第2章 红细胞疾病（上）

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　　什么叫贫血？

　　贫血是我们大家生活中比较常见的疾病，确切地说贫血只是一种症状而不是具体的疾病，各种疾病都可以伴有贫血。贫血是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常的病理状态。一般指成年男性外周血血红蛋白低于120g\/L、成年女性低于110g\/L、妊娠女性低于100g\/L，其血细胞比容最低值分别为40%容积、35%容积和30%容积者。

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　　贫血的常见临床表现有哪些？

　　临床表现以感觉疲乏、困倦、软弱无力、皮肤黏膜及指甲苍白、活动后心慌、气促常见，严重和长期贫血者可引起心脏扩大、心率及脉搏增快、低热、头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡、食欲减退、腹胀、恶心、便秘；贫血严重可有肝、脾大，生殖系统在女性可表现月经不调，在男女两性患者可有性欲减退。

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　　贫血可引起各系统哪些症状？

　　（1）心血管系统症状：体力活动后感到心悸、气促，是最常见的症状。贫血严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心悸、气促。有冠状动脉病变的病人可出现心绞痛。有些病人平时无心绞痛，但由于贫血而加重心肌的缺血程度，则可发生心绞痛。

　　严重的贫血患者，即使没有心力衰竭，亦常在起床时下肢出现轻度的水肿。其发生原因可能与活动时静脉和毛细血管压的暂时升高、毛细血管的穿透性增高以及钠滞留等因素有关。

　　（2）神经系统表现：贫血严重时，神经系统症状亦多见，尤其是老年患者。常见的症状有头晕、头痛、耳鸣、眼花、眼前出现黑点或“冒金星”、精神不振、倦怠嗜睡、注意力不易集中、反应迟钝、手脚发麻、发冷或有针刺感等。贫血严重者可发生昏厥。贫血如急剧发生，患者常烦躁不安。

　　（3）消化系统表现：食欲缺乏是最常见症状之一。亦可出现腹胀、心窝胃脘部不适、恶心、便秘。有时可有舌痛、舌苔光滑。贫血严重者，肝脏可有轻度肿大，发生心力衰竭时尤其明显，并常有压痛。

　　（4）生殖系统表现：女性患者常有月经不规则，闭经最为常见。贫血常由月经过多引起，但偶尔贫血亦可引起月经过多。严重贫血患者多有性欲减退。

　　（5）泌尿系统表现：严重贫血患者尿中可出现少量蛋白，尿浓缩功能轻度减低，但除了本来就有肾脏疾病外，一般不会引起血液尿素氮增高。发生急性血管内大量溶血时，尿色可呈红茶或酱油样颜色（血红蛋白尿），如果同时有循环衰竭，可发生少尿、无尿和急性肾衰竭。

　　（6）其他：皮肤干燥、毛发枯干等。

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　　哪些人易患贫血？

　　（1）有出血史、黑便史、深色尿者。

　　（2）月经过多的妇女，或处于妊娠、生育（或流产）和哺乳期者。

　　（3）婴儿期和青春期因生长最快，需求较多而致贫血。

　　（4）饮食方面有营养缺乏或偏食、忌口者。

　　（5）工作和生活环境中有与化学毒物或放射性物质接触者。

　　（6）曾服用能引起贫血的药物，如保泰松、氯霉素、氯丙嗪等。

　　（7）有以下疾病者：慢性炎症、感染、肾病、肝病、恶性肿瘤、结缔组织病、内分泌功能紊乱等。

　　（8）家族中有类似的贫血患者。

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　　贫血分哪些类型？

　　贫血的分类通常是根据红细胞形态或引起贫血的原因和发生贫血的病理生理而分类的。

　　根据红细胞形态特点分类，主要根据患者红细胞平均体积（MCV）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）分为三类：①大细胞性贫血；②正常细胞性贫血；③小细胞低色素型贫血。

　　根据贫血的病因及发病机制将贫血分为：①红细胞生成减少；②红细胞破坏过多；③失血。

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　　什么叫大细胞性贫血？

　　大细胞性贫血：MCV>100Fl、MCHC在32%~35%之间，属于这类贫血的主要有叶酸和维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血、溶血性贫血，网织红细胞大量增多时、肝病及甲状腺功能减退症的贫血。

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　　什么叫正常细胞性贫血？

　　正常细胞性贫血：MCV=80~100Fl、MCHC<32%，属于此类贫血者主要为再生障碍性贫血、溶血性贫血与急性失血性贫血，脾功能亢进及慢性器官功能衰竭引起的贫血亦属于正常细胞性贫血。

