第12章 视网膜疾病（上）

　　1

　　什么叫视网膜？

　　视网膜为一透明薄膜，起自视神经乳头周围向前覆盖在脉络膜内面，因其前缘呈锯齿状，故名锯齿缘。视网膜后极部有一浅漏斗状小凹称中心凹，直径约1.5mm，它在死亡后会变成黄色，故称黄斑。黄斑鼻侧约3mm处有一淡红色圆盘即视神经乳头，又称视神经乳头，其直径约1.5mm。视神经乳头是视网膜神经纤维汇聚穿出眼球的部位，中央有漏斗状的生理性凹陷。视网膜本部主要由三种细胞构成：光感受器细胞、双极细胞及神经节细胞。视网膜由外往内分为10层：色素上皮层；视杆细胞和视锥细胞层；外界膜；外核层；外丛状层；内核层；内丛状层；神经节细胞层；神经纤维层；内界膜。

　　2

　　视网膜病的共同表现是什么？

　　在眼内视网膜前邻玻璃体，后面为脉络膜，因此局部病变或全身性疾患均可引起视网膜病变，其病因和病理不同，但眼底征象相似，归纳为以下几个方面：首先有视网膜血管改变，可有血管变细或闭塞、动脉硬化、血管扩张纡曲、血管白鞘及异常血管形成等；其次有血视网膜屏障改变，可有视网膜出血、渗出、水肿；最后有视网膜本身组织的改变。

　　3

　　黄斑的结构特点有哪些？

　　视网膜正对视轴处为黄斑，位于视神经乳头颞侧相距3~4mm，水平线下0.8mm处，直径1~3mm，呈横椭圆形，深褐色。黄斑中心为中心凹，为视网膜最薄部分，视网膜厚度约0.37mm，而其中心凹处仅0.13mm厚。视锥细胞位于中心凹四周呈坡状排列，光线直接落在视锥细胞的感光部分，而且三级神经元在此为单线联系，因此黄斑视觉最敏锐精确。

　　4

　　为什么黄斑中心凹会出现反光点？

　　以检眼镜检查眼底时，黄斑区的中心凹陷所呈现的小反光点，是因为黄斑凹周壁有一定倾斜度，类似凹面镜的作用将自检眼镜射入眼内的光线经反射聚成一点状反光点，正常情况下都有反光点的存在。

　　5

　　为什么黄斑部视功能最敏感？

　　在黄斑部中央小凹的底部，表面高度密集的视锥细胞是高敏度视功能的基础；另外，在中心凹处每一个光感受器细胞与一个双极细胞相连接，一个双极细胞与一个神经节细胞相连接，这种单线快速传导达到较大程度的信息加工；中心凹内有一无血管区，可避免血管阻挡对成像的影响，达到保持功能的最佳状态；黄斑区微循环的特殊结构保证了血液供给，也减少了血管对成像的阻碍；黄斑区呈红褐色含有较多量的叶黄素，此处的色素上皮色素比其他部位致密，这样也更有利光线的吸收。综合以上原因使得黄斑部拥有了敏感的视功能。

　　6

　　什么叫视网膜中央动脉阻塞？

　　视网膜中央动脉是终末动脉，供应视网膜内层血供。它的阻塞引起视网膜组织急性缺血，视力急剧下降，是致盲的急症之一。本病多发生于老人，尤其是伴有严重心血管病者，大多为单眼发病，双眼发病者少见。

　　7

　　视网膜动脉阻塞的病因有哪些？

　　本病多发生在有高血压、糖尿病、心脏病、颈动脉粥样硬化的老年人。多为单眼发病，男性多于女性。发病者常伴有偏头痛、血黏度液异常、血液病、口服避孕药和外伤等诱因，或因风湿性心脏病有心内膜赘生物者。导致视网膜血管发生阻塞的直接原因主要为：①血管栓塞；②血管痉挛；③血管壁的改变和血栓形成；④血管外部压迫。

　　8

　　视网膜动脉阻塞的典型临床表现是什么？

　　相应阻塞部位突然的、无痛性的视力丧失是视网膜动脉阻塞的典型症状，视网膜中央动脉阻塞可致全部或绝大部分视野的丧失。约有20%的患者有源于脉络膜循环的睫状视网膜动脉，当中央动脉阻塞时此动脉仍然开放，相应的视网膜处的视野能够保留下来。

