《内分泌代谢性疾病1000问》 作者：梅旭辉 陈璐璐
第9章 肾上腺疾病
1
肾上腺的位置及形态如何？
肾上腺左右各一，分别骑跨于两侧肾脏上缘。左肾上腺以半月形为主，右肾上腺呈扁平三角形。此外，还可见到一些其他类型，如僧帽型、卵圆形、四方形、蝌蚪形、不规则形等。成人每侧肾上腺重4~5g。肾上腺由周边的皮质和中央的髓质两部分构成，二者在发生、结构和功能上均不相同，皮质来自中胚层，髓质来自外胚层。
2
肾上腺有哪些异常形态？
肾上腺形态异常可以有增大、萎缩、结节、囊性或实性占位等形态。
3
肾上腺增大见于何种情况？
肾上腺增大见于先天性肾上腺皮质增生、垂体或异位促肾上腺皮质激素分泌过多、原发或转移性肾上腺肿瘤、肾上腺感染等。在未累及肾上腺的非异位促肾上腺皮质激素分泌性的恶性肿瘤患者、抑郁症患者的肾上腺也可增大。结核感染引起肾上腺增大伴钙化也是常见肾上腺体积增大的原因。
4
肾上腺萎缩见于何种情况？
肾上腺萎缩见于垂体功能低下、肾上腺感染及肾上腺自体免疫性疾病的晚期，或医源性糖皮质激素治疗者，部分慢性疲劳综合征患者的肾上腺也缩小。
5
肾上腺皮质包括几部分？
皮质约占肾上腺体积的80%~90%，根据皮质细胞的形态结构和排列等特征，可将皮质分为三个带，即球状带、束状带和网状带。
6
肾上腺皮质球状带有什么功能？
肾上腺皮质球状带位于被膜下方，占皮质总体积的15%。球状带细胞分泌盐皮质激素-醛固酮，它能促进肾远曲小管和集合小管重吸收钠及排出钾。盐皮质激素的产生受肾素血管紧张素系统的影响。肾球旁细胞分泌的肾素可使血浆中的血管紧张素原变成血管紧张素，后者可刺激球状带细胞分泌盐皮质激素。
7
肾上腺皮质束状带有什么功能？
束状带是皮质中最厚的部分，占皮质总体积的78%。束状带细胞分泌糖皮质激素主要为皮质醇和皮质酮，可促使蛋白质及脂肪分解并转变成糖，还有降低免疫应答及抗炎症等作用。束状带细胞受腺垂体细胞分泌的促肾上腺皮质激素的调控。
8
肾上腺皮质网状带有什么功能？
网状带位于肾上腺皮质的最内层，占皮质总体积的7%。网状带细胞主要分泌雄激素，也分泌少量糖皮质激素。另外，网状带和束状带可能还分泌少量雌激素。但正常情况下，肾上腺分泌的性激素对男女的影响较小。
9
肾上腺髓质有什么功能？
肾上腺髓质约占肾上腺的10%，呈褐红色，较松软，由交感神经节细胞和嗜铬细胞所组成。嗜铬细胞胞浆内有嗜铬颗粒，为儿茶酚胺的储存形式，在内脏交感神经的刺激下，儿茶酚胺可分泌入血。嗜铬细胞可分为两类，一类分泌肾上腺素，一类分泌去甲肾上腺素。肾上腺素使心率加快、心脏和骨骼肌的血管扩张；去甲肾上腺素使血压增高，心脏、脑和骨骼肌内的血流加速。
10
肾上腺皮质激素合成原料从哪来？
肾上腺皮质激素是由胆固醇形成的，胆固醇有两个来源，一种是在肾上腺内由乙酸根形成；另一种则由血中低密度脂蛋白经内吞入胞而进入肾上腺。
11
糖皮质激素是否影响糖代谢？
糖皮质激素是调节机体糖代谢的重要激素之一。它可促进蛋白质分解，使较多的氨基酸进入肝转变成糖，从而升高血糖。此外，糖皮质激素还能拮抗胰岛素的作用，降低机体对胰岛素的反应，促进血糖升高。因此，如果糖皮质激素分泌过多（或服用此类激素药物过多）可引起血糖升高；相反，肾上腺皮质功能低下患者（如阿狄森氏病），则可出现低血糖。
12
糖皮质激素是否影响蛋白质代谢？
糖皮质激素促进肝外组织，特别是肌肉组织蛋白质分解，加速氨基酸转移至肝生成肝糖原。糖皮质激素过多时，由于蛋白质分解增强，合成减少，将出现肌肉消瘦、骨质疏松、皮肤变薄、淋巴组织萎缩等。
13
糖皮质激素是否影响脂代谢？
糖皮质激素促进脂肪分解，增强脂肪酸在肝内氧化代谢。但是，糖皮质激素对身体不同部位的脂肪作用不同，它使四肢脂肪组织分解增强，而腹、面、肩及背部脂肪合成增加，因此呈现面圆、背厚、躯干部发胖而四肢消瘦的特殊体形。
14
糖皮质激素是如何影响水盐代谢的？
皮质醇有较弱的保钠排钾作用，即对肾远曲小管及集合管重吸收钠和排出钾有轻微的促进作用。此外，皮质醇还可以降低肾小球入球血管阻力，增加肾小球血浆流量而使肾小球滤过率增加，有利于水的排出。肾上腺皮质功能不足患者，排水能力明显降低，严重时可出现“水中毒”，如果补充适量的糖皮质激素即可得到缓解，而补充盐皮质激素则无效。
15
糖皮质激素对血液系统是否有影响？
糖皮质激素可使血中红细胞、血小板和中性粒细胞的数量增加，而使淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少，其原因各有不同。红细胞和血小板的增加，是由于骨髓造血功能增强；中性粒细胞的增加，可能是由于附着在小血管壁边缘的中性粒细胞进入血液循环增多所致；至于淋巴细胞减少，可能是糖皮质激素抑制胸腺与淋巴组织的细胞分裂，使淋巴细胞合成过程减弱所致。此外，糖皮质激素还能促进淋巴细胞与嗜酸性粒细胞的破坏。
16
糖皮质激素对循环系统是否有影响？
糖皮质激素对维持正常血压是必需的，这是由于：①糖皮质激素能增强血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性（允许作用）；皮质激素能抑制具有血管舒张作用的前列腺素的合成；③糖皮质激素能降低毛细血管的通透性，有利于维持血容量。肾上腺皮质功能低下时，血管平滑肌对儿茶酚胺的反应性降低，毛细血管扩张，通透性增加，血压下降，补充皮质醇后可恢复。
17
糖皮质激素在应激反应中有何作用？
当机体受到各种有害刺激，如缺氧、创伤、手术、饥饿、疼痛、寒冷以及精神紧张和焦虑不安等，血中促肾上腺皮质激素浓度立即增加，糖皮质激素也相应增多。能引起促肾上腺皮质激素与糖皮质激素分泌增加的各种刺激称为应激刺激，而产生的反应称为应激。在这一反应中，除垂体-肾上腺皮质系统参加外，交感肾上腺髓质系统也参加，所以，在应激反应中，血中儿茶酚胺含量也相应增加。切除肾上腺髓质的动物，可以抵抗应激而不产生严重后果，而当去掉肾上腺皮质时，则机体应激反应减弱，对有害刺激的抵抗力大大降低，严重时可危及生命。
18
糖皮质激素还有哪些其他作用？
糖皮质激素的作用广泛而复杂，除上述作用外还包括促进胎儿肺表面活性物质的合成，增强骨骼肌的收缩力，提高胃腺细胞对迷走神经与胃泌素的反应性，增加胃酸与胃蛋白酶原的分泌，抑制骨的形成而促进其分解等。超生理剂量的糖皮质激素的作用主要为抗炎、免疫抑制、抗休克等。
19
盐皮质激素的主要生物学作用包括哪些？
醛固酮是调节机体水盐代谢的重要激素，它促进肾远曲小管及集合管重吸收钠、水和排出钾，即保钠、保水和排钾作用。当醛固酮分泌过多时，将使钠和水贮留，引起高血钠、高血压和血钾降低。相反，醛固酮缺乏时则钠与水的排出过多，血钠减少，血压降低，而尿钾排出减少，血钾升高。另外，盐皮质激素与糖皮质激素一样，增强血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性，且作用比糖皮质激素更强。