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　　什么叫小细胞低色素型贫血？

　　小细胞低色素型：MCV<80Fl、MCHC<32%，属于此类贫血的有缺铁性贫血、球蛋白生成障碍性贫血及铁粒幼细胞贫血等。

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　　常见引起贫血的原因有哪些？

　　（1）红细胞生成减少：包括缺乏造血物质及造血功能不良两种情况。前者如缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血等，常因饮食中缺乏生成红细胞必需的原料如铁、维生素B12、叶酸或蛋白质，亦可因慢性感染性疾病致吸收不良，或者是有些小儿因生长过快需要量增加所致，故避免贫血的最好方法是均衡饮食、不挑食。造血功能不良常见的有再生障碍性贫血，如果正常的造血组织被淋巴细胞、白血病细胞等异常物质占据，亦可使造血功能低下，引起贫血。

　　（2）红细胞破坏过多：可因红细胞内在原因及外在原因两方面所致。前者如红细胞膜缺陷所致的蚕豆病，血红蛋白异常所致的地中海贫血；后者如新生儿ABO溶血病，以及感染、灼伤、中毒，亦可破坏红细胞致溶血。溶血性贫血有一共同特点，即有不同程度的皮肤黄染，体检时则可发现有不同程度的脾大。

　　（3）失血：又分急性失血和慢性失血两种。前者如出血性疾病、血友病、特发性血小板减少性紫癜等，或外伤出血如脾破裂等。慢性失血常见于消化道溃疡、肛裂、钩虫病等，每次失血量虽不多，但日积月累，总量不少，亦可致贫血。

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　　贫血的护理要点有哪些？

　　给病人富于营养和高热量、高蛋白、多维生素、含丰富无机盐的饮食，以助于恢复造血功能。

　　缺铁性贫血可多吃动物的内脏，如心、肝、肾以及牛肉、鸡蛋黄、大豆、菠菜、红枣、黑木耳等。

　　巨幼红细胞性贫血在疗程后期可能出现相对缺铁现象，要注意及时补充铁剂。

　　再生障碍性贫血患者要注意防止交叉感染，尽量不要去公共场所，住房要通风。忌服氯霉素、磺胺类、退热、止痛等抑制骨髓的药物。

　　避免过度劳累，保证睡眠时间。

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　　怎样预防贫血的发生？

　　首先应强调对引起贫血的病因的防治，因慢性失血引起的贫血，应纠正出血的原因。

　　积极防治寄生虫病尤其是钩虫病，对月经过多或经产妇以及妊娠期妇女应当使用铁强化食品或补充铁剂。

　　对婴儿和早产儿应及时添加强化食品，合理喂养。

　　在接触有害物质的生产工人中，应加强劳动保护。

　　在日常生活中不滥用药物，严格掌握适应证。

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　　女性比男性易患缺铁性贫血吗？

　　是的。因为停经前女性每个月生理期会固定流失血液；怀孕或哺乳中的女性因为她们需要更多的铁质，平均大约有20%的女性、50%的孕妇有缺铁性贫血的情形。而大约只有3%的男性会有缺铁性贫血的情形。

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　　老年贫血的临床表现？

　　除一般贫血症状如苍白、乏力外，老年人常因同时存在其他系统老年病而使下列表现更突出。

　　（1）心血管系统：由于血氧含量下降，常有心绞痛、心排出量减少，表现心慌、气短、心肌营养障碍、心扩大，出现收缩期杂音，经适当治疗可消失。周围血管病如间歇性跛行比较显著。

　　（2）精神系统，可有激动、淡漠、健忘、失眠，偶可发生精神错乱、妄想和抑制。

　　（3）神经系统，可有头晕、晕厥、平衡失调、感觉异常、视觉紊乱、大小便失禁。

　　（4）消化系统常有食欲减退，消化不良，便秘或腹泻，舌炎、口炎、味觉异常，严重缺铁性贫血时可出现间歇性吞咽困难。

　　（5）其他巨幼细胞性贫血或恶性贫血时，低热、轻度黄疸、脾大、脊髓急性联合变性和末梢神经变性较中青年人多见。

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　　肝病会引起贫血吗？它的机制如何？

　　贫血为慢性肝病常见表现症状之一，肝硬化患者尤其多见，肝病的贫血程度大多是中等的，偶尔是严重的。有些肝病患者虽然没有贫血，但会出现红细胞形态改变。其发生之原因，最常见的有肝病本身、失血、叶酸缺乏、脾脏功能亢进，其次为溶血性贫血及血浆容量增多，而造成血液稀释，使贫血更加严重。这些因素可单独存在也可能同时存在。肝病引起的贫血其机制目前不清楚。贫血与肝功能的损害有关，但两者严重程度并不呈现平行关系。肝硬化时，由于门静脉高压可发生食道静脉曲张而引起贫血，肝功能严重损害导致凝血缺陷者，可引起出血而致贫血。叶酸缺乏可发生于长期嗜酒及营养不良肝病者，而致贫血。肝硬化导致脾脏功能亢进可引起贫血、白细胞及血小板减少。

