第1章 中西医结合治疗系统性红斑狼疮(1)

　　概述及中医理论

　　系统性红斑狼疮（systemic-lupus-erythematosus，SLE）是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节，浆膜、心脏、肾脏，中枢神经系统、血液系统等，以不同程度的发热，皮肤暴露部位的水肿性红斑，关节疼痛，口咽部溃疡等为主要临床特征。心脏受累则出现心包炎、心肌炎或心内膜炎，甚至心功能衰竭等。肾脏受累则出现肾炎、肾病综合征、肾功能不全等。消化系统受累则出现肝炎、胃肠溃疡出血等。神经系统受累则出现癫痫、脑膜炎、脑血管意外等。SLE以青年女性为主要发病人群。急性型起病急骤，伴有严重中毒症状，且多脏器受累，功能衰竭，预后较差。慢性型盘状损害，病变局限于皮肤，极少累及内脏，且病程进展缓慢，预后良好。该病在世界范围内均有出现，患病率为4\/10万～25\/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70\/10万～75\/10万。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。

　　一、中医理论

　　系统性红斑狼疮属中医的“阴阳毒”、“红蝴蝶疮”、“马缨丹”、“心悸”、“内伤发热”、“痹证”、“水肿”、“虚劳”等范畴。《金匮要略》：阴阳毒病分为阳毒病和阴毒病，阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血。五日可治，七日不可治，升麻汤主之。也就是说阳毒病是感染时邪疫毒而引起的发斑出疹性疾患。热毒壅于营血，发于颜面，则面赤斑斑如锦纹；邪毒上蒸，结于咽喉，故咽喉肿痛；热蒸肉腐，肉腐成脓，则咳唾脓血。因本病斑疹色泽鲜艳，病邪偏表，故称阳毒。本病早期邪虽盛而正未衰，驱邪犹易；日久则邪盛正虚，疫毒难逐，故云：“五日可治，七日不可治。”其五、七之数，说明本病来势凶猛，变化迅速，应该早期治疗。升麻鳖甲汤以升麻、雄黄、甘草清热解毒；当归鳖甲滋阴散瘀，蜀椒辛热，以阳从阳，欲速散其既结之邪毒，全力功在清热解毒、活血散瘀，是治疗阳毒之主方。阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤去雄黄、蜀椒主之。也就是说阴毒病亦为感染时邪疫毒所致，但因病邪内伏，毒滞血凝，脉阻不通，血流不畅，故病者面目发青，身痛如被杖；疫毒上壅，结于咽喉，则咽喉疼痛。本病的治疗仍以升麻鳖甲汤解毒散瘀为主，因疫毒深伏，恐蜀椒、雄黄辛热助邪，耗伤阴血故去之。

　　一、病因病理

　　系统性红斑狼疮的病因有内因和外因两方面。内因为素体虚弱，先天禀赋不足；外因为生活条件较差，生活无规律，起居不慎，日光暴晒，感受邪毒，七情内伤，劳欲过度等，致脏腑功能紊乱，气血阴阳失调，毒热和淤血内生而发病。

　　病理变化为热毒炽盛，播灼营血，损伤血络，则见发热，舌咽红肿、溃痛，皮肤对称红斑，呕吐、干呕、血尿、便血。热灼阴液，阴虚内热，血瘀络虚，外邪痹络，则关节疼痛。阴虚耗损气血，邪毒痹心，则心悸气短，胸闷或痛，口唇绀紫。阴虚血瘀，则低热，红斑色黯。肾阴亏损则腰酸腿软，头晕，脱发、失眠。阴损及阳，脾肾阳虚，则下肢水肿，恶寒怕冷，腰脊酸软。此外，情绪失调，情志内伤，肝气郁结，血行不畅，瘀毒内结则胁肋疼痛伴有肋下包块。

　　三、诊断要点

　　1）皮肤暴露部如面部、双下肢或双上肢可见蝶形或盘状红斑，对光敏感，双眼充血畏光，口腔黏膜溃疡、关节炎等。

　　2）小便可见蛋白尿、管型尿或血尿，血常规可见白细胞或血小板减少，或溶血性贫血。血沉增快，免疫检查可见补体C3C4降低，荧光抗核抗体阳性；抗双链DNA（＋），或找到LE（狼疮）细胞；皮肤（非病损部）狼疮带试验（＋）或肾活检（＋）等。

