第1章 血液系统疾病总论

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　　人体有哪些造血器官？

　　造血器官指生成血细胞的器官，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏等。

　　人体处于不同的时期，其造血器官有所不同。1~2个月的胎儿，其造血细胞来源于卵黄囊，故卵黄囊为其造血器官。2~5个月的胎儿，肝脏、脾脏、淋巴结开始造血，产生红细胞、白细胞、血小板，取代了卵黄囊的造血作用。胎儿从第5个月开始出现骨髓造血，胎儿后期出现胸腺造血。婴儿出生后主要是骨髓造血，它能制造红细胞、白细胞、血小板等各种血细胞；脾脏、淋巴结及淋巴组织也造血，但只产生少量的单核细胞、淋巴细胞。成人的造血器官就是骨髓。骨髓是一种海绵样、胶状的脂肪性组织，封闭在坚硬的骨髓腔内。骨髓分红髓（造血细胞）和黄髓（脂肪细胞）两部分。骨髓造血在开始时分布在全身骨骼，以后逐渐局限于颅骨、肋骨、胸骨、脊柱、髂骨以及肱骨和股骨的一部分，其他部位逐渐由黄髓所替代。黄髓不能造血。

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　　什么是血液？

　　血液是在血管里流动的物质。血液包括细胞和液体两个部分，细胞部分又叫做有形成分，总称为血细胞，包括红细胞、白细胞及血小板；液体部分称为血浆，它含有大量水分和多种化学物质，如无机盐、蛋白质及尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多肽、氨、胆红素、葡萄糖、乳酸等多种糖类和糖类的分解物。血浆中还含有多种脂类物质，如胆固醇、甘油三酯、磷脂和非酯化脂肪酸等。此外血浆中还含有气体（主要是CO2）以及一些微量物质，如酶、维生素、激素等。

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　　血液内各成分的分布？

　　血浆约占血液总量的50%~60%，红细胞约占40%~50%，白细胞和血小板约占1%。

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　　人体内血液的总量？

　　人体内血液的总量称为血量，是血浆量和血细胞的总和，但除红细胞外，其他血细胞数量很少，常忽略不计。每个人体内的血液量，是根据各人的体重来决定的。正常人的血液总量约相当于体重的7%~8%，或相当于每千克体重70~80ml血液，其中血浆量为40~50ml。同样体重的人，瘦者比肥胖人的血量稍多一点，男人比女人的血量要多一些。人体内参加循环的血液占总血量的80%。

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　　血液的功能有哪些？

　　（1）运输功能：血液能携带机体所需的氧、水分及其他营养物质到全身各部分的组织细胞。血浆中的水分、红细胞和血浆蛋白可认为是一些运载工具。

　　（2）保持酸碱度相对恒定。

　　（3）调节体温功能。

　　（4）防御和保护功能。

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　　为什么血液的颜色有些差别？

　　血液的红色来自红细胞内的血红蛋白，因红细胞含氧量不同而有所差别。含氧量多的动脉血呈鲜红色；含氧量少的静脉血呈暗红色；若含较多的高铁血红蛋白或其他血红蛋白衍生物，则呈紫黑色。血浆（或血清）因含少量胆红素，呈透明淡黄色；若含乳糜微粒，则呈乳白浑浊；若发生溶血，则呈红色。

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　　血液的理化性质有哪些？

　　（1）比重：全血的比重为1.050~1.060，主要取决于红细胞浓度数。血浆的比重为1.025~1.030，主要取决于血浆蛋白浓度数。红细胞的比重为1.090，主要取决于血红蛋白浓度数。血小板的比重约1.032。

　　（2）黏稠度：血液在血管内流动的黏滞力，主要取决于红细胞的数量和血浆蛋白的浓度。全血的相对黏稠度为纯水的4~5倍；血浆黏稠度为1.6~2.4倍；血清黏稠度为1.5倍。

　　（3）渗透压：正常人血浆在37℃时渗透压约为770.1kPa（7.6大气压），与9g\/L氯化钠溶液的渗透压相等，因此9g\/L氯化钠溶液称为等渗盐水。正常人红细胞内的渗透压与血浆的渗透压相同。血浆渗透压的恒定，对于维持人体体液平衡，维持红细胞正常形态和功能，都具有决定性作用。

　　（4）酸碱度：一般pH值为7.35~7.45，静脉血因含较多的二氧化碳，pH值较低，接近7.35，而动脉血则接近7.45。血液酸碱度的恒定，主要靠血液中存在的几对缓冲体系的调节。

　　（5）凝固性：将血液从血管中抽出，如果未经抗凝，也不作其他处理，通常在几分钟内便自动凝固。这是一种生理性保护机能，是一系列复杂的凝血反应的结果。

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　　一次失血量不超过总血量的10%会影响健康吗？

　　不会。

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　　红细胞的数量及寿命？

　　新生婴儿的红细胞数量最多，以每立方毫米血液计算，可超过600万个，随着体重的增长，血浆量增多，红细胞比积下降，儿童期的红细胞数一直保持在较低水平。到青春发育期逐渐增加至接近成人水平。我国成人男子的红细胞数为每立方毫米血液中450~550万个，平均约500万个；成人女子为每立方毫米血液中380~460万个，平均约420万个。红细胞的寿命是指红细胞从骨髓释放入循环血液中持续生存的时间，即生存期，平均约为120天。

