第9章 中西医结合治疗干燥综合征(1)

　　概述及中医理论

　　一．中医理论

　　1.概述。中医古代医籍多见“燥证”的论述。如《素问。至真要大论》曰：“岁阳明在泉，燥淫所胜，……民病喜呕，呕有苦，善太息，心胁痛不能反侧，甚则嗌干面尘，身无膏泽，足外反热”，首先提出感受燥气之病因学说，并描述了燥邪伤人出现与本病相似的口眼与皮肤干燥、目赤痛、关节痛、身痛乏力等症状。而《金匮要略》有记载：“五劳虚极羸瘦，腹满不能饮食……内有干血，肌肤甲错，两目黯黑。缓中补虚，大黄蟅虫丸主之。”描述了“干血”导致的“燥”，并创大黄蛰虫丸治疗淤血所致的肌肤甲错。随着医学的发展，现代中医学界对干燥综合征有了更进一步的认识，全国中医痹证委员会于上世纪90年代在其颁行的《痹病论治学》中称本病为“燥痹”。对本病的病因、病机、治法，各医家各有阐发。有医家认为本病应属于中医“内燥”的范畴，应采用养阴生津、增液润燥的治疗大法。又有认为本病应属气阴两亏，治疗应注重补气、调畅气机，以宣降肺气调理脾胃、疏肝养肝、补益肾气达到滋阴作用。

　　2.病因病理。干燥综合征的病因为素体阴虚，复感火热温燥之邪；或嗜食辛辣香燥、或过服补阳燥食物或房劳过度，均伤津耗液，致阴虚燥甚而为燥证。病理变化为火热温燥或湿热毒邪，伤津耗液，致体内阴液不足，脏腑失于滋润：肝阴不足，则眼干涩，视物模糊；肺胃阴伤，则咽干声嘶，或干咳便秘。阴虚内热测五心烦热。燥热阴伤，血瘀络痹测见皮下紫斑、关节疼痛。病延日久，阴伤气耗，进而阴损及阳，阴阳俱亏。在古代中医文献中，无本病记载，其临床表现可归入干燥症范围，其因在于禀赋不足，患者属“阴虚体质”或“燥红体质”，燥症的产生与“毒邪”的藴袭密切相关，阴虚燥盛之体质加上反复招罹外来温热感染，干扰了人体津液的生成、转化与输布；或因职业、药物等因素均积热酿毒，灼津炼液化燥阻络，影响机体的津液代谢，使其阴阳偏颇而患此征。

　　中医辨证及分型

　　1）燥热阴亏证：两眼干涩，口咽干燥，五心烦热，小便短赤，大便燥结，或伴干咳无辨证分型疾。舌红，苔少或无苔，脉细。

　　证候分析：燥热阴亏，肝阴不足，则两目干涩；肺胃阴伤测口咽干燥，干咳无疾，大便燥结；阴虚内热，则五心烦热，小便短赤；舌红，苔少或无苔，脉细，均为燥热阴亏之征。

　　2）燥热血瘀证：口眼干燥，两国红赤或有异物感，腮部肿胀热痛，皮下紫斑，或伴关节疼痛。舌黯红或有淤斑，苔光或薄黄燥，脉细涩。

　　证候分析：燥热津伤，失于儒润，则口眼干燥，或眼中异物感；燥热入血，血热内迫，则目赤；血热瘀毒，则腮部肿胀热痛；血燥而瘀，溢于肌肤则皮下紫斑；痹阻络脉测关节疼痛；舌黯红或有淤斑，苔光或薄黄燥，脉细涩，均为燥热血瘀之征。

　　3）湿毒化燥证：口苦口黏而干，双目眵多，但感干燥，腮部肿胀发酸，牙龈肿痛，胸脘烦闷，纳呆食少，口臭，口渴不欲饮，小便短赤，大便溏滞或秘结，关节红肿胀痛。舌红，苔黄腻，脉滑数。