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　　肝病引起的贫血如何治疗？

　　唯一有效的治疗是治疗肝病，改善肝功能。慢性酒精中毒者，戒酒后贫血可以改善。若有出血及缺铁性贫血者，可予以铁剂补充。

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　　肾脏疾病可引起贫血吗？

　　是的。肾脏疾病引起的贫血多见于40岁以上中老年女性，其中以肾衰竭、尿毒症为常见。一部分患者由于尿毒症的其他症状不明显或未被识别，贫血常常成为其求医的第一病因。

　　由于尿毒症属于内科疾病中的重症，常常威胁到病人的生命，所以早期发现、早期治疗，对病人的康复十分重要。为此，若中老年女性发生贫血，切莫忽视对肾脏疾病的警惕，以免延误或漏诊。

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　　如果患贫血的人突然昏倒怎么办呢？

　　（1）病人应立即卧床休息，去掉枕头使头部略低，以保证头部血液供应。

　　（2）解开病人衣领扣，将病人头部偏向一侧，清除口腔分泌物，可给病人喂些浓茶或糖水。

　　（3）若病人神志不清、抽搐，可用拇指捏压人中穴、合谷穴，有时能使病人清醒，停止抽搐。

　　（4）病情平稳后送医院内科或血液科检查。

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　　贫血的严重程度和临床表现一致吗？

　　不一致。贫血表现的病理基础主要是血液的携氧能力减低，其表现主要取决于各器官和组织的缺氧程度和对缺氧的代谢功能和适应能力。

　　如果贫血发生和发展迅速，循环血量明显减少，患者年老体弱及有心血管疾病者，症状较严重；相反，如果贫血发生缓慢，由于机体能逐渐适应低氧状态，特别是细胞内2二磷酸甘油酸、3二磷酸甘油酸的产生和浓度增高，使血红蛋白和氧的亲和力减低，因而在组织中红细胞释放氧增多，故使贫血严重而症状轻微。

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　　哪些贫血病人需要输血？

　　输血能使贫血迅速减轻以至完全得到纠正，虽然它的效果仅是暂时的，但仍然是贫血对症治疗中最重要的措施。输血绝非有益无害，严重的输血反应可以致命。故必须严格掌握输血的适应证，无明确适应证者不应滥用输血。输血的适应证如下。

　　（1）伴有缺氧症状的各种溶血性贫血，特别是急性发作，血红蛋白迅速下降时。自身免疫溶血性贫血（AIHA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者在接触氧化剂药物或化工毒物或进食蚕豆后，及多种其他溶血性贫血者可以发生急性大量溶血，血红蛋白很快降至很低水平，缺氧症状很明显，生命受到威胁。这种病人急切需要输血，以减轻缺氧状态。

　　（2）伴有缺氧症状的各种骨髓增生低下的贫血，例如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓纤维化症晚期、慢性肾衰竭的贫血等。这些贫血的治疗大多不易见效，只有依靠输血以提高血红蛋白的水平来维持生命。

　　（3）患有白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征（MDS）等的病人，如果在治疗过程中或病情晚期治疗无效、贫血较严重时，往往需要输血，最好是成分输血。

　　（4）重型海洋性贫血、贫血较重的中间型海洋性贫血、镰形细胞贫血等，贫血常很严重，一般依靠长期输血以维持生命。

　　（5）急性大量失血时，在液体大量进入血流之前，血液中红细胞的浓度变化不大。而血液总量减少的后果如血压下降、发生循环系统休克，比红细胞量的减少严重得多。当一次失血量估计超过全身血液总量的15%时，就应输血或先输液。

　　（6）烧伤病人在最初几天之内皮肤烧伤而丧失大量血浆，这时最需要补充血浆和晶体溶液，以恢复血液总量。以后溶血性贫血逐渐加重时，可输以浓集红细胞或全血。

　　（7）因血液凝血因子缺乏（如血友病）或血小板缺乏而有严重出血和贫血时，亦需要输血。

　　（8）缺铁性贫血、叶酸缺乏或维生素B12缺乏的巨幼细胞性贫血，即使贫血较严重，一般不需输血。因为用铁剂、叶酸或维生素B12治疗后，自觉症状很快改善，血象改变很快，就没有必要输血。

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　　哪些食物有助于纠正贫血？

　　临床观察表明，许多贫血患者，血红蛋白低下是由于身体内某一造血原料不足引起的。只要根据不同类型的贫血，补充相应的造血原料，贫血就能纠正。而补充原料，大部分患者只要注意饮食就能办到。