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　　红细胞有哪些功能？

　　红细胞的功能主要由其血红蛋白来完成。其主要功能有二：一为运输氧和二氧化碳；其二为对机体产生的酸碱物质起缓冲作用。除此之外，尚具有辅助性免疫功能。

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　　白细胞的数量是多少？

　　初生儿白细胞数较高，一般在15109\/L左右，出生后3~4天到3个月约为10109\/L；初生儿血液白细胞主要为中性粒细胞，以后淋巴细胞逐渐增多，可达白细胞总数的70%，3~4岁后淋巴细胞逐渐减少，到青春期时与成人基本相同。正常成年人白细胞数是（4~10）109\/L，即每立方毫米血液中4000~个。

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　　有哪些生理性因素可影响白细胞数目？

　　（1）进食、疼痛及情绪激动可使白细胞数显著增高，剧烈运动时可达35109\/L，运动停止后数小时恢复至原来水平，这主要是循环池和边缘池的粒细胞重新分配所致。

　　（2）女性在妊娠末期白细胞波动于（12~17）109\/L，分娩时可高达34109\/L，分娩后2~5天恢复至原来水平。

　　（3）下午较清晨水平高。

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　　白细胞分为哪几类？

　　白细胞是一个不均一的细胞群，根据其形态、功能和来源可分为粒细胞、单核细胞和淋巴细胞3大类。根据粒细胞胞浆颗粒的嗜色性质的不同又分为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。

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　　粒细胞的功能包括哪些方面？

　　（1）中性粒细胞在血液的非特异性细胞免疫系统中起着非常重要的作用，它处于机体微生物病原体的第一线，当炎症发生时，它们被趋化性物质吸引到炎症部位，吞噬细菌。中性粒细胞减少到1109\/L时，机体抵抗力明显降低，很容易感染。此外，中性粒细胞还可吞噬和清除衰老的红细胞和抗原抗体复合物等。

　　（2）嗜酸性粒细胞在体内的主要作用是限制嗜碱性粒细胞在速发性过敏反应中的作用，参与对蠕虫的免疫反应。在有寄生虫感染、过敏反应等情况时，常伴有嗜酸性粒细胞增多。

　　（3）嗜碱性粒细胞释放的组胺和过敏性慢反应物质，可使毛细血管壁通透性增加，并使平滑肌收缩，特别是支气管的平滑肌收缩引起哮喘、荨麻疹等过敏反应的症状。

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　　什么是单核-巨噬细胞系统？单核-巨噬细胞系统有哪些功能？

　　单核-巨噬细胞是指血液中的单核细胞和组织中的巨噬细胞。部分单核细胞离开骨髓后仍能进行复制，单核细胞在血液中仍属未成熟细胞。单核细胞仅在血循环中停留数小时至数日，最终经血流随机分布至全身多种组织器官中，分化成熟为巨噬细胞。单核-巨噬细胞具有多种免疫功能：①吞噬和杀伤多种病原微生物和处理衰老损伤的细胞；②在免疫应答中，巨噬细胞摄取、处理抗原后，有效地将抗原成分递呈给淋巴细胞；③分泌或释放多种生物活性物质。

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　　白细胞的寿命是多少？

　　白细胞的寿命较难准确判断，因为粒细胞和单核细胞主要在组织中发挥作用，淋巴细胞则往返于血液、组织液、淋巴之间，而且可增殖分化。一般来说，中性粒细胞在循环血液中停留8小时左右即进入组织，3~4天后即衰老死亡或经消化道黏膜从胃肠道排出；若有细菌入侵，粒细胞在吞噬活动中可因释放出的溶酶体过多而发生“自我溶解”，与破坏的细菌和组织片共同形成脓液。

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　　血小板的数量是多少？

　　正常成年人的血小板数量是（100~300）109\/L。正常人血小板计数可有6%~10%的变化，通常午后较清晨高；冬季较春季高；静脉血较毛细血管血高；剧烈运动后及妊娠中、晚期升高。

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　　血小板的功能及寿命？

　　血小板有维护血管壁完整性的功能，在生理性止血过程中起着非常重要的作用。当人体受伤流血时，血小板就会成群结队地在数秒钟内奋不顾身扑上去封闭伤口以止血。血小板和血液中的其他凝血物质——纤维蛋白原和凝血酶等，在破损的血管壁上聚集成团，形成血栓，堵塞破损的伤口和血管，血小板还能释放肾上腺素，引起血管收缩，促进止血。血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能，但平均寿命可有7~14天。

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　　血小板是如何储存、分布和破坏的？

　　正常人约1\/3的血小板在脾脏内暂时被扣留，脾脏内的血小板与外周血循环中的血小板保持动态平衡。血小板在体内的平均寿命约为10天，此后血小板将被单核-巨噬系统清除。血小板的破坏方式尚不清楚，但其破坏场所主要在脾脏，也可在肝脏。

