第14章 视神经、视路疾病

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　　视神经乳头的解剖是什么样的？

　　视神经乳头是视神经的球内段，它起自视神经乳头表面，至巩膜的后孔出口为止，长0.7~1mm。可分为最表层的神经纤维层、筛板前区、筛板区及筛板后区四个部分。

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　　视神经乳头的正常形态是什么样的？

　　在检眼镜下，正常的视神经乳头呈圆形或椭圆形，边界整齐，有时视神经乳头周围可见少许巩膜环或脉络膜环。正常的视神经乳头颜色呈粉红色，由于视神经乳头鼻侧的神经纤维较颞侧拥挤，因此其颜色也较颞侧更红一些。视神经乳头的中央有一凹陷，颜色较淡，其位置、大小及深度因人而异，称为视神经乳头生理凹陷。视网膜中央动、静脉经生理凹陷进出，在到达视神经乳头平面时，多分为上、下两支，然后再分为颞上、鼻上、颞下、鼻下四支，分布于视网膜。

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　　什么是有髓鞘视神经纤维？

　　有髓鞘视神经纤维是一种发育异常，在正常的视网膜内的神经纤维没有髓鞘，因而其纤维是透明的，在检眼镜下不能看到，一般在视神经纤维进入视神经乳头集中后，穿过巩膜筛板时才被覆髓鞘。但是有少部分人在视神经纤维进入视神经乳头之前就有一部分神经纤维开始裹有髓鞘，因而这一部分神经纤维就不再透明了，检眼镜下表现为邻近视神经乳头处见一片白色羽毛状的不透明区域，遮盖了附近的血管和视网膜的红色反光。有髓鞘视神经纤维在出生时一般并不存在，多在出生后数月形成，一旦形成则终生不变。即使有髓鞘视神经纤维比较广泛，患者也没有任何自觉症状，仅在做仔细的中央视野检查时，可见生理盲点的上方或下方有一相应的盲区。

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　　什么是视神经乳头前膜？

　　在一些正常人的视神经乳头表面可见一块半透明的白色膜状物，隐约遮蔽视神经乳头，或有时像蜘蛛网一样覆盖在视神经乳头前面，或者在视神经乳头生理凹陷处在视网膜中央血管两旁伴随血管的进出，称之为视神经乳头前膜。它是一种先天性变异，由胚胎时期伴随血管进入眼内的结缔组织形成。

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　　什么是先天性视神经乳头缺损？

　　先天性视神经乳头缺损是由于胚裂的闭合异常所引起的视神经乳头的完全缺损或部分缺损，有时可伴有虹膜或脉络膜的缺损。在检眼镜下可见整个缺损区为一深而大的凹陷，直径为正常视神经乳头的数倍，由视神经乳头进出的血管从缺损的边缘处呈钩状弯曲分布于视网膜上。患者的视力大多不正常，视野检查可见生理盲点扩大。

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　　什么是先天性视神经乳头小凹？

　　先天性视神经乳头小凹是一种较为罕见的视神经乳头先天异常，为神经外胚叶发育缺陷所致。表现为视神经乳头有一陷阱样的小窝，多位于视神经乳头颞侧偏下方。小窝多呈圆形或长圆形，在小窝的边缘处，常有钩状弯曲的小血管走向视网膜。在进行眼底荧光血管造影时，早期小窝处为弱荧光，后期呈强荧光。此种异常无特殊治疗，在伴有后极部视网膜浆液性脱离时可试行激光封闭视神经乳头小凹边缘。

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　　什么是牵牛花综合征？

　　牵牛花综合征是一种较为罕见的视神经乳头的先天性发育异常，表现为视神经乳头范围明显增大，连同视神经乳头周围的灰白色隆起环的范围一起，相当于4~6个正常视神经乳头大小，中心有一漏斗形的凹陷区，凹陷的底部为白色不透明组织充填。视神经乳头周围有宽大的灰白色或灰黑色的高起的环状组织，环中常有色素沉着，此环外周还有宽窄不等的视网膜脉络膜萎缩区。视神经乳头周围有约20多只血管进出视神经乳头，这些血管很细，从外形上看分不清是动脉还是静脉，其向心端被视神经乳头凹陷中央的不透明组织所遮盖。由于其外观很像盛开的牵牛花，因此命名为牵牛花综合征。