　　偶尔在阻塞前可有一过性的黑蒙或视力下降，除非伴有其他疾病，视网膜动脉阻塞一般无疼痛。视网膜分支动脉阻塞则根据阻塞血管分布区的不同，视野的丧失程度不等，当黄斑区未受累时，中心视力可达1.0。

　　9

　　视网膜中央静脉阻塞有哪些临床表现？

　　临床上依据视网膜中央静脉阻塞的部位不同，而分为视网膜中央静脉阻塞、视网膜分支静脉阻塞及半侧性视网膜静脉阻塞。

　　（1）视网膜中央静脉阻塞。它可分为①轻型：又称非缺血型、高渗型或部分阻塞型。自觉症状轻微，视神经乳头和黄斑区正常或有轻度水肿，动脉管径正常，静脉迂曲扩张，沿视网膜4支静脉有少量或中等量火焰状和点状出血，没有或偶见棉絮状斑，视网膜有轻度水肿，晚期静脉有白鞘伴随；②重型：又称缺血型、出血型、完全型阻塞。此型的特点是：视网膜有多量出血和棉絮状斑，视神经乳头和视网膜明显水肿，视力严重受损，常降至0.1以下，荧光血管造影有大量视网膜毛细血管无灌注区，动静脉短路、微血管瘤或新生血管形成，视野检查有大而浓密的中心或旁中心暗点，晚期可产生虹膜新生血管或新生血管性青光眼，视网膜电图常显示b波低平等改变。

　　（2）视网膜分支静脉阻塞。多见于高血压、动脉硬化的老年人，单眼颞上或颞下支静脉阻塞。阻塞点远端视网膜静脉血管扩张、迂曲，该区视网膜水肿，并有火焰状出血和棉絮状斑，病程久者，可见黄白色硬性脂质沉着，黄斑区常因分支小静脉回流受阻而发生管壁渗漏，引起阻塞侧的黄斑囊样水肿或出现排列成扇形的黄白色脂质渗出，视力则依黄斑区水肿及出血的程度而异。

　　（3）半侧性视网膜静脉阻塞。临床上比较少见，通常为半侧视网膜受累。其临床表现、病程和预后与视网膜中央静脉阻塞类似，如有大片无灌注区，也可产生新生血管性青光眼。

　　10

　　视网膜静脉阻塞应如何治疗？

　　视网膜静脉阻塞的治疗比较困难，对某些疗法也存在争论。过去使用的许多抗凝药已不再应用，一般可针对病因治疗和防治血栓形成。

　　（1）纤溶制剂：使纤维蛋白溶解，减轻或去除血栓形成，包括尿激酶、链激酶、去纤酶等。

　　（2）抗血小板聚集剂：如阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）等。

　　（3）皮质类固醇制剂。

　　（4）激光：减少毛细血管渗漏，形成屏障以阻止液体渗入黄斑区；封闭无灌注区，预防新生血管形成；封闭新生血管以减少和防止玻璃体积血。

　　（5）其他：根据病因给以降血压药或降眼压药、碘制剂、活血化瘀的中药、高压氧等。

　　11

　　视网膜静脉周围炎的临床表现有哪些？

　　视网膜静脉周围炎又称Eales病或青年复发性玻璃体积血。发病年龄一般在40岁以下，以20~30岁多见，好发于男性，多为双眼发病，但可有先后或严重程度不一。早期由于病变在周边部，有大小不等的火焰状或点状出血。随病情进展，病变可波及各象限的周边部和后极部，使大静脉受累。大量出血可穿破内界膜进入玻璃体，此时可见随体位移动的积血液平。反复多量出血者，眼底可无红光反射，吸收后致静脉粗细不均、有白鞘伴随，并可产生玻璃体视网膜增殖或导致视网膜形成破孔和视网膜脱离。有些病例可合并有脉络膜炎、视网膜静脉阻塞等。眼底荧光血管造影可见受累静脉管壁有荧光素渗漏和组织染色、毛细血管扩张和微血管瘤形成，晚期病例在视网膜周边部有无灌注区和动静脉短路及新生血管形成。

　　12

　　临床上视网膜出血分为哪几种？

　　视网膜血管受全身及眼部病变的影响，致通透性增加，红细胞外溢，可形成视网膜的出血斑。临床上常分为5种。

　　（1）火焰状出血：多位于视神经乳头附近视神经纤维比较浓密的部位，位置比较表浅，也称浅层出血，多为火焰状或条状的鲜红出血，沿神经纤维行径分布。循环改善后，出血斑消退也比较快，往往不留痕迹。