　　证候分析：湿热毒邪，灼津化燥。邪在肝经坝u双目眵多，但感干燥；邪在胃经，则腮部肿胀发酸，牙龈肿痛；邪在中焦，则胸院烦闷，纳呆食少，口臭，口渴不欲饮；邪在下焦，则小便短赤，大便搪滞或秘结；湿热之邪，滞留关节，则关节红肿胀痛；舌红，苔黄腻，脉滑数，均为湿热毒邪内盛之征。

　　4）气阴俱亏证：形倦神疲，少气懒言，口干咽燥，声音嘶哑，两目干涩，视物模糊，鼻干不适，手足心热。舌红胖，苔少而干，脉细数或细弱。

　　证候分析：燥热久稽，阴损气耗。气虚，则形倦神疲，少气懒言；津伤，则口于咽燥，声音嘶哑，两目干涩，视物模糊，鼻干不适；阴虚内热坝U手足心热；舌红胖，苔少而干，脉细数或细弱，均为气阴俱亏之征。

　　5）阴阳两虚证：病延多年，见口、眼、鼻干燥，面色苍白，关节隐痛不休，头晕耳鸣，腰膝酸软，阳痿。舌红或淡，少苦，脉沉弱。

　　证候分析：病延日久，阴损及阳。阴亏见口、眼、鼻干燥；阳虚气弱，血不上荣侧面色苍白无华；血失温运，关节经络失养测隐痛不休；肝肾阴虚，虚阳上扰，则头晕耳鸣；肾虚阳弱，则腰膝酸软，阳痿不举；舌红或淡，少苦，脉沉弱，均为阴阳两虚之征

　　辨证施治及临床方剂

　　一、辨证施治方案

　　1．燥毒型证：口干舌燥，目涩泪少，唇燥起皱，肌肤甲错，肌肉消瘦，舌体光瘦，脉形细涩等一派燥涩之象。

　　治法：清燥解毒、泄热降火。

　　方药：犀角地黄汤合并知柏地黄丸合增液汤加减。

　　水牛角10g、知母10g、黄柏10g、生地黄24g、赤芍18g、牡丹皮15g、玄参12g、枇杷叶12g、麻子仁12g、麦冬12g、杏仁9g、甘草6g。低热缠绵者，加地骨皮、青蒿、鳖甲清虚热；关节痛甚，加桑枝、鸡血藤、秦艽、忍冬藤、枸杞、葛根祛风通络利关节。

　　2．阴伤型证：口干咽燥，入夜尤甚，唇干燥裂，目涩视昏，肌肤甲错，形瘦色苍颧突肉消，鱼际瘪陷，头昏耳鸣，腰膝酸软，倦怠无力，午后潮热，干咳音嘶，五心烦热，纳少便结，舌体瘦红苔少或光如镜面，脉细数等。

　　治法：补养肝肾、滋阴润燥。

　　方药：沙参麦冬汤合杞菊地黄丸加减。

　　沙参24g麦冬15g生地15g菊花10g玄参12g石斛24g枸杞12g当归9g白芍18g山茱萸10g甘草6g。骨蒸潮热甚者，加青蒿、墨旱莲、地骨皮；心烦易怒，烦躁不安者，加五味子、百合、枣仁、莲心竹叶清心安神。

　　3．气阴两虚型证：目涩而干，口干咽燥，关节疼痛，神疲乏力，少气懒言，形体瘦弱，面容憔悴，或有低热，反复外感，肌肤干燥，肢端易紫，舌红少苔，或舌质淡胖边有齿痕，脉细无力，或数或涩。

　　治法：益气养阴。

　　方药：两仪膏合生脉散合六味地黄丸加减。

　　太子参20g、熟地黄20g、麦冬10g、五味子5g、黄芪30g、山药20g、山茱萸10g、白芍20g、黄精10g。

　　4．阳虚型证：除见一派干燥症状外，多同时伴见一系列阳气虚弱症状，如气短心悸，懈惰无力，纳少便溏，口干少饮，四肢不温，甚则畏寒怕冷，肢节困重酸楚，苔薄滑舌质淡胖，边有齿痕，脉濡而细。