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　　什么是视神经乳头玻璃膜疣？

　　视神经乳头玻璃膜疣又叫视神经乳头透明体，一般可分为普通型和巨大型玻璃膜疣两种。普通型玻璃膜疣在检眼镜下可见视神经乳头浅层有灰白色或粉白色的半透明或闪亮的结晶小团块，有时可有多个玻璃膜疣聚合在一起，其大小不定。随病程进展，玻璃膜疣可逐渐增大或融合，也可由深层逐渐向表浅发展，并可有部分钙化。埋藏于深部的玻璃膜疣在检眼镜下仅表现为视神经乳头隆起，形成视神经乳头水肿的外观，而见不到玻璃膜疣，称之为埋藏性玻璃膜疣。视神经乳头玻璃膜疣一般无明显症状，但是也有部分患者存在视野缺损或生理盲点扩大。巨大型玻璃膜疣少见，它是由星型胶质细胞组成的错构瘤，多见于结节性硬化者，与普通视神经乳头玻璃膜疣迥然不同。

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　　什么是假性视神经乳头水肿？

　　假性视神经乳头水肿是一种常见的视神经乳头先天性异常，多见于眼球较小的远视眼，其视神经乳头本身较小，因而视神经纤维进入视神经乳头时较为拥挤，表现为视神经乳头边界不清和生理凹陷缺如，由于其血管较密集，其颜色较红。视神经乳头可有轻微隆起，但一般不超过2个屈光度。绝大多数的假性视神经乳头水肿患者，在进出于视神经乳头的中央动、静脉两旁可有半透明的鞘膜包裹，这是诊断的重要依据。假性视神经乳头水肿终身不变，无出血或渗出，视力正常或矫正后正常，视野正常，生理盲点大小正常或稍小于正常值。患者多有远视并常合并有散光，在行眼底荧光造影时无异常改变。

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　　视神经乳头水肿的病因有哪些？

　　引起视神经乳头水肿的原因很多，多见于以下几种疾病：颅内肿瘤；非肿瘤性但伴有颅内压增高的神经系统疾病——假性脑瘤、脑脓肿、脑膜炎、脑水肿、硬膜外及硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血及脑积水等；全身性疾病——急进性高血压、肾炎、严重的贫血及某些血液系统疾病等；眼眶疾病——眼眶肿瘤、眼眶炎症、眶内寄生虫、眼眶内血管瘤等；眼球疾病——视神经乳头炎、视神经网膜炎、视网膜中央静脉阻塞、视神经的肿瘤及葡萄膜炎等。

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　　视神经乳头水肿临床可分为哪几类？

　　根据视神经乳头水肿发生的速度及临床形态，在临床上常分为早期轻度的视神经乳头水肿、发展完全的视神经乳头水肿及晚期萎缩性视神经乳头水肿。

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　　视神经乳头水肿的临床表现是什么样的？

　　除因颅内病变引起的头痛、呕吐等颅内压增高的症状外，绝大多数的视神经乳头水肿患者可无自觉症状，其视力和视野可完全正常，但有时也可有“阵发性黑蒙”。早期轻度的视神经乳头水肿可见视神经乳头充血、颜色变红、边界模糊、生理凹陷消失、中央静脉充盈、静脉搏动消失、紧邻视神经乳头周围的视网膜变成青灰色。发展完全的视神经乳头水肿除了早期视神经乳头水肿的程度加重外，还可见视神经乳头直径增大、呈菌状隆起，此时行视野检查可见生理盲点扩大，视网膜静脉怒张、迂曲，视神经乳头表面及邻近视网膜出血和白色棉绒斑，另外还可见视神经乳头周围的同心性弧形线。发展到晚期萎缩性视神经乳头水肿时，患者的视力逐渐减退，视野缩窄，最后可引起完全失明，眼底检查时可见视神经乳头颜色变白，视网膜血管变狭窄，视神经乳头的隆起度逐渐降低，最终完全变平。

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　　什么是视神经乳头血管炎？

　　视神经乳头血管炎是一种颅内压不增高，眼眶及眼部也无明显疾病的单侧视神经乳头水肿，是一种局限于视神经乳头之内的炎症。根据其临床表现不同可分为两种类型：由视神经乳头内睫状血管小分支发生的睫状动脉炎引起的，临床上表现为视神经乳头水肿者称为Ⅰ型；由视神经乳头内的视网膜中央静脉炎症引起的，临床上表现为视网膜中央静脉阻塞者称为Ⅱ型。

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　　视神经乳头血管炎的临床特点有哪些？

　　视神经乳头血管炎的临床特点有：多为单眼受累，患者多为健康的青壮年；常表现为患眼间歇性视物不清及眼前黑点，视力一般正常或轻微减退；患侧眼底有明显的视神经乳头充血水肿，视网膜静脉怒张纡曲，而动脉无明显改变，视神经乳头或其邻近区域可出现少许出血及渗出；行视野检查时可见生理盲点扩大，周边视野多正常；眼部的其他检查正常。本病的预后良好，视力多可恢复正常，少有复发。使用皮质类固醇治疗可明显缩短病程。