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　　什么叫血型？

　　血型是人类血液型别的一种标志。人与人之间的血型并不完全相同。通常所说的A、B、O血型，就是指血液中红细胞所带不同的抗原物质而言的。在红细胞上含有A抗原的，称为A型；含有B抗原的，称为B型；同时含有A和B两种抗原的，称为AB型；既不含A抗原又不含B抗原的称为O型。

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　　什么叫Rh血型？

　　Rh是恒河猴（Rhesus Macacus）外文名称的头两个字母。兰德斯坦纳等科学家在1940年做动物实验时，发现恒河猴和多数人体内的红细胞上存在Rh血型的抗原物质，故而命名。凡是人体血液红细胞上有Rh抗原（又称D抗原）的，称为Rh阳性，而缺乏Rh抗原的人是Rh阴性。这样就使已发现的红细胞A、B、O及AB四种主要血型的人，又都分别一分为二地被划分为Rh阳性和Rh阴性两种，大多数人均为Rh阳性血型。

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　　除A、B、O血型和Rh血型外，红细胞还有哪些血型？

　　除常见的A、B、O血型和Rh血型外，红细胞还包括有Lewis血型、Kell血型、MNSs血型以及Lutheran、Kidd、Duffy等血型系统。

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　　血型能变吗？

　　血型是由特定的遗传物质决定的，因此血型一经出生一般不会自行改变。

　　但是，当人体发生某些疾病（如白血病）时，尤其是在疾病的中晚期，由于造血器官功能障碍，使不成熟的红细胞大量进入血流。这些不成熟红细胞膜上的血型抗原物质或减少或消失，因此血型就会发生改变。如果造血器官功能恢复，那么改变后的血型又可展现原型。另外，长期大量输血后的病例，血型也会出现暂时性改变，但是这种改变维持不会太久。

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　　什么是造血干细胞？

　　造血干细胞是具有自我复制和多向分化潜能的原始细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。

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　　体内造血干细胞的分布？

　　造血干细胞是体内各种血细胞的唯一来源，它主要存在于骨髓、外周血和脐带血中。它们的采集方法有所不同：采集骨髓的造血干细胞，供者要进行全麻，骨髓穿刺抽髓；由于一般状态下外周血干细胞的数量只相当于骨髓中的约百分之一，故采集外周血造血干细胞须应用动员剂，将骨髓中的干细胞动员入血，然后用采血的方法采集，供者无痛苦；脐血干细胞是从新生儿的脐带血中分离造血干细胞。

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　　现代血液病的概念、范围是什么？

　　血液病是以血液、造血器官以及出、凝血机制的病理变化为其主要表现特征的各种疾病；传统上将血液病分为原发性和继发性两类。原发性血液病是指血液、造血器官和出、凝血机制本身的异常；继发性血液病则指人体其他各个系统和器官的疾病所造成的血液学异常。当然，这种分类也不是绝对的。

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　　血液病怎样分类？

　　（1）红细胞疾病，如各类贫血和红细胞增多症等。

　　（2）粒细胞疾病，如白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全及类白血病反应等。

　　（3）单核细胞和巨噬细胞疾病，如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。

　　（4）淋巴细胞和浆细胞疾病，如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等。

　　（5）造血干细胞疾病，如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）等。

　　（6）出血性及血栓性疾病，如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。

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　　什么是出血性疾病？

　　当人体的止血机能发生障碍时，可引起皮肤、黏膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止，凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。

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　　哪些因素可以导致出血性疾病？

　　（1）血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起的出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高半胱氨酸血症等即为血管外异常所致。

　　（2）血小板异常：血小板数量改变和黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

　　（3）凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

　　（4）综合因素所致的出血：如弥散性血管内凝血。

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　　出血有哪些临床表现？

　　①淤点：为毛细血管出血的表现；②皮肤淤斑：是皮下出血的表现；③口腔、齿龈及舌黏膜血疱：主要见于血小板减少所引起的出血；④月经过多；⑤关节出血；⑥肌肉出血；⑦消化道或泌尿道出血；⑧中枢神经系统出血；⑨视网膜出血；⑩手术后出血；出生后脐带残端出血。

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　　血液病有哪些特点？

　　血液病具有许多与其他疾病不同的特点，这是由血液和造血组织本身的特点决定的。由于血液以液体状态存在，周流全身，所以血液病的表现多为全身性；同时由于血液是执行不同生理功能的血细胞和血浆成分的综合体，并且与造血组织共同构成一完整的动态平衡系统，所以血液病的症状与体征多种多样。

　　（1）血液病代表性的症状与体征往往缺乏特异性：血液病的临床表现主要是受累血细胞或血浆成分功能障碍所致，如贫血、出血、发热、容易感染及肝、脾、淋巴结肿大等。这些症状同时出现，常提示血液病，但许多其他疾病也可出现上述表现，因此血液病在非专业科室很容易误诊和漏诊。一般而言，其他疾病误诊为血液病的机会较小，因为一旦怀疑血液病，通过血象或骨髓象检查很容易确诊；血液病漏诊或误诊为其他疾病则很多见，尤其是患者第一次就诊不在血液科时，临床上经常见到以骨关节痛为突出表现的急性白血病被误诊为关节炎，腰背疼痛为主要表现的多发性骨髓瘤被误诊为腰椎骨质增生或骨质疏松等。