　　中医辨证及分型

　　一、辨证分型与实验室指标关系的研究

　　近年来，中医药治疗在系统性红斑狼疮患者糖皮质激素的撤减及g服其所引起的副作用等方面起着重要作用，而中医药治疗的重要方法就是辨证论治，但由于系统性红斑狼疮自身错综复杂的临床表现及病理特点，使系统性红斑狼疮的辨证分型方案非常多样化，尚缺少统一、客观的辨证方案，正是鉴于此，有一些学者对系统性红斑狼疮的证型进行了临床与基础研究，并取得了一定进展，发现IgA、CD4\/CD8、血清蛋白电泳r-球蛋白、AcL、血清补体水平、循环免疫复合物、红细胞免疫功能等可作为系统性红斑狼疮辨证的客观指标。研究发现，系统性红斑狼疮患者的血沉、血清补体C3C4值热毒炽盛型、脾肾阳虚型与肝肾阴虚型相比有显著性差异，肝肾阴虚型血沉明显降低而C3、C4明显升高，这也是由于肝肾阴虚型多处于缓解期，病情相对稳定，系统性损害较轻的缘故，血沉、血清补体C3、C4可以作为肝肾阴虚型辨证的参考指标；血WBC热毒炽盛型比脾肾阳虚型、肝肾阴虚型显著降低，考虑热毒炽盛型多为初发或治疗不当复发的患者，而脾肾阳虚型多病程迁延、肝肾阴虚型处于治疗后缓解恢复期，经激素治疗引起血WBC反应性升高有关，所以血WBC对热毒炽盛型的辨证有一定参考价值。三个证型组间血小板、IgG相比无显著性差异，说明血小板、IgG对系统性红斑狼疮辨证的价值不大。自身抗体ds-DNA、Sm、SSA、SSB、RNP抗体在诊断系统性红斑狼疮上有重要意义，但在系统性红斑狼疮各个证型中的阳性率无显著差异，故对辨证的参考价值相对较小。综上所述，血沉、血清补体C3、C4浓度可作为肝肾阴虚型辨证参考指标，血WBC值可作为热毒炽盛型辨证的参考指标。关于SLE辨证分型的客观化研究，尚有待进一步深入，庶可为指导临床辨证、进而更好地指导治疗，提供充分的依据。

　　二、施治原则

　　1）热毒炽盛治则：清热解毒，凉血化斑。

　　2）阴虚血瘀治则：滋阴养血，活血通络。

　　3）气阴两虚治则：益气养阴，清心解毒。

　　4）肝淤血瘀治则：疏肝理气，化淤解毒。

　　5）阴阳两虚治则：阴阳双补，益肾解毒。

　　三、辨证分型

　　1）热毒炽盛证：连续高热，面部及身体皮肤大片红斑或紫斑，血疱或吐血、衄血、尿血、便血，关节和肌肉酸痛，烦躁口渴，或神昏谵语。舌红绛或紫，苔薄黄，脉滑数。本型见于急性或亚急性病例。

　　证候分析：热毒炽盛，则见高热；营血两燔，里热炽盛，溢于肌肤，则为面部皮肤红斑。血炽而瘀，则为紫斑；瘀毒为患，发为血疱；热伤血络，则可见吐血、衄血、尿血、便血；脉络兼虚夹瘀，风湿热邪，痹阻经络，则关节肌肉酸痛；热盛伤津，则烦躁口渴；热入心营则神昏谵语；舌红，苔薄黄，脉滑数，均为热毒内炽，营血热盛之象，舌紫则为血热致瘀之象。

　　2）阴虚血瘀证：夜间盗汗、口渴多饮，低热起伏或伴烦热，皮肤紫斑，肌肉酸楚，关节隐痛，或呈游走性红肿热痛。舌黯红，苔薄黄，脉细数。本型见于轻度活动病例。

　　证候分析：热耗伤阴，阴虚血瘀，则低热起伏，营卫不合、怕风恶寒。皮肤紫斑；络脉空虚，则关节隐痛；风湿热邪由肌表入经络，痹阻气血测肌肉酸楚，关节游走性红肿热痛；舌黯红，苔薄黄，脉细数，为阴虚血瘀，络虚邪痹之象。

　　3）气阴两虚证：胸闷心慌、心悸气短，胸闷或痛，皮肤黯紫斑，口唇青紫，自汗不眠，或神昏狂躁。舌紫黯，苔黄，脉细数或结代。常见于心肺损害或中枢神经损害的病例。

　　证候分析：邪毒久郁，气阴亏虚，心失所养则自汗不眠，邪毒痹心，则心悸气短，胸闷或痛；血脉淤滞，则皮肤黯紫斑，口唇青紫；邪毒攻心，则神昏狂躁；舌紫黯，苔黄脉细数或结代，均为气阴两虚，邪毒痹心之象。

　　4）肝郁血瘀证：不思饮食，胁肋疼痛，胸闷脘痞，或见胁下包块，皮肤黯黑，皮下淤斑，月经紊乱或痛经、经行不畅。舌紫或有淤斑，苔薄黄，脉细弦或涩。本型见于肝功能损害、肝脾肿大的病例。