　　（2）斑点状出血：多呈圆形位于内外核层之间，分布在很多微小空间内，因位置深颜色也较深红，也称深层出血。吸收较慢，常遗留色素或结缔组织增生。

　　（3）视网膜前出血：多见于黄斑部，可发生于神经纤维层与内界膜之间，及内界膜与玻璃体后界膜之间。出血量较多，受重力的作用，上方有一整齐的水平面，并随体位的改变而移动。

　　（4）视网膜下出血：出血多来自视网膜下新生血管或脉络膜，视网膜下薄层出血深红色，量多时呈暗紫色，并可将视网膜内层隆起。

　　（5）玻璃体积血：玻璃体本身无血管，出血均来自视网膜和脉络膜。依出血的量，玻璃体由轻度浑浊到只见眼底红光反射。新鲜出血时可见出血斑块，陈旧出血可见红细胞分解后的棕色尘埃状浑浊或增殖的纤维组织。

　　13

　　常见的视网膜渗出有哪几种？

　　视网膜的渗出按其性质、所在部位及其形状有以下3种。

　　（1）棉絮状渗出：呈白色絮状，边缘模糊，大小及形态不规则，也称为软性渗出斑。多分布在视神经乳头周围，可以单独存在或相互融合，一般数周后可以消失，边缘先消退成灰色斑，后分解成颗粒斑点，最后完全吸收。

　　（2）硬性渗出斑：黄白色、斑点状，散在或聚集成堆，量多时可以融合成片，位于视网膜深层。有时围绕毛细血管病灶成环状或半环状排列。可存在数月至数年。如病灶没有除去，渗出斑吸收后，又出现新的渗出。目前从荧光血管造影观察，有病变的毛细血管内渗出的液体和类脂质较多，液体吸收后剩下类脂质沉积在视网膜两核层之间。

　　（3）黄斑部星芒状渗出斑：硬性渗出斑沉积于黄斑部的Henle纤维间，以黄斑中心凹为中心呈放射状排列。不完全型的呈扇形，多位于黄斑部的颞侧。

　　14

　　视网膜水肿分几型？

　　视网膜水肿可分为细胞水肿和细胞外水肿。

　　（1）细胞水肿：视网膜的血管为终末血管，彼此间无吻合支，所以一旦视网膜的动脉血流突然中断，该动脉所供应的区域必然发生缺血、缺氧，引起视网膜内层的双极细胞、神经节细胞以及神经纤维层产生浑浊、水肿，其范围取决于血管阻塞的部位。主干阻塞者整个眼底视网膜神经上皮水肿。分支阻塞者，该血管所供应的区域的神经上皮层呈灰白色水肿。毛细血管前小动脉阻塞者，该区产生灰白色边界不清的棉絮斑。后极部由于神经节细胞层较厚，故水肿特别显著；黄斑区因为视网膜最薄，且中心凹处没有神经节细胞及神经纤维层，因而水肿较轻。

　　（2）细胞外水肿：视网膜毛细血管的内皮细胞如果受损，使血视网膜屏障受到破坏，血浆经管壁的损害处渗漏于视网膜神经上皮层，从而引起视网膜水肿，表现为视网膜模糊、失去正常光泽。眼底荧光血管造影可以见到视网膜毛细血管管壁有荧光素渗漏，后期管壁着色，其附近视网膜显强烈荧光。黄斑区由于Henle纤维的放射状排列，液体聚积于Henle纤维之间，因而形成特殊的花瓣状外观，称为黄斑囊样水肿，尤以眼底荧光血管造影时更为明显。

　　15

　　视网膜前膜的病因和临床表现有哪些？

　　视网膜前膜是视网膜内表面上细胞增生所形成的膜。主要发生于：①有视网膜裂孔或视网膜脱离术后；②眼外伤或手术后，如眼球穿孔伤或钝挫伤，内眼手术如白内障手术和玻璃体手术，激光或冷凝治疗后；③伴有其他各种眼病如视网膜血管病变、各类眼内炎症、各类血管瘤或其他肿瘤等；④特发性：指发生于一般正常的、没有任何已知的其他眼病，但可能有玻璃体后脱离；⑤发育性：指发生在40岁以前的相对正常眼，多无症状。