　　（2）实验室检查在血液病诊断中占有突出地位：多数情况下确定诊断要依赖于实验室方面的检查，如白血病、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、多发性骨髓瘤等通过血象和骨髓象检查即可确诊，骨髓纤维化须骨髓活检确诊；有些血液病的基本病变在亚细胞或分子水平如各种遗传性红细胞酶缺陷、血红蛋白病及阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）等，需要特殊实验室检查才能作出诊断。因此，疑诊血液病者应到血液专科就诊。

　　（3）继发性血液学异常比原发血液病更多见，几乎全身所有器官和组织的病变都可引起血象的改变，甚至有些还可引起严重或持久的血象异常，酷似原发性血液病，例如慢性炎症、慢性感染、恶性肿瘤、内分泌病可引起顽固性贫血；慢性心肺疾病、某些肾脏疾患、少数分泌红细胞生成素的肿瘤可引起继发性红细胞增多症；各种感染、中毒、恶性肿瘤等可以继发类白血病反应（外周血白细胞增高并出现原始或幼稚细胞，类似白血病血象）；急性感染、恶性肿瘤、血管疾患、组织大量损伤可诱发弥散性血管内凝血。应通过详细询问病史、细致的体格检查和必要的实验室检查，将其与原发血液病鉴别开来。

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　　出现哪些症状与体征应怀疑血液病？

　　血液系统疾病多半是难治性疾病，发病隐袭，病状隐匿，即使患病，病人常不能自己察知，多因其他疾病就医或健康体检时而被发现，确诊主要依赖于特殊的实验室检查，但某些症状和体征的出现提示血液病，熟悉它们，有助于早期诊断、及时治疗。

　　（1）贫血：分急性、亚急性、慢性等。急性提示急性白血病、重症再障、急性血管内溶血等；亚急性提示慢性再障、巨幼细胞性贫血、自身免疫性溶血性贫血等；慢性提示缺铁性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

　　（2）出血：皮肤出血点和淤斑见于血小板或毛细血管功能异常所致的自身免疫性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜等；反复发生的大关节和肌肉血肿提示血友病。

　　（3）发热和容易感染：低热见于严重贫血、慢性髓细胞性白血病等；高热可见于急性白血病、重症再障、急性溶贫等；周期性发热可见于淋巴瘤；反复发生、较难控制的口腔、肛周、皮肤软组织、呼吸道等部位感染可见于各种恶性血液病、重症再障、粒细胞缺乏症或粒细胞功能缺陷及免疫缺陷病。

　　（4）其他可能与血液病相关的症状和体征：①体重减轻，可见于恶性血液病，尤其是恶性淋巴瘤；②淋巴结肿大，常为慢性无痛性肿大，可见于淋巴瘤、淋巴细胞白血病及其他淋巴细胞增殖性疾病；③皮肤瘙痒，可见于霍奇金淋巴瘤、真性红细胞增多症（常为浴后发生）及肥大细胞增生症；④皮肤淤斑，无痛性淤斑可见于出血性疾患。痛性淤斑可见于血栓性血小板减少性紫癜及白血病细胞浸润伴有出血；⑤黄疸，可见于溶血性贫血及巨幼细胞性贫血；⑥发绀，可见于高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、血红蛋白M病等；⑦口、舌灼痛，可见于巨幼细胞性贫血；⑧反复口、舌溃疡，可见于粒细胞缺乏、白细胞减少症及白血病；⑨脾大，轻度肿大见于ITP、传染性单核细胞增多症；中度肿大见于遗传性球形红细胞增多症、溶血性贫血、真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等；巨脾见于慢粒、多毛细胞白血病原发性骨髓纤维化等；⑩骨痛，可见于多发性骨髓瘤、白血病、骨髓转移瘤等；酱油色或葡萄酒色尿，可见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、阵发性冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿症、蚕豆病、卟啉病等；剧烈腰背痛，可见于急性溶血及白血病细胞浸润神经根；关节肿痛，可见于过敏性紫癜以及继发性尿酸增多性白血病的痛风性关节炎等；咽下时胸骨后痛，可见于缺铁性贫血；急性腹痛，可见于腹型过敏性紫癜、急性间发性卟啉病、慢性粒细胞白血病的脾梗死、溶血性贫血的急性溶血等；血液高黏滞综合征，可见于异常蛋白血症和真性红细胞增多症；神经系统症状，感觉异常和步态不稳可见于恶性贫血，一过性麻痹或意识障碍等可见于血液高黏滞综合征；精神症状，可见于卟啉病；雷诺现象，可见于慢性原发性冷凝集素综合征和冷球蛋白血症。

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　　血液病患者常见的症状和体征有哪些？

　　血液病的症状和体征可能无特异性，但是，根据几代临床血液学的工作者的经验所归纳出来的血液病特点是血液病的诊断线索，也是对血液病患者采集病史和体格检查的重点。血液病常见的症状和体征如下。

　　（1）贫血：贫血是血液病患者常有的表现之一。但是应当明确贫血不是一种疾病，而只是一种人体由于组织和器官血氧缺乏而引起的症候群。贫血并不一定表明原发血液病的存在，血液病也不都有贫血。