　　（1）缺铁性贫血，需补充含铁丰富的食物。这类食物有：猪肝、牛肝、鸡鸭肝、猪腰、猪肚、牛腰、牛肺、牛肉汁、蛋黄粉、银鱼干、黄鱼干、鱿鱼、海蜇、虾米与虾仁等荤菜；菠菜、油菜、荠菜、金针菜、韭菜、芹菜、豆腐皮、豆腐干，以及桃、橘、枣等。以上食物以猪肝、牛肝、鸡鸭肝最佳。

　　（2）叶酸和维生素B12缺乏性贫血，应补充动物肝及肾、瘦肉、绿叶蔬菜等。

　　（3）蛋白质供应不足引起的贫血，应补充瘦肉、鸡、鸭、牛羊肉以及豆类制品。

　　需要说明的是，贫血患者的胃肠功能一般处于低下状态，补充食物时应逐渐增加，以免加重胃肠道负担，引起消化吸收不良。

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　　无贫血患者需要服用铁剂吗？

　　正常人体内铁的含量，男性为每千克体重约50mg，女性约35mg。铁在体内约70%存在于循环红细胞的血红蛋白中；25%~30%为贮存铁，以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在于肝、脾、骨髓等处。每天的食物中，铁的含量约为10~15mg，约5%~10%被吸收，动物食品铁吸收率可达20%，植物性铁吸收2%~10%。酸性环境或还原剂如维生素C有助于铁的吸收。

　　人体对铁的吸收量主要取决于铁贮存量和贮存铁的状态以及红细胞生成速度。正常情况下，人体每天从食物中吸收铁约1~1.5mg，已能满足正常机体活动对铁的需求。因此，如无发生缺铁性贫血，一般不需要补充铁剂。这是因为：一方面，没有发生缺铁性贫血者盲目使用铁剂，会造成浪费；另一方面，长期服用铁剂会导致体内铁过量，使铁通过血液而沉淀于许多脏器，造成组织细胞的损害。无目的的服用铁剂对人体有害。

　　所以，无贫血患者不需要服用铁剂。即使需要服用铁剂治疗缺铁性贫血的患者，也应在医生的指导下正确服用。

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　　怎样预防缺铁性贫血？

　　要预防缺铁性贫血，首先要注意饮食，要均衡摄取红肉（猪、牛、羊肉等）、肝脏、蛋黄、谷类等富含铁质的食物。如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重，则必须补充铁剂。维生素C可以帮助铁质的吸收，也能帮助制造血红素，所以维生素C的摄取量也要充足。要注意的是，牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。

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　　贫血病人不宜饮茶吗？

　　是的。贫血是常见病，尤其是缺铁性贫血者最多。人体缺铁，影响体内血红蛋白的合成，病人会出现面色苍白、头晕、乏力、气促、心悸等症状。贫血病人饮茶，会使贫血症状加重。因为食物中的铁，是以3价铁（氢氧化铁）形式进入消化道的。经胃液的作用，高价铁转变为低价铁（2价铁），才能被吸收。可是茶中含有鞣酸，饮后易形成不溶性鞣酸铁，从而阻碍了铁的吸收，使贫血病情加重。

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　　诊断孕妇贫血应注意什么？

　　妇女怀孕是正常的生理现象。妊娠期，由于孕妇受到一些生理因素的影响（如妊娠期孕妇血容量平均增加50%，妊娠早期呕吐、食欲缺乏等），可使血液中的血红蛋白相对降低，或铁、叶酸、维生素等营养物质摄入不足引起血红蛋白不足，当孕妇的血红蛋白低于一定数值时即出现贫血。

　　临床上常见的孕妇贫血为缺铁性贫血和营养性巨幼细胞性贫血。一般来讲，孕妇发生缺铁性贫血比较缓慢，而发生营养性巨幼细胞性贫血则较急，且以消化道症状为主。孕妇贫血易发生感染、妊娠高血压综合征，并可引起胎儿缺氧，严重贫血者胎儿可因缺氧而死亡。在诊断孕妇贫血时，应仔细询问病史，定期进行产前检查及验血。孕妇血清铁蛋白及血红蛋白检查是最敏感的指标。当血清铁蛋白低于12g\/L或血红蛋白低于110g\/L时，即可诊断为孕妇贫血。

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　　什么是再障？它是常见病吗？

　　再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血、感染和出血。再障是一种比较常见的造血系统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果，其发病率在人口中分别为1.87\/10万及2.1\/10万。患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。

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　　发生再障以后，病人会不会有生命危险？

　　会的。以前把再障列为不治之症，当时没有好的治疗方法，主要是以输血和抗生素来维持病人的生命。现在随着医学的发展，出现了促进造血的因子，改善了输血的成分的方法。再障分为急性和慢性，急性再障在20世纪80年代以前的死亡率为80%~90%，慢性再障存活率为70%左右，现在急性再障在1年的死亡率为25%以下，慢性再障的长期存活率在70%以上，目前已属于可以治愈的疾病。