　　特发性视网膜前膜病例多无症状。如出现症状最常见的是视物变形及视力下降，还有中心暗点、复视和色觉减退。眼底表现：很薄的前膜是透明的，不遮挡视网膜血管、不引起视网膜表面变形，仅表现为黄斑部视网膜的不规则反光。当前膜增厚和收缩时，引起视网膜内表面皱纹和牵拉线，遮盖视网膜血管，偶有静脉扩张、视网膜水肿和棉絮样渗出。荧光血管造影检查多数病例正常，有的可显示视网膜血管扭曲、皱褶、血管渗漏及黄斑水肿等。

　　16

　　视网膜下膜有哪些临床表现？

　　视网膜下膜是视网膜外表面的细胞增殖性膜，是视网膜周围膜的一种成分，且绝大多数伴有视网膜前膜。其发生因素与视网膜前膜的发生因素相似。检眼镜下早期表现为视网膜下多数的黄白点状物，以后又变成膜在视网膜下生长，膜的薄弱处可破裂形成裂口。细胞进一步收缩而膜的致密部分仍然保持，结果在视网膜下形成了明显的灰黄色或灰白色粗糙的地图样、不规则分支状的条带。下膜的收缩，可使视网膜产生皱褶，形成固定皱褶，且垂直于条带的长轴，即“衣服线”样皱褶。另外视神经乳头前可有环形皱襞，称为“餐巾环”样改变。

　　17

　　视网膜下新生血管性黄斑病变的临床表现有哪些？如何治疗？预后怎样？

　　视网膜下新生血管性黄斑病变的患者会有视力减退、视物变形，视野有中心暗点等表现。检眼镜下，视网膜下新生血管呈灰蓝或淡黄色斑块，周围常伴有环形出血，晚期病变纤维增生呈灰白色，常继发视网膜色素上皮细胞（RPE）或神经上皮浆液性或出血性脱离。眼底荧光血管造影是发现视网膜下新生血管存在及定位的可靠方法，新生血管的形态在动脉前期或动脉早期最为清晰，呈花边状、车轮状、绒线团状、颗粒状等。由于新生血管的渗透性强，因此在其显影后不久，很快即有荧光素渗漏，一直持续到造影全过程结束，之后仍可维持相当长一段时间。新生血管易于出血，出血处呈边缘清晰的弱荧光区。

　　对于视网膜下新生血管，治疗上首先应考虑病因治疗。目前常用的治疗方法还是应用激光光凝新生血管（包括光动力学疗法及经瞳孔温热疗法），这样可以起到控制病情发展的作用。其次，选用抗新生血管药物治疗，包括玻璃体腔内注射抗血管内皮生长因子（VEGF）的各种药物及球内注射曲安奈德等各种方法。另外，玻璃体视网膜手术可取出视网膜下新生血管膜及出血块。必要时可将上述方法联合使用，可提高疗效。本病如损害黄斑部中心部位，一般视力预后较差，但各病之间也有差异，中心性渗出性脉络膜视网膜炎所致者一般预后较好。

　　18

　　什么是老年性黄斑变性？

　　老年黄斑变性或称为年龄相关性黄斑病变，是一种随年龄增加而发病率上升并导致中心视力下降的黄斑疾病。发病年龄一般在50岁以后，但在此之前已有视网膜色素上皮及玻璃膜的变化。其确切的发病机制尚不清楚，临床上可分为两个类型：萎缩型（干型）和渗出型（湿型）。

　　19

　　老年性黄斑变性的临床表现有哪些？应如何治疗？

　　老年性黄斑变性分萎缩性及渗出性两型：①萎缩性老年性黄斑变性亦称干性或非渗出性老年性黄斑变性。其特点为进行性RPE萎缩导致感光细胞变性，引起中心视力减退。患者多在45岁以上，双眼同时发病，视力下降缓慢。检眼镜下见黄斑区色素脱失及增殖，中心凹反射不清或消失，可见散在的玻璃膜疣。荧光造影可见黄斑区透见荧光（窗样缺损）及弱荧光（色素遮挡）。后期玻璃膜疣着色呈强荧光；②渗出性老年黄斑变性亦称湿性老年性黄斑变性，即KuhntJunius所称的老年盘状黄斑变性。本型特点为RPE下有新生血管膜存在，从而引起一系列渗出、出血、瘢痕等改变。患者多在45岁以上，双眼先后发病，视力下降较快。渗出性老年性黄斑变性有少数病眼并不是结瘢后病情就停止进展，而是在原来瘢痕的边缘上又出现新的新生血管，再经历渗出、出血、吸收、结瘢的过程，使原来的瘢痕进一步扩大。