　　（2）出血倾向：异常的出血现象，如不易控制的鼻出血、呕血、黑粪、血尿、月经过多。皮肤出血点、紫癜、淤斑，以及眼和口腔黏膜及齿龈出血，都应高度警惕血液病的可能性，血液病异常出血的特点是出血一般多为全身性，而不是局部性的；另一个特点是出血程度和引起出血的创伤程度不成比例，出血时甚至没有创伤史或没有注意到的创伤发生。

　　（3）黄疸：黄疸是血液和组织中含有过多的胆红素所引起的巩膜和皮肤的黄染。

　　（4）淋巴结肿大：是血液病，特别是造血系统的恶性肿瘤如白血病和淋巴瘤等的常见体征之一。

　　（5）肝、脾大：肝、脾大，特别是明显的肿大，应警惕血液病的可能性。肝、脾在胎儿阶段是主要的造血器官；婴幼儿以及成人在应激条件下或病理情况下，肝、脾可成为髓外造血的场所。脾脏是红细胞破坏场所，红细胞的碎片和病变的红细胞可以被脾的巨噬细胞所吞噬。

　　（6）骨、关节及其相关的症状和体征：骨髓是造血的组织器官，因此不难理解在血液病时会产生骨骼与关节的症状。胸骨、肋骨压痛多见于白血病，肋骨肿痛多见于多发性骨髓瘤。

　　（7）口腔及黏膜的病变：扁桃体及舌根部和鼻咽部，即咽淋巴环过于肿大时，应考虑恶性淋巴瘤的可能。口腔黏膜溃疡和坏死，以及齿龈高度增生，有时合并出血和感染，它们可能提示急性白血病。舌苔光滑或伴有舌痛，常见于缺铁性贫血或营养性巨幼细胞性贫血。巨舌可能提示多发性骨髓瘤合并淀粉样变性。

　　（8）皮肤病变：皮肤瘙痒常见于霍奇金病。皮肤表层被组织淋巴细胞浸润可产生脱屑性红皮症，可合并脱发、水肿、角化过度，见于Sezary综合征。出现发绀则可能为高铁血红蛋白症及硫化血红蛋白血症等。

　　（9）原因不明的发热：经过相当仔细的诊断和治疗仍未能查明原因的发热，应考虑恶性肿瘤存在的可能性，尤其是造血系统恶性疾病。周期性高热是霍奇金病的典型症状之一。不规则的高热经久不退时，应考虑恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，晚期白血病等。

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　　牙龈出血可能是血液病吗？

　　牙龈出血的病人，多数会到口腔科求治。然而临床观察结果表明，有的牙龈出血是由潜在的血液疾病引发的。当牙龈出血患者遇到以下情况时，应考虑血液疾病的可能性。

　　（1）牙龈出血频繁或持续，经使用常规止血药或止血方法不能止血。

　　（2）经治疗后能暂时止血，但随后反复出血。

　　（3）牙龈无肿胀、发红，却有牙龈出血。

　　（4）牙龈出血伴有头晕、疲乏等症状。

　　（5）牙龈出血伴有鼻出血。

　　（6）外伤后牙龈出血不止。

　　（7）牙龈出血伴有周身散发性出血点或淤斑。

　　（8）牙龈出血伴有月经过多、经期延长。

　　（9）牙龈出血伴有发热及淋巴结肿大。

　　一旦出现上述情况，患者应当及时到医院作血液学检查以及骨髓穿刺检查，以便早确诊、早治疗，避免延误病情。

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　　血液病患者血常规检查包括哪些？

　　红细胞总数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）、红细胞压积（HCT）、红细胞体积分布宽度（RDW）、血红蛋白含量分布宽度（HDW）、平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白浓度（MCHC）、平均血红蛋白含量（MCH）、血小板（PLT）、白细胞总数（WBC）、白细胞分类计数（DC）。

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　　常用的采血法及其优缺点？

　　通常的采血方法有两种，即毛细血管采血法和静脉采血法。

　　毛细血管采血法适用于用血量少的检查，如各类血细胞计数、血红蛋白测定、血液涂片进行分类计数及网织红细胞计数等。其采血的部位有耳垂和手指，婴幼儿可在足跟和大趾采血。毛细血管采血法的优点是简单、迅速，缺点是容易受许多因素干扰而影响检查结果。

　　静脉采血可满足几乎所有的临床检验用血，但要求有较高的静脉穿刺技术。

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　　什么叫类白血病反应？

　　类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或迁移反应，似白血病现象。其分型较多，包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型，其中以中性粒细胞型最多见。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染，亦常出现于恶性肿瘤广泛播散，急性溶血及某些药物反应。本病以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。其治疗和预后取决于引起该反应的基本疾病，如果这些基本病是可以治愈的，则类白血病反应也会消失。

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　　什么叫网织红细胞，网织红细胞计数在临床上有何意义？

　　网织红细胞是晚幼红到成熟红细胞之间的未完全成熟的红细胞。网织红细胞在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能，因而对血液病的诊断和治疗反应的观察均有其重要意义。