20
糖皮质激素分泌受哪些因素调节？
糖皮质激素的分泌主要受促肾上腺皮质激素的调节，其次妊娠、进食、抗利尿激素对肾上腺皮质分泌皮质激素也有影响。
21
促肾上腺皮质激素如何调节肾上腺皮质功能？
促肾上腺皮质激素刺激束状带与网状带细胞的生长发育。切除动物的垂体后，束状带与网状带萎缩，糖皮质激素分泌显著减少；如及时补充促肾上腺皮质激素，可使已发生萎缩的束状带与网状带基本恢复，糖皮质激素分泌回升。促肾上腺皮质激素刺激糖皮质激素的合成、分泌。给人静脉注射促肾上腺皮质激素后数分钟内即可见血中皮质醇浓度增高。此外促肾上腺皮质激素还可促进醛固酮（但其作用较弱）和肾上腺性激素的分泌。
22
促肾上腺皮质激素的分泌受哪些因素调节？
促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌受上级的下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）的控制，并接受下级的肾上腺皮质激素反馈调节。大脑内神经系统受到应激刺激后，通过神经递质，将信息汇集于CRH神经元，然后借CRH控制腺垂体分泌ACTH。另一方面，当血中糖皮质激素浓度升高时，反馈抑制使腺垂体ACTH合成和释放减少。
23
醛固酮分泌受哪些因素调节？
醛固酮的分泌主要受肾素血管紧张素系统的调节。另外，球状带可直接感知血钾，血钠的浓度，调整醛固酮的分泌。在正常情况下，促肾上腺皮质激素对醛固酮的分泌并无调节作用，但是在应激情况下，促肾上腺皮质激素对醛固酮的分泌可能起到一定的支持作用。
24
肾上腺雄激素分泌受哪些因素调控？
肾上腺雄激素（雄烯二酮及脱氢表雄酮）分泌在儿童期增加，与肾上腺大小增加同步，到青春期达高峰。这些激素一直要到40~50岁才逐渐降低。肾上腺雄激素分泌的调控还不太清楚，虽然促肾上腺皮质激素是一个强有力的刺激剂，但在某些情况下皮质醇和肾上腺雄激素的分泌可以不一致。
25
髓质激素的生物学作用包括哪些？
髓质与交感神经系统组成交感-肾上腺髓质系统，或称交感-肾上腺系统，所以，髓质激素的作用与交感神经紧密联系，难以分开。儿茶酚胺作用于中枢神经系统，提高其兴奋性，使机体处于警觉状态，反应灵敏；呼吸加强加快，肺通气量增加；心跳加快，心脏收缩力增强，心输出量增加。血压升高，血液循环加快，内脏血管收缩，骨骼肌血管舒张，同时血流量增多，全身血液重新分配，以利于应急时重要器官得到更多的血液供应。血糖升高，脂肪分解加强，以适应在应急情况下机体对能量的需要。
26
髓质激素分泌有哪些调节方式？
髓质激素的分泌受交感神经和促肾上腺皮质激素的支配和调节，并受自身反馈调控。
27
促肾上腺皮质激素对髓质激素分泌有促进作用吗？
促肾上腺皮质激素有促进髓质合成儿茶酚胺的作用，主要通过糖皮质激素起作用，也可能有直接作用。肾上腺皮质的血液经髓质后才流回循环，这一解剖特点有利于糖皮质激素直接进入髓质，调节儿茶酚胺的合成。
28
什么是Cushing综合征？什么是Cushing病？两者有何区别？
Cushing综合征为各种疾病造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见的为垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。简单说来，Cushing病是Cushing综合征的一种，它特指由垂体促肾上腺皮质激素分泌增多造成的Cushing综合征。
29
原发性皮质醇增多症的病因有哪些？
原发性皮质醇增多症是肾上腺疾病造成的糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。病因包括以下几点：①肾上腺皮质腺瘤，约占15%，系功能自主性的细胞增生，不受促肾上腺皮质激素影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。上腺皮质癌，约占2%~5%，有分泌功能，不受促肾上腺皮质激素影响。
30
原发性皮质醇增多症的病理类型包括哪些？
原发性皮质醇增多症的主要病理类型包括皮质增生、皮质腺瘤、皮质腺癌3种类型。
31
继发性皮质醇增多症的病因有哪些？
继发性皮质醇增多症的病因有垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱、异位促肾上腺皮质激素样肿瘤、医源性糖皮质激素增多症。
32
继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的皮质醇增多症常见吗？
继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称Cushing病，约占皮质醇增多症病因的70%~80%。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤（直径>10mm者），伴蝶鞍扩大者约占10%。垂体微腺瘤（直径<10mm者）、蝶鞍不扩大者占80%以上。
33
哪些肿瘤会引起异位促肾上腺皮质激素分泌？
肺癌约占50%，胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌促肾上腺皮质激素，刺激肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质醇。由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。
34
哪些情况会引起医源性糖皮质激素增多症？
长期大剂量的皮质激素治疗，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似Cushing病的症状，伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低，以及血促肾上腺皮质激素浓度减低。
35
皮质醇增多症的典型外貌特征是怎样的？
皮质醇增多症的典型表现包括向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质外貌、皮肤紫纹。脸部及躯干的向心性肥胖为本病特征性体型，包括满月脸，颈背部脂肪堆积，腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小，面色红润而有光泽。皮肤变薄，易出现紫癜和瘀点。面部及背部皮肤经常发生痤疮。患者体毛增多，增粗，色黑，部分病人有脱发现象。约56%患者会出现一种特殊的皮肤改变——紫纹。