　　由于本病的病因不明，至今除一些支持疗法外，尚无特效药物治疗，也没有根本性的预防措施。近年来，渗出性老年性黄斑变性的视网膜下新生血管膜可用光动力疗法（PDT）及经瞳孔温热疗法（TTT）治疗。也可采用抗VEGF药物治疗及手术取出视网膜下膜，抗衰老及改善微循环的中药，对本病有一定疗效。

　　20

　　什么是经瞳孔温热疗法（TTT）？

　　经瞳孔温热疗法（transpupillary thermotherapy，TTT）是一种通过眼部结构的通路把热能传到后节组织，达到治疗眼部疾病的目的的方法。TTT是运用改良的氙弧灯（现已淘汰）或半导体近红外激光（波长810nm），用大光斑（0.5~4mm），长时间（1~10分钟）近红外光照射，通过显微镜上的接合器和广角镜，或通过间接检眼镜上的接合器、20D透镜或通过裂隙灯上的适配器和接触镜，经瞳孔将热能输送到脉络膜色素上皮及眼底的异常血管（CNV），照射病变区使局部温度升高，引起细胞凋亡及新生血管内血栓形成，以达到治疗眼底肿瘤和眼底异常血管的目的。

　　21

　　什么是光动力学疗法（PDT）？

　　光动力学疗法（photodynamic therapy，PDT）是通过静脉注射与脉络膜新生血管内皮细胞特异性结合的光敏剂，光敏剂在脉络膜新生血管中蓄积后，用红光在689nm波长上以非热能激光将其活化。光敏剂活化后将化学能作用于分子氧，生成氧的不稳定态“单态氧”，进而爆炸性地产生自由基反应。氧自由基激烈地与周围的分子发生反应并破坏细胞结构，最终引起内皮细胞的损伤和死亡，从而封闭老年黄斑变性患者眼底的异常血管。研究表明，光动力学疗法不仅可以选择性地消除脉络膜新生血管膜，而且不损伤视网膜和脉络膜组织，从而避免了治疗本身对视力的危害。

　　22

　　什么是黄斑部视网膜前膜？其病因是什么？

　　黄斑部视网膜前膜，又称黄斑部视网膜前纤维增生症，是一种以视网膜内界膜与玻璃体膜两个临界面之间细胞增生形成纤维膜为主要病变的疾病。

　　黄斑部视网膜前膜多见于以下几种情况：①视网膜脱离及其术后；②视网膜血管疾病如视网膜静脉阻塞、视网膜静脉周围炎、增生性糖尿病性视网膜病变等；③眼内炎症，如葡萄膜炎等；④眼球外伤；⑤视网膜光凝术后；⑥无任何眼底疾病也可发生，称之为特发性黄斑部视网膜前膜，病因尚不完全明了。老年性者可能与视网膜慢性缺血和玻璃体后脱离有关，青年人特发性者可能与原始玻璃体残留、增生及粘连有关。

　　23

　　黄斑部视网膜前膜的临床表现有哪些？应如何治疗？

　　本病多发生于35~65岁的中老年人。特发性黄斑前膜者女多于男，多为单眼发病。症状主要有视物变形、变小、闪光感及不同程度的视力减退。眼底病变限于黄斑及其附近，病变开始时视网膜表面呈闪烁样反光或波动样反光，薄膜收缩，内层视网膜皱缩成褶，或以一点为中心呈放射状或不规则形状。黄斑周围视网膜血管纡曲，偶见小出血灶或微动脉瘤。当病变明显时，中央凹周围的小血管扭曲、畸形极为醒目。

　　由于大多数黄斑视网膜前膜患者的视力预后良好，故一般无需治疗。如果纤维膜很厚，视力降低到0.1以下或视物变形明显，可行玻璃体切割术。随着显微外科技术的发展，在玻璃体手术中应用剥离术治疗较厚的视网膜前膜已被证实是一种行之有效的方法。

　　24

　　什么是黄斑囊样水肿？

　　黄斑囊样水肿（cystoid macular edema，CME）并不是一种独立的疾病，它是指液体积存在黄斑区外丛状层Henle纤维间的一种病变，由于Henle纤维由中心凹呈放射状向四周倾斜分布，因此形成的水肿呈特殊的花瓣状外观。