　　证候分析：肝气郁结，性情急躁。血行淤滞，则胁肋疼痛，胸闷脘痞，皮肤黯黑，皮下淤斑；瘀毒内结，则胁下疤块；女子以肝血为用，肝郁血瘀，冲任失调，则月经紊乱；舌紫或有淤斑，苔薄黄，脉细弦或涩，均为肝郁血瘀，邪毒内结之象。

　　5）阴阳两虚证：消瘦，腰酸、少尿或多尿，头晕目黯，脱发，面色少华，纳呆腹胀或便溏，神疲水肿，畏寒肢冷。舌黯胖，苔薄，脉细弱。本型见于狼疮性肾炎病例。

　　证候分析：邪盛正虚，肝肾阴血不足，无以滋养脏腑经络，则腰酸、排尿无力、少尿或尿失禁。头晕目黯，脱发，面色少华；阴损及阳，血少而滞，则红斑黯淡；脾肾阳虚，则纳呆腹胀或便溏，神疲水肿，畏寒肢冷等；舌黯胖，苔薄，脉细弱，为阴阳两虚之象。

　　辨证施治及临床方剂

　　一、辨证施治

　　1）热毒炽盛。

　　主症：面部或躯干，四肢斑疹鲜红，高热持续不退，烦躁，面赤，口渴，或狂躁谵语，神昏惊厥，或兼鼻出血，尿血，皮肤紫斑，小便黄赤，大便秘结，舌质红绛，苔黄，脉弦细数或滑数。

　　治法：清热解毒，凉血消斑。

　　方药：犀角地黄汤合知柏地黄丸合五味消毒饮加减。

　　知母10g、葛根20g、生地30g、墨旱莲20g、赤芍20g、丹皮20g、金银花30g、连翘20g、蒲公英20g、地丁20g、野菊花10g、生石膏30g、紫草20g、玄参20g、水牛角粉5g（冲）。

　　加减：神昏谵语者，加安宫牛黄丸或紫雪丹；惊厥狂乱者，加羚羊粉、钩藤、珍珠母；鼻出血，肌出血者，加侧柏叶、生地榆、生大黄、血余碳等。

　　2）阴虚内热。

　　主症：低热不退或午后，夜间潮热，或中等度发热，时高时低，面部或四肢斑疹时隐时现，腰膝酸痛，头晕耳鸣，五心烦热，口干咽燥，盗汗，脱发，月经后期，量少或经闭，小便黄，大便干，舌红少苔或苔薄或薄黄，脉细数。

　　治法：养阴清热，解毒透邪。

　　方药：青蒿鳖甲汤加增液汤加知柏地黄丸加味。

　　青蒿15g、鳖甲15g（先煎）、生地30g、知母12g、丹皮20g、桑葚子20g、黄连3g、女贞子15g、旱莲草20g、玄参20g、麦冬20g、银柴胡15g、白薇15g、地骨皮15g、忍冬藤30g、枸杞10g、牛蒡子10g。

　　加减：腰膝酸痛加山萸肉、川牛膝、狗脊；关节疼痛加秦艽、石斛；盗汗，五心烦热加黄柏、牡蛎；夜寐不安加炒枣仁、夜交藤、合欢皮、珍珠母等。

　　3）气阴两虚。

　　主症：全身乏力，纳呆，精神委靡，心悸，气短，活动后加重，腰脊酸痛，脱发，口干，经常恶风怕冷，自汗盗汗，大便燥结，舌淡或舌质红，舌苔薄白，脉细弱或细数。

　　治法：益气养阴。

　　方药：生脉散合增液汤合补中益气汤加减。

　　西洋参10g（单煎兑服）、麦冬20g、五味子10g、黄芪30g、陈皮12g、当归12g、玄参20g、生地15g、制首乌20g、枸杞子15g、山萸肉12g、山药15g、白术12g、太子参30g。

　　加减：恶风怕冷，自汗盗汗者，加牡蛎、浮小麦、麻黄根；腰脊酸痛，脱发者，加杜仲菟丝子、狗脊；心慌气短，脉细弱者，可合用炙甘草汤。

　　4）风湿热痹。

　　主症：四肢肌肉，关节游走性疼痛不适，或多个关节红肿热痛，痛不可触，屈伸不利，可伴有发热，皮疹鲜红或瘀紫夹杂出现，舌红苔薄白或黄燥，脉滑数。

　　治法：祛风化湿，清热和营。

　　方药：防风汤合四妙散合白虎桂枝汤加减。

　　独活20g、羌活20g、葛根20g、伸筋草10g、白芍20g、桑寄生30g、苍术12g、黄柏12g、薏苡仁30g、川牛膝20g、生石膏30g、知母12g、桂枝10g、秦艽12g、土茯苓30g、川芎12g。