　　（1）反应骨髓的造血功能：网织红细胞增多，表示骨髓红细胞增生旺盛，主要见于急性溶血性贫血、出血性贫血。缺铁性贫血及巨幼细胞性贫血时，网织红细胞常仅轻度增高，有时可在正常范围或轻度减少。网织红细胞减少，表示骨髓造血功能减低，见于再生障碍性贫血，典型病例常低于0.5%。

　　（2）判断疗效：缺铁性贫血及巨幼细胞性贫血病人，在补充铁剂及维生素B12、叶酸之后，网织红细胞应迅速增多。

　　（3）作为病情观察的指标：急性溶血性贫血及失血性贫血病人在治疗过程中，连续进行网织红细胞计数观察，可以作为判断病情变化的参考指标。如治疗后网织红细胞计数逐渐减低，表示溶血或出血已得到控制。若网织红细胞持续不减低，表示病情未得到控制，甚至还在加重。

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　　什么叫血沉？有何临床意义？

　　血沉是指红细胞在一定条件下沉降的速度。血沉检查属于并非针对某种疾病的试验，但对机体有无炎症、有无活动性病变等有参考价值。

　　血沉增快：①各种急性的全身和局部感染：活动性结核病、活动性风湿热、类风湿性关节炎、心肌炎、疟疾、肺炎；②组织损伤及坏死：如心肌梗死、肺梗死等；③恶性肿瘤：迅速增长的恶性肿瘤常使血沉增快，而良性肿瘤血沉多正常；④其他如贫血、慢性肾炎、肝硬化、多发性骨髓瘤、甲亢，以及铜、砷、酒精中毒时亦常增高。

　　血沉减慢：见于真性红细胞增多症及继发性红细胞增多症、弥散性血管内凝血、低纤维蛋白原血症、球形红细胞增多症。

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　　“血液流变学”化验是指什么？

　　“血液流变学”是研究血液与血管流动变化的。临床上将血液黏度超过正常标准称为高黏滞血症。血液中的红细胞的形状、大小、压积都会影响血液黏度；白细胞和血小板在病理情况下对血液黏度也有一定影响。高黏滞血症的危害是由此引起的心、脑、肺、肾等重要脏器的血液供应不足，造成缺血缺氧，从而导致冠心病、脑梗死、肾衰竭、阻塞性肺疾患病情加重。

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　　有哪些因素可影响血液黏度？

　　一般早晨血液黏度升高，上午8时达到最高峰，下午开始下降，午夜至3时之间最低。外界温度过高时人体会大量出汗、发烧时人体水分丢失都会使血液黏度增高，寒冷时尿量的增加也会使其增高。吸烟、饮酒、忧虑、兴奋、惊恐等不良因素也都会使血液黏度增高，剧烈运动、高血糖、高血脂也会增加血液的黏度。血液黏度在人的生理周期内也有变化，新生儿血液黏度较高，随着年龄的增长逐渐下降，成年后男性比女性的血液黏度略高，女性在月经期血液黏度增高。

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　　如何早期识别高黏滞血症？

　　因为高黏滞血症引起的人体不适不是那么明显，加上在以往健康体检的项目中没有“血流变”的常规化验，所以常被忽视。其实，血黏度增高也是有其早期症状的，个人也可以感觉出来。一般来说，如果存在下面4种症状，就说明体内的血液黏度可能比较高了，应进行必要的检查及治疗。

　　（1）晨起头晕，晚上清醒：血黏度高的人，早晨起床后即感到头脑晕晕乎乎，没有睡醒后大脑清醒、思维流畅的感觉。吃过早饭后，大脑逐渐变得清醒。到了晚饭后，精神状态最好。

　　（2）午饭后犯困：正常人午饭后也会有困倦感觉，但可以忍耐。血黏度高的人午饭后马上就犯困，需要睡一会儿，否则全身不适，整个下午都无精打采。如果睡上一会儿，精神状态明显好转。这是因为午饭后，血黏度高的人大脑血液供应不足出现的典型症状。

　　（3）蹲着干活时气短：血黏度高的人肥胖者居多，这些人下蹲困难，有些人根本不能蹲着干活，或者蹲着干活时胸闷气短。这是因为人下蹲时，回到心脏的血液减少，加之血液过于黏稠，使肺脑等重要脏器缺血，导致呼吸困难、憋气。

　　（4）出现阵发性视力模糊：有些中老年人平时视力还可以，但常有暂时性视力模糊的情况。这是因为血黏度高的人血液不能充分营养视神经，使视神经和视网膜暂时性缺血缺氧，导致阵发性视力模糊。

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　　如何改善高黏滞血症？

　　改善高黏滞血症首先需养成良好的生活习惯，建议晨起空腹饮一大杯温开水，补充在夜间睡眠时从呼吸、皮肤排出体外的水分，从而稀释血液，并要戒烟、戒酒，饮食清淡。不要盲目进行静脉输液治疗，因为静脉用药可能产生某些副作用，一定要在医生指导下选择最佳的治疗方法。