　　25

　　黄斑囊样水肿的病因是什么？

　　研究认为血视网膜屏障（内屏障）和色素上皮屏障（外屏障）受损均可导致黄斑囊样水肿。引起黄斑囊样水肿的眼底疾病很多，有的引起内屏障受损，有的引起外屏障受损，有时一种病可同时引起两种屏障受损。能引起中央凹周围毛细血管渗漏，使内屏障受损的疾病有：①视网膜血管疾病，如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、视网膜毛细血管扩张症（Coats病）等；②内眼手术后，如白内障手术后（Irvine-Gass综合征）、视网膜脱离术后等；③眼内炎症，如视网膜血管炎（Eales病、Behcet病等）、平坦部炎及脉络膜炎等。引起视网膜下渗漏，使外屏障受损的疾病有：①视网膜下新生血管膜（中心性渗出性脉络膜视网膜炎、老年黄斑变性、高度近视、眼底血管样条纹及外伤等）；②脉络膜肿瘤（黑色素瘤、血管瘤等）。

　　26

　　黄斑囊样水肿的临床表现有哪些？

　　黄斑囊样水肿的患者会有中心视力减退。视野可有3~10度绝对或相对中心暗点。检眼镜下可见黄斑中心凹反光消失，视网膜反光增强呈绸缎样反光，黄斑视网膜增厚，有时可见黄斑呈蜂窝状外观。严重时其前囊壁可穿破，形成破孔。眼底荧光血管造影显示早期由于水肿区遮挡脉络膜背景荧光，水肿范围内见一暗区，随着静脉期黄斑区毛细血管过度增加，毛细血管扩张，可见血管模糊，染料逐渐渗漏，形成黄斑区强荧光。造影后期可见染料积存于黄斑区，形成一典型的花瓣状外观。

　　27

　　黄斑囊样水肿应如何治疗？

　　对于黄斑囊样水肿的治疗目前还比较困难。根据不同的病因可试用以下几种方法：①全身或局部应用激素，以减少炎症；②对于白内障术后玻璃体嵌入伤口所致的黄斑囊样水肿，如视力很差，长久不吸收，可做玻璃体切割术，松解嵌入伤口的索条；③如果黄斑囊样水肿3~6个月不消退，可考虑光凝治疗，封闭黄斑区渗漏的血管以阻止水肿的进行。白内障术后所致黄斑囊样水肿，视力预后好，视网膜静脉阻塞所致的黄斑囊样水肿视力预后较差；④玻璃体内视网膜牵拉引起的黄斑囊样水肿可通过玻切或剥膜手术治疗。

　　28

　　什么是黄斑裂孔？其病因是什么？

　　黄斑裂孔是指黄斑部视网膜神经上皮层的全层组织缺损。黄斑部中央凹部位易发生裂孔，其发病率一般为0.6%~0.7%，形成黄斑裂孔的原因有眼外伤、高度近视、严重的眼内炎症、日光灼伤、黄斑中央凹视网膜炎以及黄斑囊样水肿的囊内壁破裂等。有些黄斑裂孔的病因仍不明，如老年特发性黄斑裂孔，有人认为玻璃体视网膜关系异常所致的玻璃体黄斑牵拉是发病的主要因素。

　　29

　　黄斑裂孔的临床表现有哪些？

　　黄斑裂孔的临床表现有：中心视力明显减退，平均视力为0.1，视野有中心暗点。典型的黄斑裂孔多为圆形，边缘锐利，为1\/4~1\/3PD大小，很少超过3\/4PD，边缘稍内陷，底部深棕色，并有一些黄白色发亮的小点，裂孔外围视网膜增厚，稍发灰，四周常有小的放射纹。裂隙灯检查，在裂孔处可见光带错位，不在一个平面上。典型裂孔附近有半透明的盖膜。荧光血管造影时，如黄斑裂孔已形成，但尚未完全穿孔，则无任何异常荧光。但穿孔后，随时间的推移，就会出现相当于孔型的强荧光。这是由于裂孔底部色素上皮层发生脱色素所致，为窗样缺损的一种类型。