36
什么是紫纹？
紫纹是一种特殊的皮肤改变。紫纹中央宽，两端细，呈紫红色，常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等。患者在过量皮质醇激素的作用下，体内蛋白质大量分解，合成受抑。患者皮肤变薄，皮下毛细血管清晰可见，皮肤弹力纤维断裂，菲薄的皮肤上常可透见红色的微血管，形成宽大的紫纹。
37
皮质醇增多症患者会出现高血压吗？
皮质醇有潴钠排钾作用，因此皮质醇增多症患者体内总钠量明显增加，血容量扩张，血压上升。此外，皮质醇增多症患者对缩血管物质（如去甲肾上腺素）反应性过强也是导致高血压的原因。
38
皮质醇增多症患者会出现骨质疏松吗？
皮质醇增多症患者是引起继发性骨质疏松的常见原因。其机理是①皮质类固醇能降低成骨细胞的活性，并抑制肠道对钙的吸收；②由于皮质类固醇对骨代谢的影响，导致骨的蛋白质合成障碍；③皮质类固醇还有对抗维生素D的作用，使钙从尿中排出增加，造成体内钙大量丢失，形成骨质疏松。
39
皮质醇增多症是否影响性腺及生殖系统？
皮质醇增多症患者性腺功能均明显减退。这是由于高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还对下丘脑-垂体的促性腺激素分泌有抑制作用。女性患者多有月经减少、闭经或不孕。男性患者睾酮生成减少，可出现性功能减退、阳痿、睾丸萎缩。
40
皮质醇增多症患者会出现精神症状吗？
部分皮质醇增多症患者可出现情绪不稳定，易冲动，失眠，定向障碍。严重者可呈抑郁状态，个别病例可出现幻觉、幻想。经治疗后，一般精神症状可以很快消失，而抑郁症状则可持续数月至两年，个别患者可能持续更久。
41
皮质醇增多症患者血电解质有何变化？
皮质醇增多症血钠正常或偏高，血钾多偏低。血钙、磷多在正常范围，可以有轻度碱中毒。
42
诊断皮质醇增多症应做哪些检查？
诊断皮质醇增多症应该进行血常规、血尿皮质醇、血皮质醇生理曲线、小剂量及大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素兴奋试验、影像学检查（包括B超检查、CT扫描、肾上腺血管造影、磁共振检查等），必要时还可进行静脉导管分段采血测定皮质醇。有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描以明确诊断。
43
皮质醇增多症的诊断步骤如何？
首先结合临床及实验室检查判断有无皮质醇增多。其次确定是否为促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多，再配合影像学检查、血尿皮质醇水平、促肾上腺皮质激素水平及相关功能试验判断皮质醇增多症的病因。其中最困难者为垂体Cushing病和异位促肾上腺皮质激素综合征中缓慢发展型的鉴别。
44
皮质醇增多症常规检查有哪些异常？
血常规显示红细胞计数和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。部分病人可能出现血糖升高。血皮质醇水平升高，昼夜节律消失，且不被小剂量地塞米松抑制。尿游离皮质醇、尿17-羟皮质类固醇增高。
45
什么是血皮质醇生理曲线？为何皮质醇增多症患者需测血皮质醇生理曲线？
正常皮质醇分泌受促肾上腺皮质激素节律影响具有典型的昼夜节律。一般8时为峰值，0时为谷值，16时值介于两者之间。临床上常测定8时、12时、16时、0时、次晨4时、8时血皮质醇绘制成曲线称之为皮质醇生理曲线。皮质醇增多症患者可发现血皮质醇浓度升高，昼夜分泌规律消失。疾病早期皮质醇增高不明显时即可出现昼夜节律消失。
46
标准小剂量地塞米松抑制试验具体方法和意义如何？
测晨8时血皮质醇浓度和（或）24小时尿游离皮质醇、尿17-羟皮质类固醇含量作为对照，次日开始服地塞米松2mg\/d（0.5mg每6小时1次），连续两天，以后复查血皮质醇浓度或尿17-羟皮质类固醇含量，并与服药前对比，用于确定是否存在皮质醇高分泌状态。正常人和单纯性肥胖患者，给予地塞米松后，下丘脑-垂体肾上腺轴受抑制，血皮质醇浓度或24小时尿17-羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50%。而皮质醇增多症患者由于长期高皮质醇水平抑制下丘脑-垂体功能，应用地塞米松后反馈性抑制减弱，血皮质醇浓度或24小时尿17-羟皮质类固醇含量高于基础值的50%。
47
午夜小剂量地塞米松抑制检查具体方法和意义是什么？
第一天早上8时测血皮质醇浓度作为基础值。午夜口服地塞米松2mg，次日早上8时复测血皮质醇。这种方法相对简单，适用于门诊患者的筛查。意义与标准小剂量地塞米松抑制试验相同。
48
大剂量地塞米松抑制检查的具体方法和意义是什么？
给予大剂量地塞米松每次2mg，每6小时口服一次，连续2日。第2日24小时尿游离皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降至对照值的50%以下，表示被抑制。Cushing病患者的促肾上腺皮质激素肿瘤细胞对糖皮质激素的反馈抑制作用保留了一定的反应性，大部分患者可被抑制；肾上腺肿瘤病人，皮质醇产生非依赖促肾上腺皮质激素，因此地塞米松无抑制作用；异位促肾上腺皮质激素综合征病人，非垂体肿瘤产生促肾上腺皮质激素几乎总是不受地塞米松影响，因此尿皮质醇维持不变。故地塞米松试验可以区别垂体异常与其他类型的Cushing综合征。
49
为何肾上腺抑制试验常选用地塞米松？
地塞米松对促肾上腺皮质激素分泌的抑制作用强，试验所需的地塞米松用量小，不影响常规类固醇的测定，对测定结果影响不大，故肾上腺抑制试验常选用地塞米松而不是别的糖皮质激素。
50
肾上腺皮质腺瘤或腺癌如何治疗？
肾上腺皮质腺瘤或腺癌经纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调，保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。可根据肿瘤大小等选择常规手术或腹腔镜手术。术中给予皮质激素以维持应激能力。术后应在激素替代治疗的同时，每日肌注长效促肾上腺皮质激素60~80U，以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量，每隔数日减10U，如萎缩的肾上腺组织反应欠佳，需较长期使用可的松替代补充。大多数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。