　　治法：温阳易气，生津润燥。

　　方药：独活寄生汤合十全大补汤加减。

　　附子9g、肉桂9g、人参10g、白术12g、生地15g、独活10g、寄生10g、乌药20g、白芍15g、当归9g、麦冬15g、沙参15g、茯苓9g、甘草6g。腰膝酸软，关节冷痛，加杜仲、菟丝子、牛膝；五更泄泻加桂枝、补骨脂、肉豆蔻、炮姜。

　　5．瘀痰凝滞型：其偏血瘀者，乃气血阻滞，脉络不利所至，可见关节肿胀疼痛，部位相对固定，甚则畸形，活动受限，或肢端麻冷疼痛，肤色或白或紫，或见皮下结节较硬，触之疼痛；或见面色灰暗，形色憔悴，肌肤甲错，舌有紫气或有淤斑，舌下经脉粗暗，脉涩。其偏痰者，乃津滞痰凝，可见久咳咳痰，胸闷气急，或咽喉阻塞不畅如有异物，或肌腠之下痰核，或腮颊漫肿无时酸胀疼痛，苔腻脉滑等。

　　治法：活血祛淤，化痰通络。

　　方药：大黄蛰虫丸合柴胡疏肝散合增液汤。

　　大黄6g、桃仁9g、红花9g、半夏9g、柴胡10g、枳壳10g、川芎10g、南星9g、芍药20g、杏仁9g、水蛭1条、虻虫0.5g、麦冬12g、生地15g、甘草6g。瘿瘤疬者，加牡蛎、昆布、海藻、瓜蒌软坚散结。以大黄蛰虫丸缓中补虚，益气养阴柴胡疏肝散行气活血，通络化淤。

　　二、临床常用辨证方剂

　　1.六味八珍方。

　　功能主治：益气健脾，补肾滋阴。主治气阴两虚型干燥综合征。

　　方药：生地20g、熟地20g、太子参30g、党参20g、当归20g、黄芪20g、淮山药20g、制首乌10g、黄精10g、旱莲草20g、白芍20g、白术10g、炙甘草6g水煎服

　　2.四参方。

　　功能主治：养阴益气。主治气阴两虚型干燥综合征。

　　方药：南沙参12g、北沙参12g、天冬12g、麦冬12g、太子参30g、白芍20g、玄参12g、生地12g、生黄芪20g、五味子10g、鲜石斛30g、甘草6g水煎服

　　3.桑杏荆防方。

　　功能主治：祛风清热，宣肺化痰，养阴生津。主治风热型干燥综合征。

　　方药：桑叶10g、杏仁10g、荆介10g、防风10g、炙僵蚕10g、法夏10g、陈皮10g、桔梗6g、知母10g、沙参10g、石斛10g、麦冬10g、板蓝根30g、甘草6g水煎服。

　　西医理论概述及病机

　　一、西医理论

　　定义。干燥综合征（sjogren-syndrome，SS）是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主以高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病及慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病（autoim-muneexocrinegland-disease）、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠（图1）。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sjogren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征（primary-Sjogren-syndrome，PSS）；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征（secondary-sjogten’s-syndrome）。此处仅叙述PSS（简称SS）。女性发病多于男性，男女之比为1∶9。发病年龄多数为40～60岁，但青少年也可发病。

　　二、病因及病理

　　干燥综合征（sjogren-syndrome，SS）的病因至今不清，一般认为是感染因素、遗传背景、内分泌因素等多种病因相互作用的结果。某些病毒如EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV等可能与本病的发生和延续有一定关系。病毒通过分子膜拟交叉。

　　临床表现和体征

　　一、症状和体征

　　1.干燥性角、结膜炎。病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。

　　眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。

　　2.口腔干燥。病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发黏，继之在进食时唾液缺少。味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少，易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

　　3.腮腺肿大。不到1\/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。

　　4.耳鼻喉表现。随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻出血、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内（Wegener）肉芽肿。

　　5.关节表现。多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。

　　6.呼吸系统表现喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者黏痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

　　7.消化道表现。除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

　　8.泌尿系统表现。肾功能异常，主要影响肾小管功能。约1\/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。