　　30

　　黄斑裂孔如何分类？

　　黄斑裂孔根据原因和眼部情况通常分为：①外伤性黄斑裂孔，其形成原因一般认为是外伤导致黄斑部水肿，引起囊肿形成，最后破裂形成裂孔，其中部分病例可发生视网膜脱离；发性黄斑裂孔，一般认为是玻璃体牵拉黄斑，形成囊肿和变薄导致裂孔，但一般不发生视网膜脱离；③伴有视网膜脱离的黄斑裂孔，其形成方式有两种，一是原发于黄斑，由于高度近视引起黄斑囊样变性，然后囊壁破裂形成裂孔和视网膜脱离；一是继发于周边裂孔引起黄斑部视网膜脱离，继而黄斑部视网膜营养障碍发生变性、变薄，最后形成裂孔。

　　31

　　黄斑裂孔应如何治疗？

　　对于黄斑裂孔的治疗因其病因不同而异。由眼球外伤引起的黄斑裂孔，大多数有自愈趋向，因为造成裂孔的外伤本身可同时引起黄斑周围炎症性粘连。见于高度近视发生的黄斑裂孔常伴发裂孔源性视网膜脱离，应严密观察。而老年性特发性黄斑裂孔不像外伤性和高度近视性黄斑裂孔，一般不形成原发性视网膜脱离。近年来，玻璃体切割联合内界膜剥离治疗黄斑裂孔取得了满意的效果。对黄斑裂孔伴有视网膜脱离的治疗，目前一般主张眼内气体填塞，以达到封闭裂孔和使脱离的视网膜复位的目的。

　　32

　　什么是视网膜色素变性？

　　视网膜色素变性是一种进行性损害视细胞的遗传性眼病，视细胞的杆体逐渐被破坏。其临床特点为夜盲、视野缩小和在视网膜上出现骨细胞样色素沉着。本病确切原因不明，为严重遗传病，遗传方式可以为常染色体显性、常染色体隐性或性连锁隐性遗传，以近亲结婚的子女多见。

　　33

　　原发性视网膜色素变性的临床表现有哪些？

　　原发性视网膜色素变性是一组视网膜杆细胞胞体缓慢破坏、色素上皮继发萎缩的进行性营养不良性退行病变。常起病于儿童或少年时期，青春期症状加重，通常为双眼受累。进行性夜盲是其最早出现的自觉症状，随年龄增长，患者逐渐加重在暗光环境中的行动困难。视野改变为从颞下象限开始，逐渐扩大的环形暗点。终发展成管状视野至视野消失。视力一般在早期正常，当中心视野消失时视力即丧失。眼底逐渐出现视网膜色素变性的“三联征”，即视神经乳头颜色蜡黄、视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布。

　　34

　　视网膜色素变性应如何治疗？预后怎样？

　　对于视网膜色素变性目前尚无特效疗法，一般应用血管扩张药、维生素B1、维生素B12等，也有用巩膜板层部分直肌移植术者，效果均不明显。应用中医中药及针灸治疗，对某些病例在缓解症状和改善视功能方面有一定帮助。强光刺激对本病不利，主张患者经常戴用遮光眼镜，以尽量避免强光刺激。

　　本病预后不良，危害视功能严重，其中以性连锁遗传性者最差。发病晚者，则进行较慢。发病早者，则进展较快，最后可完全失明。少数患者可出现并发性白内障、青光眼或黄斑囊样水肿。

　　35

　　Stargardt病的临床表现有哪些？

　　Stargardt病的临床表现中，中心视力缓慢进行性减退，视力下降是本病最早的症状。中心视力下降通常发生在检眼镜检查出现异常之前，视力下降最终达到0.1~0.05水平。

　　检眼镜检查：在发病初期眼底可能看不出明显病变。病程稍久黄斑中心凹光反射消失，黄斑部视网膜色素紊乱，并可见一些黄色小点。病变逐渐发展，黄斑萎缩区更加明显，形成境界清晰的横椭圆形变性病灶，病灶约2PD宽、1.5PD高，呈金箔样反光，病灶周围的黄色斑点逐渐增多，并向上下血管弓外扩展。这些斑点不断被吸收，又不断有新的斑点出现，并向前进展达眼底后极部，但绝达不到赤道部。到晚期后极部色素上皮、视网膜神经上皮及脉络膜毛细血管全部萎缩，仅见脉络膜大血管及白色巩膜。