51
肾上腺皮质增生如何治疗？
肾上腺皮质增生以往多施行两侧肾上腺次全切除术，但术后缓解差，复发率高。有人主张两侧肾上腺全切除术，缓解较好，但需终生用皮质激素替代疗法，数年后部分病人（约10%）出现垂体分泌促肾上腺皮质激素腺瘤，即Nelson综合征，需手术治疗。肾上腺皮质增生患者如经CT扫描和磁共振等项检查，能确诊垂体微型腺瘤者，可经蝶窦施行垂体腺瘤显微切除手术。术后也应给予替代疗法。
52
对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌还有哪些治疗手段？
对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌患者可以给予皮质醇合成抑制剂——米托坦，以每日2~6g开始，分3~4次口服。亦可口服氨基导眠能每日0.75~1.0g，分次口服，副作用主要为消化道反应、皮疹、嗜睡等。也可以作为手术前准备用药。还可试用甲吡酮每日2~6g，分次口服。有效者可以得到临床缓解，但不能根治。
53
什么是Nelson综合征？
1958年Nelson首次报道了一例Cushing综合征病人行双侧肾上腺切除术后3年发生垂体嫌色细胞瘤，伴有进行性皮肤色素沉着及血浆促肾上腺皮质激素活性增高，同时不受静脉输注皮质激素的抑制。此后该征群被命名为Nelson综合征。目前认为Cushing综合征患者行双侧肾上腺全切前垂体已存在促肾上腺皮质激素腺瘤。由于术后肾上腺皮质激素分泌过低，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素导致垂体瘤的形成和发展。
54
Nelson综合征有何症状表现？
患者出现进行性皮肤黏膜的色素沉着，包括颜面、手背、乳晕、手术疤痕以及唇、齿龈、舌缘、外阴等处。有时在指甲可见纵行的黑色条纹是最早出现的体征，且不会因补充肾上腺皮质激素而消退。
55
Nelson综合征如何诊断？
诊断要点包括：①有Cushing病及双侧肾上腺全部或大部切除手术的病史；②皮肤黑色素沉着：与阿狄森病皮肤黑色素沉着特点相似，但程度更重；③垂体瘤局部症状：常有头痛、视野缺损、视力减退，少数病人可有尿崩症和垂体前叶其他激素功能低下症状。肿瘤内出血时有垂体卒中征群；④血浆促肾上腺皮质激素及黑色素细胞刺激素水平显著增高：促肾上腺皮质激素水平可高达220~2200pmol\/L，但其高低并不反映垂体瘤的大小和进展情况；⑤影像学检查：可发现垂体肿瘤，与Cushing病不同，Nelson综合征时多为大腺瘤。
56
Nelson综合征如何治疗？
目前已很少采用双侧肾上腺切除手术治疗Cushing病，而为垂体显微外科等方法处理垂体病变手段所取代，因而Nelson综合征发生的机会越来越少。一旦确诊，应立即治疗，其治疗手段包括：
①手术治疗，是最好的治疗措施，多选用经蝶骨显微切开术。应尽可能干净地切除肿瘤，如已知有残余肿瘤组织，术后应常规放射治疗。特别是手术前未接受过放疗的患者；②放射治疗，常于手术后应用；③糖皮质激素治疗，肿瘤分泌的促肾上腺皮质激素对内源性促肾上腺皮质激素释放激素和抗利尿激素有反应，可给予长效糖皮质激素；④溴隐亭、赛庚啶治疗，但仅对部分病人有一定帮助；⑤如有垂体其他前叶激素缺乏及出现尿崩症时应补充相应激素。
57
原发性醛固酮增多症与继发性醛固酮增多症有何区别？
醛固酮增多症分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生导致醛固酮分泌增多，引起水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素血管紧张素系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，常因有效血容量降低，肾血流量减少等原因导致肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带，使醛固酮分泌过多。
58
原发性醛固酮增多症病因有哪些？
原发性醛固酮增多症的病因包括：①肾上腺皮质醛固酮瘤约占80%~90%，多为单侧，肿瘤外腺体多呈萎缩状态。②肾上腺皮质醛固酮癌比较少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿除分泌醛固酮外，常分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。③肾上腺皮质增生约占10%~40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，没有包膜。
59
原发性醛固酮增多症高血压有哪些特点？
高血压是原发性醛固酮增多症最早最常见的表现，一般在170~210mmHg与100~130mmHg之间，随病程延长而逐渐升高，但很少呈恶性高血压表现。
60
原发性醛固酮增多症为何出现高血压？
原发性醛固酮增多症高血压的发生与大量醛固酮的潴钠作用有关：①钠潴留使细胞外液扩张，血容量增加。②血液和细胞内钠离子浓度增加，血管壁对去甲肾上腺素等加压物质的反应性增强。
61
原发性醛固酮增多症为什么容易发生低钾？
大量醛固酮促进肾远曲小管中钠-钾交换，钾大量由肾排出，血钾降低。使用噻嗪类利尿剂降血压可加重低钾。
62
原发性醛固酮增多症低钾有何表现？
原发性醛固酮增多症低钾主要表现为：①肌肉方面，从肌力减退到典型的周期性麻痹，多于劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久。②心脏方面，可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。③肾脏方面，长期严重缺钾，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显。
63
原发性醛固酮增多症会引起抽搐吗？
原发性醛固酮增多症细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使pH值下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现碱中毒。在明显碱中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激性，使抽搐加重。
64
怀疑原发性醛固酮增多症应做哪些检查？