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　　血小板减少就一定会出血吗？

　　血小板减少不一定会出血。这主要取决于两个方面，一是血小板减少的程度；二是个体差异。正常人血小板数量为（100~300）109\/L。一般来说，血小板轻度减少（80~100）109\/L大多不表现出自发性出血。血小板中度减少到（50~80）109\/L可有轻度自发性出血，如皮肤黏膜出血点创伤后出血不易止住、女性月经量增多等。重度血小板减少到50109\/L以下，则大多数会出现较明显的自发性出血，最常见的是皮肤紫癜。更严重者血小板减少到20109\/L以下，甚至可以出现颅内出血、消化道大出血等危及生命的并发症。个体差异是指：由于不同的人在身体结构（如血管通透性）及出血耐受性等诸多方面存在一定差异，可以对血小板减少产生不同的临床表现。比如，有的病人血小板降至50109\/L左右即可出现广泛皮肤的皮下淤血，而有的病人即使血小板只有20109\/L也无任何出血表现。当然，后一种情况下即使没有自发性出血，也仍然存在一定的危险性，需要提高警惕，做好出血的预防性护理。

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　　为何血液病患者需做骨髓穿刺？

　　随着科学技术的发展，各种诊断技术、检查手段日益完善，但是对血液病患者来说骨髓穿刺检查是最基本、最重要的检查。骨髓是造血的主要器官，通过骨髓涂片的细胞学检查可了解骨髓内各种细胞的生成情况，各种细胞的形态、成分的改变及发现异常的细胞等，以明确诊断，观察疗效，估计预后。

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　　骨髓穿刺及骨髓活检会伤身体吗？

　　骨髓穿刺是血液病诊断常用的检查方法，在许多血液病尤其是许多恶性血液病的诊断和鉴别诊断方面是必需的。有人担心骨穿会伤身体，这种担心是毫无道理的。骨穿涂片检查只需0.2ml左右的髓液，对全身有几千毫升的髓液来说是微不足道的，对身体没有任何影响。除因凝血因子缺陷引起的出血性疾病如血友病之外，骨髓穿刺无特别禁忌证。骨髓活检仅取米粒大小骨髓组织，对身体也没有任何影响。

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　　骨髓穿刺检查的意义？

　　（1）诊断疾病：骨髓细胞分析有利于各种类型急\/慢性白血病、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、戈谢病、尼曼-皮克病等疾病的诊断，而且通过复查骨髓象可评价疗效或判断预后。

　　（2）协助诊断某些疾病：如各种恶性肿瘤的骨髓转移、淋巴瘤的骨髓浸润、骨髓增生异常综合征（MDS）、缺铁性贫血、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、某些骨髓增殖性疾病等。

　　（3）提高某些疾病的诊断率：利用骨髓液标本可检查疟原虫、黑热病原虫、狼疮细胞等，或进行细菌培养、染色体检查、基因检测、干细胞培养等，均可提高诊断的率。

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　　常见的中性粒细胞增多症有哪些原因？

　　（1）物理因素：冷、热刺激，体力活动、惊厥、心律不齐、疼痛、烧伤、排卵期、妊娠、分娩、外伤、恶心、呕吐、休克和缺氧等。

　　（2）情绪波动：恐怖、惊慌、焦虑、激怒与兴奋等。

　　（3）感染：急性细菌、真菌、螺旋体、病毒、立克次体和原虫等感染。

　　（4）炎症：风湿热、类风湿性关节炎、脉管炎、肌炎、肾炎、结肠炎、胰腺炎、皮炎、甲状腺炎和牙周炎等。

　　（5）肿瘤：胃癌、支气管肺癌、乳腺癌、肝癌、前列腺癌、胰腺癌、甲状腺癌、子宫癌和鳞状细胞瘤等。

　　（6）药物与毒物：锂盐、肾上腺素、去甲肾上腺素、睾酮、内毒素、肾上腺皮质激素、5-羟色胺、乙酰胆碱、肝素、苯、铅、汞、蛇毒、丙乙醇、叶绿素铁、有机磷、酪蛋白、胨、半胱氨酸、洋地黄、松节油、氯磺丙脲、芥子气、四环素、磺胺、金霉素和一氧化碳等。

　　（7）代谢性疾病：惊厥、氮质血症、肝坏死、糖尿病酸中毒、甲状腺危象和急性痛风等。

　　（8）血液病：骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、大失血后、急性溶血性贫血、溶血性输血反应、传染性单核细胞增生症、慢性特发性白细胞增多症等以及脾切除术后。

　　（9）遗传病：遗传性中性粒细胞增多症、家族性骨髓增生性疾病即婴幼儿假性粒细胞性白血病及家族性冷性荨麻疹等。

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　　常见的引起粒细胞减少症的原因？

　　（1）骨髓内粒细胞的生成减少或分化发育障碍。

　　（2）粒细胞的破坏加速（免疫性和非免疫性）。

　　（3）白细胞的分布异常。

　　（4）骨髓贮备能力低下。

　　（5）复合机制。

　　（6）机制不明等。

　　虽然粒细胞减少症的临床症状类似，然而引起粒细胞减少的病因却不同，其治疗也不尽相同，因此诊断粒细胞减少症后应积极寻找病因。寻找粒细胞减少症的病因首先应详细了解病史，从家族史中寻找有无先天性的原因，病史中有无引起粒细胞减少的基础疾病，如慢性炎症、自身免疫性疾病、反复感染史等，有无长期或短期接触过有关的药物或毒物史。对于血细胞计数和粒细胞形态应力求准确，必要时重复多次检查。骨髓象可反映粒细胞增生及分化成熟程度，初诊患者应列为常规检查。