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　　视神经乳头炎的病因有哪些？

　　视神经乳头炎常见于全身急、慢性传染病，也可继发于局部的炎症，但原因不明者约占发患者数的一半。其常见病因如下：特发性视神经炎；炎症的局部扩散——鼻窦炎、脑膜炎、脑炎、眶蜂窝织炎、脉络膜视网膜炎、眼内炎等；病毒性感染——感染后脑脊髓炎、多发性神经根炎、感染后单核细胞增多症等；全身感染及炎症——梅毒、结核、隐球菌病等；营养性和代谢性障碍——糖尿病、甲亢、维生素B缺乏等；中毒——烟酒中毒、重金属中毒及药物中毒等；脱髓鞘疾病——多发性硬化、视神经脊髓炎及弥漫性轴周围脑炎等；遗传性视神经萎缩——Leber病、显性青少年型视神经萎缩等；血管性疾病——颅动脉炎、动脉硬化、高血压等；新生物——视神经直接受浸润及压迫性视神经病变；颅脑、眼部及眼眶的损伤；放射性视神经病变；出血及各种心因性原因。

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　　如何诊断视神经乳头炎？

　　视神经乳头炎主要为视力严重障碍，一两天内视力就由正常指数骤降、光感减弱甚至无光感，视神经乳头水肿多不超过3个屈光度。眼底有时有少量出血，或存在少量渗出物。视野检查早期即可查出巨大而浓密的中心暗点，重者也可有周边视野的向心性缩窄。

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　　如何鉴别视神经病变？

　　视神经乳头水肿多为双眼患病，视力早期正常，视神经乳头隆起度在3D以上，视神经乳头周围出血渗出物较多，动脉较细、静脉高度怒张；视野表现为早期生理盲点扩大，晚期周边视野向心性缩小。

　　视神经乳头炎为单眼或双眼发病，视力急剧减退，视神经乳头隆起高度小于3D，视神经乳头周围出血及渗出较少，视网膜动静脉轻度怒张；视野表现为早期即有中心暗点，周边视野向心性缩窄。

　　视神经乳头血管炎多为单眼发病，视力正常或轻度下降，视神经乳头隆起度小于3D，视神经乳头周围出血及渗出物较少，视网膜动静脉迂曲扩张；视野正常或生理盲点扩大，也有部分患者出现向心性缩小。

　　假性视神经乳头炎可为单眼或双眼发病，视力可为正常或矫正后正常，视神经乳头轻微隆起，其隆起度小于3D，没有视神经乳头周围出血及渗出，视野一般正常。

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　　如何治疗视神经乳头炎？

　　对于视神经乳头炎，首先应积极寻找病因，针对病因治疗。迅速地给予大剂量的皮质类固醇以及大剂量的维生素B族药物及血管扩张剂可收到良好效果。抗生素的使用要依据是否存在感染性炎症而定。

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　　球后视神经炎可分为哪几种类型？

　　球后视神经炎一般可分为急性和慢性两类，其中以慢性多见。因球后视神经受累部位不同，又可将其分为轴性球后视神经炎、周围性球后视神经炎以及横断性球后视神经炎三类。

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　　如何诊断急性球后视神经炎？

　　急性球后视神经炎多有双眼或单眼视力迅速减退，可伴有眼球后的胀痛及眼球运动时疼痛。外眼检查正常，但有患眼瞳孔对光反射迟钝或消失；眼底检查可无异常改变，部分患者可见视神经乳头轻度充血；视野检查可见巨大的中心暗点、周围视野的向心性缩小及患眼全盲；多数患者有色觉障碍。

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　　如何诊断慢性球后视神经炎？

　　慢性球后视神经炎常为视力逐渐减退，病程进展缓慢，远近视力均有损害且不能用镜片矫正，视力损害程度不很严重；一般没有眼球胀痛及眼球运动时的疼痛；内、外眼检查均正常；中央视野有一中心暗点。

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　　缺血性视神经病变可分为哪几种类型？

　　缺血性视神经病变是视神经的营养血管发生急性循环障碍所致。以视网膜中央动脉在球后9~11mm进入视神经处为界，临床上可分为前部缺血性视神经病变及后部缺血性视神经病变。前者是由于后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足所致，后者是筛板后至视交叉间的视神经血管发生急性循环障碍所致。