①血电解质，原醛呈持续性或间歇性低钾血症，血钠在正常范围上界或稍高；②尿电解质，尿钾增多，经常超过25mmol\/24小时；③肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml；④唾液钠\/钾比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义（正常人唾液钠\/钾比率大于1）；⑤肾素-血管紧张素醛固酮基础值测定及负荷试验；⑥影像学检查；⑦必要时可行选择性肾上腺血管造影或下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。
65
怀疑原发性醛固酮增多症应做哪些功能试验？
怀疑原发性醛固酮增多症应做肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验、血浆醛固酮基础值测定及负荷试验、安体舒通试验等功能试验。
66
肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验方法和意义如何？
肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验首先在清晨安静平卧4小时后采血，测定基础值，然后病人立位4小时，并肌肉注射速尿20mg，测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平。原发性醛固酮增多症肾素-血管紧张素基础值测定均明显低于正常范围，负荷试验后，正常人肾素-血管紧张素显著升高，而原发性醛固酮增多症患者无显著升高。
67
血浆醛固酮基础值测定及负荷试验方法和意义如何？
清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值（正常值28~138pmol\/L，1~5mg\/dl），原发性醛固酮增多症明显升高；然后立位4小时采血测负荷后醛固酮浓度（正常值138~415pmol\/L，5~15mg\/dl），原发性醛固酮增多症仍接近基础值，无进一步升高。
68
安体舒通试验方法和意义如何？
安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用，故每日服药320~400mg，分4次口服，持续2~3周。原发性醛固酮增多症血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症。
69
醛固酮增多症如何明确病变部位？
醛固酮增多症定位诊断首先依赖于影像学检查，包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B超等。如仍不能明确，还可考虑131碘标记的胆固醇肾上腺扫描及下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。
70
哪些药物和激素会影响醛固酮测定及其功能试验？
安体舒通和雌激素需停用6周以上，赛庚啶、利尿剂、ACEI、吲哚美辛需停用两周以上，钙通道阻断剂、拟交感神经药、肾上腺素能阻滞剂需停用一周以上。
71
原发性醛固酮增多症需与哪些疾病区别？
主要应与继发性醛固酮增多症相区别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
72
原发性醛固酮增多症如何治疗？
原发性醛固酮增多症治疗包括：①一般治疗，纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电图监测适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物，如双氢克尿塞等；②手术治疗，对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为首选治疗。在手术前应服用安体舒通，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全；③对不能手术的病人和两侧肾上腺皮质增生患者可以长期服用安体舒通，创造条件以争取进一步治疗的机会。
73
什么是先天性肾上腺增生症？
先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌糖皮质激素、盐皮质激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
74
先天性肾上腺增生症的病因？
本病患者由于合成肾上腺皮质激素的过程中有不同部位酶的缺乏，以致皮质醇、皮质酮合成减少而导致垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素增多，刺激双侧肾上腺皮质增生，使皮质醇的合成量得以维持生命的最低水平。但同时网状带也随之增生产生大量雄激素，引起男性化表现。由于不同酶的缺陷，可伴有低血钠，高血压等症状，同时患者体内出现阻断部位以前的各种中间代谢产物堆积。
75
引起先天性肾上腺增生症常见的酶缺乏包括哪些？
引起先天性肾上腺增生症常见的原因包括21-羟化酶缺乏、11-羟化酶缺乏、3-羟基类固醇脱氢酶缺乏、胆固醇-碳链酶缺乏和17-羟化酶缺乏、皮质类固醇18-甲基氧化酶Ⅱ型缺乏。
76
先天性肾上腺增生症有哪几种类型？
先天性肾上腺增生症包括男性化型和失盐型两种类型。
77
先天性肾上腺增生症男婴有哪些症状？
先天性肾上腺增生症男婴出生时阴茎即较正常稍大，但往往不引人注意，半岁以后逐渐出现性早熟症状，至4~5岁时更为明显。主要表现为阴茎迅速增大，阴囊及前列腺增大，但睾丸并不相应增大，而与年龄相称，亦无精子形成。患儿很早即出现阴毛，皮肤生痤疮，有喉结，声音变低沉，肌肉发达，体格发育过快，身长超过同年龄小儿，骨骺生长亦远远超过年龄。若未能及时诊断及正确治疗，则骨骺融合过早，至成人时体格反而较矮小。智力发育一般正常。
78
先天性肾上腺增生症女婴有哪些症状？
先天性肾上腺增生症女婴出生时可有阴蒂肥大，以后逐渐增大似男孩阴茎，但比同龄男孩的阴茎更粗大，大阴唇似男孩阴囊但无睾丸。胚胎时期由于过量雄激素的影响，可阻止女性生殖器官的正常发育，胎儿于第12周时，女性外生殖器形成，尿道与阴道口分开。如21-羟化酶缺乏仅为部分性，患者男性化程度较轻，则仅表现为阴蒂肥大；如21-羟化酶的缺乏较严重，雄激素对胚胎期性器官发育影响较早且严重，则尿道与阴道不分开，均开口于尿生殖器窦中，甚至可前伸达阴蒂的基底部，外观很像男孩尿道下裂。因此，其外生殖器可为畸形，但其内生殖器完全属于女性，故又称假两性畸形。其他男性化症状及体格发育与上述男孩患者的表现相仿。
79
