　在巩膜扩张时，如果扩张的部分包含相应部位的葡萄膜一并向外膨出，状如葡萄的紫黑色隆起，则称为巩膜葡萄肿。成年后的组织发育牢固，其膨出仅限于抵抗力较薄弱或有病损处。根据巩膜葡萄肿的膨出范围，可分为部分巩膜葡萄肿与全部巩膜葡萄肿。按解剖部位又分为前部、赤道部和后部葡萄肿。