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　　缺血性视神经病变的视野改变有何特征？

　　缺血性视神经病变的视野缺损常与生理盲点相连；由于后睫状动脉的分支供应呈分区性，因此视野缺损常呈水平半盲、象限盲或垂直半盲；这种视野缺损多见于下方，但不以水平正中线或垂直正中线为界，是一个与生理盲点相连的弧形缺损；此弧形缺损一般都绕过注视区，因此无中心暗点。

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　　前部缺血性视神经病变的诊断标准是什么？

　　前部缺血性视神经病变的诊断可根据以下标准：①视力突然下降；②典型视野改变；③有轻重不等的头痛、眼痛；④有发病的诱因如情绪激动、精神紧张以及外伤等；⑤视神经乳头水肿但不充血；⑥眼底荧光造影时视神经乳头呈弱荧光或荧光充盈缓慢或不充盈呈缺损；⑦眼血流图的指标提示眼睫状血管系统供血不足；⑧排除炎症病灶、脱髓鞘疾病、颅内占位性病变等。

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　　如何治疗缺血性视神经乳头病变？

　　缺血性视神经乳头病变的治疗，在于及时给予大剂量的皮质类固醇类药物，同时配合血管扩张剂、降低眼压以及维生素B族神经营养药物。对于其并发的高血压、动脉硬化以及糖尿病等全身疾病也应给予妥善处理。

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　　什么是视神经萎缩？

　　视神经萎缩是由于各种病变导致视神经及其髓鞘或视网膜神经节细胞及其轴突的损害，致使神经纤维丧失，神经胶质增生的最终结局。患者多有视功能的减退、视野的缩小；因为视神经内的毛细血管闭塞以及神经胶质的增生，致使视神经乳头苍白；由于神经髓鞘的丧失，使神经纤维的体积缩小，表现为视神经乳头的轻度凹陷。

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　　引起视神经萎缩的原因有哪些？

　　引起视神经萎缩的原因很多，视神经的各种疾病如炎症、退变、缺血、外伤、压迫及肿瘤等均可引起。一般常见的原因有：①视神经节细胞或神经纤维的损害，如视网膜色素变性、严重的脉络膜视网膜变性及炎症等；②视神经的脱髓鞘疾病，如多发性硬化、视神经脊髓炎等；③炎症，如视神经炎、脑膜炎、脑炎及脑脓肿等；④缺血性疾病，如视网膜中央动脉阻塞、动脉硬化及高血压等；⑤视神经乳头水肿；⑥中毒及营养障碍，如重金属中毒、药物中毒、维生素B族的缺乏等；迫，如肿瘤或骨折片的压迫；⑧遗传性疾病，如Leber病等；神经的原发肿瘤或转移性肿瘤；⑩梅毒、视神经损伤、青光眼等。

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　　临床上可将视神经萎缩分为哪几类？

　　根据视神经损害的部位可将视神经萎缩分为：原发性视神经萎缩、继发性视神经萎缩及上行性视神经萎缩三种。

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　　原发性视神经萎缩与继发性视神经萎缩之间有何不同？

　　原发性视神经萎缩又叫下行性视神经萎缩，是由筛板后的视神经交叉、视束及外侧膝状体以前的视路损害，如球后视神经炎、垂体肿瘤等所致的视神经萎缩。原发性视神经萎缩的视神经乳头颜色苍白，境界清楚，筛板可见。继发性视神经萎缩是由于长期的视神经乳头水肿或严重的视神经乳头炎而引起的视神经萎缩。继发性视神经萎缩的视神经乳头境界不清，筛板不可见。

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　　如何治疗视神经萎缩？

　　对视神经萎缩而言，针对病因治疗是首要的。如果视神经已经明显萎缩，要使其痊愈是不容易或不可能的，但如何使其残存的视神经纤维保持功能不进一步恶化具有重要的意义。在早期，应及时给予适当的糖皮质激素；当病变已进入中晚期，则给予糖皮质激素的意义不大，而应给予神经营养类或活血化淤扩张血管类药；常用的维生素B族药物有一定疗效，而其他的如ATP、辅酶A、肌苷、烟酸及地巴唑等均可使用；对于垂体瘤及视神经骨折引起者还可进行手术治疗。

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　　引起视交叉损害的常见病因有哪些？

　　引起视交叉损害的常见病因有：垂体肿瘤、颅咽管瘤、蝶鞍上脑膜瘤、基底动脉环的动脉瘤、视交叉的蛛网膜炎、视交叉的神经胶质瘤等。颅后窝及第三脑室肿瘤也可由于第三脑室前端的视隐窝和漏斗隐窝的扩张而压迫视交叉，从而发生视交叉的损害。