　　眼底荧光血管造影：在发病初期，当检眼镜还看不出异常时，即可见黄斑部色素上皮色素脱失，透见脉络膜背景荧光。此点对本病的早期诊断很有利。病程较久者血管造影黄斑部有椭圆形色素上皮萎缩区，呈斑点状窗样缺损杂以斑点状遮蔽荧光。晚期患者黄斑部脉络膜毛细血管萎缩，呈现弱荧光区，并透见脉络膜大血管，造影后期外露的巩膜弥漫着色。部分病例在血管造影时脉络膜背景荧光不显影，这种现象被称为脉络膜淹没征或称暗脉络膜，这是由于色素上皮细胞中含有过量的脂褐素遮蔽脉络膜荧光之故。视野检查有比较性或绝对性中心暗点。因本病主要损害在视网膜色素上皮，故眼电图检查大多数有异常，本病的视网膜电图检查大多数是正常的。

　　36

　　哪些视网膜血管性疾病可引起增殖性视网膜病变？

　　视网膜血管性疾病可诱发视网膜新生血管或纤维血管组织增生。这类增殖性视网膜病变与孔源性视网膜脱离伴发的增殖性玻璃体视网膜病变具有一些共同的特点，即：都有细胞增生和收缩，增生组织可长入玻璃体内，最终引起牵拉性视网膜脱离。但两者又有明显的不同，如前者都有视网膜血管疾病为背景，增生组织主要含有新生血管，而不是视网膜色素上皮细胞，在发病因素上与视网膜缺血或反复的玻璃体积血有关；早期光凝有明显的疗效等。为了表示与孔源性视网膜脱离所致的增殖性玻璃体视网膜病变在概念上的不同，这类增殖性视网膜病变宜加上原发病名，如增殖性糖尿病性视网膜病变等。以视网膜新生血管为特征的增殖性视网膜病变主要发生于以下疾病：糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、视网膜静脉周围炎、镰状细胞病性视网膜病变、早产儿视网膜病变、Coats病等。

　　37

　　什么是视网膜母细胞瘤？

　　视网膜母细胞瘤是一种起源于视网膜胚胎性核层细胞的恶性肿瘤。患者以婴幼儿占绝大多数，多发生于5岁以下儿童，偶见于成人。男女发病率无明显差异，可侵犯单眼或双眼，双眼发病率约占1\/40，但第二眼的肿瘤也为原发性者，并非由另眼转移而来。本病确切病因不明。6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例，其中25%为遗传突变，余为体细胞突变，也有人认为本病与病毒感染因素有关。

　　38

　　视网膜母细胞瘤的临床表现有哪些？

　　视网膜母细胞瘤在临床上可分为四期。

　　（1）眼内生长期：外眼无炎症表现，常因视力减退而发生斜视或眼球震颤。由于视力丧失，瞳孔开大，经瞳孔可见黄色反射，表现为白瞳症的特点。

　　（2）眼内压增高期（青光眼期）：眼内肿瘤继续增大，以致眼压升高，引起眼胀、头痛等急性青光眼的症状。由于儿童眼球壁弹性较大，致使眼球膨大，角膜变大，形成“牛眼”及巩膜葡萄肿，晶状体可发生脱位。

　　（3）眼外扩展期：眼外扩展最常见的途径是沿视神经蔓延到眶内或颅内，也可穿透巩膜形成眶内肿物，使眼球突出，也可穿通角膜或角巩膜缘形成突出于睑裂的溃疡巨块，暴露在眼外的肿瘤常有出血和坏死。

　　（4）全身转移期：瘤细胞可经血管或淋巴管向全身转移，到脑、脑膜、骨骼、肝、脾等脏器，直至死亡。

　　39

　　视网膜母细胞瘤应如何治疗？预后怎样？

　　早期视网膜母细胞瘤病例，肿瘤仍在眼内，应尽早将眼球摘除，愈早愈好。摘除眼球时视神经剪除愈长愈好，并将视神经断端做病理检查。如视神经断端已有肿瘤浸润，或眼球摘除术中发现视神经已明显增粗，或肿瘤已穿破眼球向眶内蔓延，或X线片上已有视神经孔扩大，应立即施行彻底的眶内容物摘除术，并加用深层X线治疗和化学疗法，以挽救患儿的生命。化学疗法可应用长春新碱和环磷酰胺，三乙烯三聚氰胺（TEM）也有一定疗效。放射治疗用于早期体积较小的肿瘤，双眼患者的非手术眼、不宜手术治疗者及手术前后的辅助治疗，目前主要采取局部放射敷贴器和TYF治疗的三明治疗法，此外也有应用光凝或冷冻治疗者。本病为小儿恶性肿瘤，预后很差。