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　　血液病病人的饮食有无禁忌？

　　血液病病人由于造血系统及血液异常，往往有贫血、出血、容易感染等临床表现。除去看医生、接受药物治疗外，饮食上的调理也是十分重要的。

　　血液病病人血液中的白细胞数目往往较少或贫血。如粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血等病人，由于抵抗力低，容易患感冒、支气管炎、肺炎等，故应选择高蛋白、高热量、高维生素及低脂饮食，如鱼、鸡、瘦肉、蛋、牛奶等食物。多吃水果如苹果、梨，多吃蔬菜，既可补充维生素，又可保持大便通畅，避免用力排便时出现肛裂、心肌梗死及消化道出血等并发症。

　　再生障碍性贫血、白血病及血小板减少性紫癜等患者因血小板减少，血管脆性增加，机体凝血机能出现障碍，故进食坚硬、油炸及各种刺激性食物时容易合并齿龈出血、便血甚至消化道出血。所以，这些病人应吃容易嚼烂的食物，不应进食生冷的东西；避免饮酒；可选择鸡汤、牛肉汤、肉末、面条、馄饨等食物，进食时宜细嚼慢咽。若有消化道出血的迹象时，应暂时禁食，及时去医院就诊。一般出血停止24小时后方能进食流质如米汤、牛奶等。

　　血液病病人要特别注意食品卫生。在炎热的夏天，不宜吃隔夜的饭菜，因天气热，细菌易繁殖，会引起食物中毒，出现腹泻、腹痛，使虚弱的身体更加虚弱不堪。此外，不应进食变质的食物如变质的蛋、肉、鱼等。每次饭后，食具应洗后煮沸或蒸气消毒。有些血液病病人（如白血病）由于长期要服激素，容易发生消化性溃疡和骨质疏松。如果每天早餐食用牛奶500ml及苏打饼干，可中和胃酸，对防止发生消化性溃疡有一定好处。为了预防骨质疏松，应选择含钙高的食物如钙奶饼干、含钙高的牛奶等。

　　血液病病人由于化学药物治疗的作用，唾液分泌减少，消化酶亦相应减少，味觉较差，出现胃口不好、腹胀等症状。所以，应选择色香味俱佳且易于消化的食物，多喝一些汤水，如瘦肉红枣汤、西洋菜猪骨汤等。为了促进食欲，每餐要变换花样品种。

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　　怎样预防血液病？

　　（1）合理饮食：饮食上避免高脂高糖食品，少食油炸肥腻，多吃新鲜水果蔬菜，少吃腌菜、熏烤的肉、鱼等。不抽烟，少喝酒。水果蔬菜一定要反复清洗，尽量将残留的各种农药洗净。

　　（2）保持乐观的性格：生癌者往往是那些性格孤僻、沉默、情绪内涵的人，因此常参加有益身心健康的集体活动，学会在紧张的生活节奏中放松自己、在恶性精神刺激下解脱自己。

　　（3）避免居室装修毒害：房子装修中化学涂料苯、二甲苯等毒害严重，且短期内不容易消失，加上密封阳台，安装空调，通风不良，极易破坏血液系统，造成血液病，因此房子装修后最好半年内不要入住。

　　（4）避免药源性伤害：近期研究发现，一些药物如安乃近、乙双吗琳等也会造成血液病。建议服用这类药物时经常检测血常规，以免顾此失彼，因小失大。

　　（5）据报道，染发剂亦可引发血液病，如果为图一时美丽，换来一种大病，实在是得不偿失。

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　　什么叫“维生素C缺乏症”？

　　长期吃不到新鲜蔬菜或水果的人往往会出现牙龈出血、齿龈明显肿胀。此外可有出血点、鼻出血，皮下、肌肉、关节出血以及内脏出血，如血便、月经过多等，通常也伴有食欲缺乏、倦怠乏力、烦躁、容易感染等症状。到医院就诊时，医师在详细询问病史后诊断为“维生素C缺乏症”。维生素C参与作用的多种氧化还原反应，与细胞膜的保护、铁的吸收与贮存、胶原蛋白的合成、氨基酸代谢等多种生理功能有关。人类不能利用葡萄糖自行合成维生素C，完全需要由食物供给，故当摄入不足时，即可因维生素C缺乏而引起病理变化，主要是胶原蛋白合成障碍，结缔组织形成不良，毛细血管脆性增加而造成出血。此外，长期得不到蔬菜、水果还导致叶酸和维生素B12的缺乏，发生营养性贫血，少数病人可有血小板严重减少而发生出血症状。

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　　如何预防“维生素C缺乏症”？

　　在日常生活中要注意调整饮食结构，多食用富含维生素的蔬菜、水果。如大白菜、菠菜、油菜、豆芽、胡萝卜、苦瓜、豌豆苗、刺梨、柑橘、苹果、山楂、红枣等。除此之外也要注意烹饪方法，如蔬菜应切好就炒、炒好就吃，尽量缩短放置时间，以免维生素C大量被破坏；铜制厨具、食具可引起维生素C损失，故厨、食具不宜用铜器。