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　　视交叉体部病变所引起的视野损害有何特点？

　　视交叉体部的病变损害双眼的交叉纤维，引起典型的双眼视野颞侧偏盲，但是并不是一开始就表现为特征性的双眼颞侧偏盲，而是一个逐渐发展的过程。如果是下方的垂体肿瘤引起的视交叉损害，病变首先损害视交叉下面的纤维，引起双眼视野颞上象限的缺损；然后再损害视交叉上面的交叉纤维，导致双眼视野颞下视野缺损。此时即出现典型的双眼颞侧偏盲。如果病变继续发展，还可导致双眼鼻侧的视野缺损，最终导致双眼全盲。

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　　视交叉前角处病变所引起的视野损害有何特点？

　　病变位于视交叉前角的内侧，则影响本侧视神经的交叉纤维，因此，患侧视野表现为颞侧偏盲，同时对侧眼的视交叉前膝（鼻下纤维）受损，因而出现对侧眼颞上象限偏盲；如果病变逐渐向外发展，则表现为患眼全盲，对侧眼颞上象限偏盲。

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　　视交叉后角处的病变所引起的视野损害有何特点？

　　当病变损害视交叉后角的内侧时，最初影响对侧眼的交叉纤维，表现为对侧眼的颞侧偏盲；病变继续向外发展则出现患侧的鼻侧偏盲。当病变自视交叉后角的外侧向内发展，则首先表现为患侧眼的鼻侧偏盲，以后对侧眼的颞侧视野也出现偏盲。

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　　视交叉体部外侧份的病变所引起的视野损害有何特点？

　　一侧视交叉体部外侧份的病变，引起患侧不交叉纤维受损，导致患侧眼视野鼻侧偏盲。如果病变继续自外侧向内侧发展，还可使患侧眼的鼻上纤维和对侧眼的鼻下纤维（视交叉前膝）也受到影响，因此，表现为患侧眼的鼻侧偏盲和颞下象限缺损，对侧眼的颞上象限视野缺损。

　　两侧视交叉体部外侧份的病变可引起双眼视野鼻侧偏盲。

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　　视束病变所引起的视野损害有何特点？

　　视束受损害时，视野损害表现为病变对侧的同侧偏盲。如果病变未累及全部视束，则两侧视野缺损的范围大小不等；如果累及患侧的全部视束，则表现为完全的一致性的同侧偏盲，并伴有黄斑分裂。如果病变位于视束前端（与视交叉后角相连处），由于本侧的鼻侧纤维在视交叉后角处也受到损害，因而视野表现为患侧眼的鼻侧偏盲外，还有颞下象限缺损；对侧眼颞侧偏盲。

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　　外侧膝状体病变所引起的视野损害有何特点？

　　外侧膝状体病变的视野损害，表现为损害对侧的双眼同侧偏盲，也可表现为损害对侧的同侧象限偏盲，或完全一致性同侧偏盲。当有两侧外侧膝状体的内侧同时受损时，则表现为下半视野水平偏盲，同时有黄斑回避。

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　　视放射病变所引起的视野损害有何特点？

　　视放射的损害，引起病灶对侧的双眼同侧偏盲。视放射前部受损时，双侧视野受损可不一致。视放射后部受损时，其双侧的视野缺损多较一致。后部的病变还可伴有黄斑回避。

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　　何为黄斑回避？

　　黄斑回避是指一些患有同侧偏盲的患者在其视野的可见区与偏盲区的垂直子午分界线上，其黄斑中心视野保留有1~2度或更大的不受损害的区域。多发生于外侧膝状体以上的视路损害，尤其多见于枕叶病变。

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　　枕叶皮质病变所引起的视野损害有何特点？

　　枕叶皮质病变所引起的视野损害表现为病灶对侧的双眼一致性的同侧偏盲，并常伴有黄斑回避。但依据病变损害的部位和病变的范围不同其视野损害也不同。如病变损害了一侧的整个纹状区，则视野缺损表现为病灶对侧的双眼完全的同侧偏盲；如果病变损害一侧纹状区的最前端，视野则表现为病灶对侧眼的单眼颞侧最外周部分的月牙形的颞侧新月的损害；如病变位于一侧枕叶后极部，则只损害了黄斑纤维，视野损害表现为病灶对侧的双眼同向偏盲型中心暗点；如病变仅损害一侧楔叶或舌回，则表现为病灶对侧的象限型视野缺损，病变损害双侧楔叶，表现为双眼下半视野的水平性偏盲；舌回受损时，则表现为上半视野的水平性偏盲。两侧枕叶皮质广泛受损时，则表现为双眼全盲，但瞳孔对光反射存在。