　　加减：关节肿胀明显者，加车前草、猪苓、泽泻；发热者加金银花、连翘、蒲公英、板蓝根；皮疹鲜红者，加生地、丹皮、水牛角粉；皮疹紫暗或伴见肢端凉紫者，加丹参、鸡血藤、泽兰等。

　　5）肝郁血瘀。

　　主症：面部或手足红斑，色暗，胁肋胀痛或刺痛，胸膈痞满，腹胀，食欲缺乏，或胁下有症块，黄疸，或伴泛恶，嗳气，头晕失眠，女性月经不调甚至闭经，舌质紫暗有淤斑或淤点，脉弦细或沉细而涩。

　　治法：疏肝解郁，活血化瘀。

　　方药：柴胡疏肝散合血府逐瘀汤加减。

　　柴胡24g、枳壳30g、白芍20g、香附10g、当归12g、桃仁10g、丹皮12g、延胡索15g、丹参20g、郁金12g、三七粉3g（冲服）、甘草10g、莪术6g、川芎10g。

　　加减：胁下症积者，加大黄蛰虫丸；黄疸者，加茵陈，半枝莲，垂盆草，制大黄；腹胀泛恶者，加半夏，陈皮，厚朴；红斑隐现或伴吐衄，肌肤发斑加生地、仙鹤草、生地榆等。

　　6）邪毒攻心。

　　主症：心悸怔忡，自汗短气，胸闷胸痛，心烦神疲，失眠多梦，面部或躯干，四肢红斑鲜红或暗红，或伴反复发热，面晦唇紫，肢端怕凉，疼痛；病情进一步发展，日久不愈可导致形寒肢冷，面色苍白，喘促不宁，脉细数或细涩结代，甚则大汗淋漓，四肢厥冷，脉微欲绝。

　　治法：养心安神，活血败毒。

　　方药：天王补心丹合丹参饮加减。

　　太子参30g、麦冬20g、天门冬20g、五味子10g、丹参20g、当归20g、生地30g、玄参20g、炒枣仁30g、郁金12g、炙甘草10g、川芎12g、莲子心6g。

　　加减：胸闷，胸痛者，加瓜篓，薤白或加服冠心苏合丸或速效救心丸；面晦唇紫，喘促不宁者加五加皮、茯苓、葶苈子；兼有咳嗽者，加桑白皮、前胡、苏叶、炙百部；阳虚欲脱，四肢厥冷，大汗淋漓，脉微欲绝者，宜急加红参或白参，单煎，服用量在10～15g以上，也可用参附龙牡汤或参附注射液、参脉注射液抢救治疗。

　　7）脾肾阳虚。

　　主症：颜面及四肢水肿，尤以下肢为甚，腰膝酸软，形寒肢冷，面色萎黄，神疲倦怠，腹胀食少，尿少，严重者可出现悬饮，尿闭，胸憋气促，不能平卧，喘咳痰鸣或腹大如鼓，心悸气促，舌体胖嫩，质淡，舌苔薄白，脉沉细弱。

　　治法：温肾健脾，化气行水。

　　方药：附子理中汤合济生肾气丸加减。

　　熟附子12g、肉桂6g、党参20g、黄芪30g、白术12g、熟地黄20g、山萸肉12g、山药15g、茯苓20g、泽泻20g、车前子20g（包）、川牛膝20g、五加皮10g、乌药20g。

　　加减：全身肿胀明显者，加猪苓、赤小豆、萆薢；悬饮咳喘者，加炙麻黄、葶苈子、白芥子；腹胀，腹大如鼓者，加大腹皮、五加皮、乌药；尿少，尿闭者，加仙灵脾、肉桂末（常用1～2g冲服）或结合现代医学的对症处理等措施进行急救。

　　中医护理及预后

　　一、中医调养及护理

　　1）宜食。

　　多食用高蛋白食物，可多饮牛奶，吃鸡蛋、瘦肉等富含蛋白质的食物。多食用低脂易消化的食物：应该多食用易消化脂肪低的食物，有利于病情的恢复。

　　2）忌食。

　　（1）忌食用具有感光敏感的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射；蘑菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。

　　（2）多食用低糖食物：应留意对饭量的操控，少食用含糖量比较高的食物，引发诱发糖尿病疾病，给患者带来更大的痛苦。

　　（3）忌吃海鲜、俗称发物。

　　（4）忌食羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆、荔枝等性温热的食物。

　　二、注意事项

　　1）系统性红斑狼疮是一累及全身多脏器的自身免疫性疾病，皮质类固醇的合理应用，结合中医中药治疗，可极大地改善本病的预后，坚持长期治疗。