先天性肾上腺增生症会出现皮肤变黑吗？
先天性肾上腺增生症患者促肾上腺皮质激素和促黑素细胞激素增多，患者常表现皮肤黏膜色素增深，一般说来，缺陷越严重，色素加深的发生亦越高。在新生儿只表现乳晕发黑，外生殖器较黑，如不予以治疗，则色素增深可迅速发展。
80
先天性肾上腺增生症为什么会出现“失盐”？
21-羟化酶缺乏患者由于醛固酮及皮质醇合成均减少，且孕酮积聚具有拮抗醛固酮分泌的作用，临床上会出现“失盐综合征”。患者出现呕吐、腹泻、低钠、低氯、血钾升高、血压下降、低血糖和皮肤黑色素沉着等慢性肾上腺皮质功能不全的症状，在应激状态下易出现肾上腺危象、休克和猝死。
81
先天性肾上腺增生症如何治疗？
先天性肾上腺增生症的治疗取决于病变类型，治疗包括：充适量糖皮质激素以抑制垂体分泌促肾上腺皮质激素，减少雄激素的合成与分泌从而减轻男性化；②失盐型患者补充盐皮质激素，常用醋酸去氧皮质酮或9-氟氢皮质素；③性激素缺乏者根据其真实性别或矫形后的性别给予相应的性激素治疗；生殖器畸形者需作矫形手术。尿道下裂作修补术，对阴蒂肥大而激素治疗无效者，行手术切除。手术宜在4岁前施行，以免过晚影响性心理。
82
什么是慢性肾上腺皮质功能减退症？
当双侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症，可分原发性和继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病；继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者，由于促肾上腺皮质激素释放激素或促肾上腺皮质激素的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。
83
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的常见病因包括哪些？
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的病因包括肾上腺结核、自身免疫紊乱、恶性肿瘤肾上腺转移等；也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。
84
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症最常见的病因是什么？
特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因。结核病导致的慢性肾上腺皮质功能减退症，只有双侧肾上腺结核导致大部分肾上腺组织被破坏才会出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。
85
导致原发性肾上腺皮质功能减退症的转移瘤包括哪些？
有双侧肾上腺转移者以肺癌和乳腺癌为多见。
86
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症起病缓慢隐匿，可在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。常有临床表现为皮肤和黏膜色素沉着、乏力、食欲不振、恶心、呕吐、低血压、精神不振、表情淡漠等。任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
87
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者为何出现色素沉着？
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的黑色素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素水平明显降低，故均无色素沉着现象。
88
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者哪些部位容易出现色素沉着？
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者皮肤和黏膜色素沉着多呈弥漫性，以暴露部位以及经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜处最为明显。
89
慢性肾上腺皮质功能减退症患者有哪些突出症状？
乏力和胃肠道症状是慢性肾上腺皮质功能减退症的突出症状。患者乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅表现为劳动耐量差，重者则卧床不起。这是由于电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。患者胃肠道症状表现为食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。消化道症状多见于病程久、病情严重者。
90
慢性肾上腺皮质功能减退症有哪些心血管系统表现？
由于缺钠、脱水和皮质激素不足，患者多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。体检时会发现患者心脏缩小，心率减慢，心音低钝。
91
慢性肾上腺皮质功能减退症一般检查有哪些变化？
慢性肾上腺皮质功能减退症患者一般检查可能发现：①血象检查，患者可出现轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高；②血生化检查，部分病人血清钠偏低，血清钾偏高；③血糖偏低，约1\/3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖；④心电图低电压和T波低平或倒置，Q~T时间可延长。⑤X线检查，可见心影缩小，呈垂直位。
92
慢性肾上腺皮质功能减退症特殊检查有哪些变化？
慢性肾上腺皮质功能减退症特殊检查发现：①尿17-羟皮质类固醇和17-酮皮质类固醇排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质功能下降呈平行关系。②血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。③促肾上腺皮质激素兴奋试验不能兴奋。④血浆促肾上腺皮质激素基础值测定，原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol\/L（250pg\/ml），常介于88~440pmol\/L（400~200pg\/ml）之间（正常值1.1~11pmol\/L即5~50pg\/ml），而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆促肾上腺皮质激素浓度极低。
93
如何发现原发性慢性肾上腺皮质功能减退症？
患者出现皮肤和黏膜广泛的色素沉着、乏力、消化系统和精神系统等症状时应考虑本病。确诊主要依靠对肾上腺皮质激素测定，兴奋试验和病因检查。本病需要与其他色素沉着性疾病相鉴别，如黑变病、血色病、肝硬化、异位促肾上腺皮质激素分泌症候群、药物所致的色素沉着等。
94
如何确定原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的病因？
CT若发现肾上腺内的钙化灶，并同时发现其他组织和器官的结核病灶应考虑为结核引起。肾上腺皮质抗体阳性并同时伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下的考虑自身免疫性肾上腺皮质破坏。转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。
95
哪些情况需考虑肾上腺危象？
所患疾病不太重而出现严重的循环虚脱、脱水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、难以解释的呕吐、体检时发现皮肤色素沉着、白癜、体毛稀少、原有体质衰弱、慢性消耗现象者应考虑肾上腺危象。可以给予含糖盐水和糖皮质激素，待病情好转后再作检查。
96
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症如何治疗？
治疗包括以下方面：①基础治疗，平时进高钠饮食。②替代治疗，氢化可的松每天20~30mg，或强地松5~7.5mg，应清晨服总剂量的2\/3，下午服1\/3。如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9-氟氢可的松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg。③病因治疗，如免疫抑制剂，抗结核治疗等。
97
肾上腺皮质功能危象如何治疗？
在轻度应激时每天增加氢化可的松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。具体措施为：①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2~3L。②糖皮质激素，立即静脉注射氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50~60mg\/d。
98
什么是嗜铬细胞瘤？它起源于何种组织？
嗜铬细胞瘤起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。嗜铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。嗜铬细胞瘤即嗜铬组织形成的肿瘤，该肿瘤具有合成及释放儿茶酚胺功能，可引起高血压等症状。
99
嗜铬细胞瘤常发生于哪些位置？
90%的肿瘤位于肾上腺内，约l0%在肾上腺外，又称为副神经节瘤。散在的单个嗜铬细胞增多位于右侧肾上腺，而家族性患者（约占本病的10%）则多为双侧多中心发病。发生于肾上腺以外的肿瘤常位于腹部，如腹主动脉旁、主动脉分叉处和膀胱壁，较少见部位有纵隔、心脏、颈动脉等处。
100
嗜铬细胞瘤能合成哪些激素？
多数嗜铬细胞瘤分泌去甲肾上腺素。肾上腺内肿瘤尚可分泌一定量的肾上腺素，肾上腺外的肿瘤仅能分泌去甲肾上腺素，这是因为肾上腺以外的交感神经节缺乏将去甲肾上腺素转化为肾上腺素的酶。
101
嗜铬细胞瘤有哪些症状？
嗜铬细胞瘤的症状及体征多变，临床上最典型表现为头痛、出汗和心悸三联征。震颤和面色苍白或潮红可为伴发症状，其他症状还有焦虑、便秘等。90%~95%的患者存在高血压，其中25%~50%为阵发性。直立低血压发生率为40%，原因为血容量减少和动静脉收缩反应受损。
102
嗜铬细胞瘤典型发作经过如何？
典型发作经过包括突发剧烈头痛，心前区及上腹部紧迫感和心前区疼痛，大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。发作时血压急骤升高，收缩压经常达220mmHg以上，舒张压也相应升高。发作持续时间长短不等，数秒至数十分钟甚至24小时以上，以后血压降至正常。缓解过程可出现迷走神经兴奋症状，如皮肤潮红，全身发热感，流涎，瞳孔缩小，尿量增多等。发作后感到乏力、困倦等症状。
103
嗜铬细胞瘤导致的血压变化有几种不同的表现形式？
可有3种不同的表现形式：①阵发性高血压型，约占1\/3。可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、触压瘤块、注射组织胺、麻醉等各种原因所诱发，也可以没有明显诱因。开始时数周至数月发作一次，以后间歇期缩短，发作渐重，可每日发作数十次。②持续性高血压，约占2\/3。可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。收缩期血压多在220mmHg以上。血压以及休克可以突然出现，也可以与高血压交替发生。并伴有急性腹痛、心前区痛、高热等症状。
104
嗜铬细胞瘤患者为何会出现低血压、休克？
嗜铬细胞瘤患者出现低血压、休克原因为：①肿瘤内骤然出血，坏死。②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功能不全。③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足。④肾上腺素兴奋了肾上腺能受体，使周围血管扩张。
105
嗜铬细胞瘤对心血管系统有何影响？
嗜铬细胞瘤患者可能出现血容量不足，血管收缩现象缓解后血压即降低，可能出现休克。过量的儿茶酚胺作用，尤其是去甲肾上腺素，使心肌呈退行性变，坏死，水肿和纤维化。因此可以发生严重的急性心力衰竭，以左心衰竭和肺水肿为多见。也可出现多种心律失常，如早搏、房室传导阻滞、阵发性心动过速和室颤，并可致猝死。
106
嗜铬细胞瘤对胃肠系统有何影响？
嗜铬细胞瘤患者常因肠蠕动及张力减弱而出现便秘。血管严重收缩而致胃肠道缺血，表现为消化道出血、溃疡、穿孔、肠梗阻，约20%合并胆石症。嗜铬细胞瘤位于直肠后者，排便时可以诱发高血压发作。
107
嗜铬细胞瘤对代谢有何影响？
嗜铬细胞瘤患者糖耐量异常者约占一半以上，半数病人伴有高脂血症，部分病人血钾偏低，近半数患者基础代谢率偏高，故患者多消瘦。
108
诊断嗜铬细胞瘤需做哪些检查？
诊断嗜铬细胞瘤需做血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定（包括发作时和基础状态下）、肾素活性和血管紧张素Ⅱ测定，血糖及糖耐量试验，激发或抑制试验。影像学检查如肾上腺CT、磁共振等。必要时行腔静脉导管、分段采血测定儿茶酚胺（肾上腺素和去甲肾上腺素），以大致估计肿瘤部位。
109
为何需要做糖耐量试验？
嗜铬细胞瘤患者高血糖常见，约半数病人糖耐量异常。
110
哪些患者需做激发试验？
对阵发性高血压发作次数较少，观察期间无发作者可进行激发试验，适用于血压低于140\/90mmHg者。血压高于180\/100mmHg者禁用。
111
肾上腺髓质功能激发试验包括哪些？
激发试验主要包括冷加压试验和胰高血糖素试验等。
112
如何进行冷加压试验和胰高血糖素试验？
冷加压试验①试验前1周停用降压药，前48小时停用镇静剂。试验日安静卧床休息30分钟。②每隔5分钟测右臂血压，待血压平稳后开始试验。③将左手腕关节以下浸于4℃冷水中，1分钟后取出。④自左手浸人冷水时开始计时，分别于15、30、60、90、120秒及3、5、10、20分钟时各测右臂血压一次。血压升高30\/25mmHg以上为阳性。胰高血糖素试验：病人平卧安静休息，静脉注射胰高血糖素1mg，注射前及后2~3分钟分别采血，并于10分钟内每分钟测一次血压和心率。如血浆儿茶酚胺水平升高3倍以上，血压较冷加压试验最高值升高20\/15mmHg以上为阳性。
113
胰高糖素试验有哪些风险？
可因血压急骤升高，导致脑血管意外、心肌梗死、急性心衰、严重心律失常（如室颤）等。亦可能导致低血压，休克。激发试验有一定风险因而临床上较少使用。
114
肾上腺髓质功能抑制试验包括哪些？
包括酚妥拉明试验及可乐定试验等。酚妥拉明可通过阻断肾上腺素能受体作用从而使患者血压下降，适用于基础血压超过180\/100mmHg者。具有中枢作用的2受体激动剂可乐定可以抑制非嗜铬细胞瘤个体神经源性儿茶酚胺的释放。
115
如何进行酚妥拉明试验？
准备情况同激发试验，适用于血压高于180\/100mmHg者，将酚妥拉明5mg稀释于生理盐水10~20ml内，缓慢静注，每30秒钟测血压一次，5分钟后每分钟一次。如果血压下降不明显，可以加快注射速度。如血压下降超过36\/25mmHg者为阳性。血压降低可持续数分钟至数小时。假阴性率较低，但假阳性率较高，尤其是近期曾服用降血压剂如利血平、胍乙啶者，易出现假阳性。
116
酚妥拉明试验有哪些风险？
可能发生血压显著降低，血容量不足，呈休克状态，引起心肌梗死和脑血管意外。
117
可乐定抑制试验具体做法如何？
试验通过静脉留置导管测定血儿茶酚胺浓度；患者口服可乐定0.3mg，分别在1小时、2小时、3小时后测定儿茶酚胺。原发高血压患者血儿茶酚胺下降至500pg\/ml以下，而嗜铬细胞瘤患者超过此水平。
118
如何寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤？
特殊部位嗜铬细胞瘤可因特殊症状及局部检查而发现。如直肠后者多于排便时发，钡灌肠可以发现包块。位于膀胱者经常于排尿时发作，膀胱镜检查多有所发现。如无特殊症状则依赖于广泛的影像学检查。腔静脉导管、分段采血测定儿茶酚胺对寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤有一定帮助，可以大致估计肿瘤部位，但在间歇期无意义。
119
诊断嗜铬细胞瘤须与哪些疾病相区别？
根据血压阵发性或持续性显著升高，超过220\/106mmHg，伴随交感神经症状，经实验室检查证实，诊断嗜铬细胞瘤并不困难（有时定位诊断较难）。应与其他病因导致的高血压及甲状腺功能亢进症、糖尿病、更年期综合征相鉴别。
120
嗜铬细胞瘤的治疗有哪些手段？
手术切除是唯一疗效肯定的治疗手段。术前应用-受体阻滞剂能够减少术中高血压危象及术后低血压的发生率。一般治疗包括安静休息，避免对包块或可疑部位过重触压，以减少发作。
121
嗜铬细胞瘤应避免使用哪些药物？
应避免使用阿片类、麻醉剂拮抗剂（如纳洛酮等）、组胺、促肾上腺皮质激素、胰高血糖素等，这些药物促使肿瘤释放儿茶酚胺，可引发血压的巨大波动。多巴胺拮抗剂如甲氧氯普胺、舒必利等，亦可导致高血压，应避免使用。
122
嗜铬细胞瘤手术后要注意哪些情况？
术后应严密观察血压情况，并应监测血糖。术后低血压常由血容量不足引起，纠正低血压的方法主要是扩容。术后血压常在一个月内恢复，患者可能因合并高血压病或既往高血压已造成肾损害而致术后血压不能恢复正常。如术后两周仍有严重高血压应考虑是否有残留的未被切除的肿瘤，应复查血儿茶酚胺及尿香草基苦杏仁酸。部分患者可能出现低血糖，此时应静脉补充葡萄糖并至少维持48~72小时。
123
什么叫肾上腺意外瘤？
肾上腺意外瘤是指因肾上腺以外的疾病或查体时行影像学检查而发现的肾上腺肿物。它是一类疾病，而非诊断。包括肾上腺皮质和髓质的良、恶性肿瘤以及转移瘤，以及感染性疾病和血肿等。
124
发现肾上腺意外瘤应该如何进一步检查？
发现肾上腺意外瘤以后，首先需明确肿瘤是否有功能。尽管多数意外瘤是无功能的，但也有许多患者表现为轻度的下丘脑-垂体-肾上腺轴的异常：尿游离皮质醇的轻度升高，皮质醇分泌节律失常，地塞米松抑制试验异常，促肾上腺皮质激素降低或对促肾上腺皮质激素释放激素无反应。应行24小时尿儿茶酚胺的测定，对于可疑病例应进一步放射核素显像，以排除嗜铬细胞瘤。测定血浆醛固酮、肾素水平和醛固酮\/肾素比例，及血尿电解质。高水平的硫酸脱氢表雄酮通常提示为皮质癌。另外，男性患者如发现有较高的17-羟孕酮，提示可能有先天性肾上腺增生。
125
如何鉴别肿瘤的良恶性？
目前还没有发现有哪一种内分泌检查或肿瘤标记物可以准确判断肿瘤的良恶性。手术前主要依赖影像学特点鉴别肿瘤的良恶性，手术后切片病理检查进一步确诊。某些意外瘤如单纯囊肿、肾上腺出血、髓性脂肪瘤和嗜铬细胞瘤在CT及MRI上有特征性的表现，易于鉴别。在影像学检查的各项肿瘤特征中，肿瘤的大小有一定鉴别意义，因而也是决定手术与否的最重要指标。一般认为意外瘤越大，其恶性的可能性也就越大，4cm以上的肿瘤中恶性和良性的比例为8∶1。
126
肾上腺意外瘤应该如何治疗？
对于有功能的和高度可疑恶性的意外瘤，应考虑手术治疗。良性的无功能的肾上腺意外瘤处理要根据患者的年龄、医疗条件及患者和家属的意愿而定。
www-xiaoshuotxt-nETT，xt,小,说,天,堂