第4章 下丘脑-垂体疾病（下）

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　　为何肢端肥大症患者会出现糖尿病？

　　肢端肥大症患者常伴有糖耐量异常，继发性糖尿病发病率为9%~24%。此时发生的糖尿病属于其他特殊类型糖尿病。高生长激素（GH）血症促使胰岛素分泌，GH升高血糖与胰岛素降低血糖的作用平衡时糖耐量正常，前者大于后者时有糖耐量异常，当高GH血症不能促使胰岛素进一步分泌时发生糖尿病。长时间高GH血症可导致严重的胰岛素抵抗，表现为肝糖原输出增多，周围组织摄取葡萄糖减少，综合作用导致糖尿病的发生。

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　　肢端肥大症须与哪些疾病相区别？

　　须与以下疾病相鉴别：

　　（1）类肢端肥大症：本病从幼婴时开始，有面貌改变，体型高大类似肢端肥大症，但程度较轻，多为体质性或家族性。

　　（2）手足皮肤骨膜肥厚症：以手足、颈、脸皮肤肥厚而多皱纹为特征，脸部多皮脂溢出、多汗，胫骨与桡骨等远端骨膜增厚引起踝、腕关节部显著肥大症，但无内分泌-代谢紊乱，血中生长激素水平正常。

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　　什么是垂体前叶功能减退症？

　　是由各种不同病因引起腺垂体全部或大部受损而发生垂体前叶功能低下。其临床表现因激素分泌受损程度不一而显得多种多样。

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　　垂体前叶功能减退的病因有哪些？

　　垂体前叶功能减退的病因多种多样，包括鞍内和鞍旁肿瘤、垂体缺血坏死、颅内感染、垂体周围手术和放疗、空泡蝶鞍、自身免疫性病变等或继发于下丘脑疾病或垂体柄破坏。其中肿瘤是引起垂体前叶功能减退的首要病因。

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　　邻近垂体或下丘脑的哪些疾病引起垂体功能减退？

　　蝶鞍外疾病包括脑膜瘤、脊索瘤、颅咽管瘤、视神经胶质瘤、颈动脉血管瘤、蝶窦脑膜膨出、鼻咽癌和松果体无性细胞瘤等都可引起垂体功能减退。

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　　引起垂体功能减退的最常见肿瘤包括哪些？

　　成年人最常见者为垂体腺瘤，儿童最常见者为颅咽管瘤。

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　　什么是颅咽管瘤？它有何特点？

　　颅咽管瘤约占颅内肿瘤的1.8%~5.4%，是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤，肿瘤有的位于蝶鞍内，也可位于蝶鞍外沿颅咽管的各部位。肿瘤大小不一，从小蚕豆大到拳头大，瘤体多数为囊性（单囊或多囊），少数囊性-实性混合结构，囊内有暗褐色液体，瘤细胞排列成巢，中心部常有坏死，有胆固醇结晶及钙盐沉着或液化成囊腔。

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　　颅咽管瘤有哪些症状？

　　肿瘤压迫垂体或下丘脑，可引起垂体功能低下；压迫第三脑室可引起脑积水；压迫视神经可引起视野缺失。

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　　什么是席汉综合征？

　　妊娠期垂体增生肥大，压迫自身的血管，血流供应相对不足，因此对任何原因引起的局部血液灌注降低十分敏感。若围生期因前置胎盘、胎盘早剥、胎盘残留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，临床称席汉综合征。当坏死面积超过垂体前叶的50%，可出现轻度功能障碍，超过95%时出现严重腺垂体功能减退。

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　　腺垂体功能减退有哪些症状？

　　促性腺激素、生长激素和泌乳素缺乏为最早表现，促甲状腺激素缺乏次之，然后可伴有促肾上腺皮质激素缺乏。典型席汉综合征（Sheehan综合征）病例在分娩后2~3周出现乳腺急骤退缩，乳汁分泌停止，以后出现生殖器官萎缩、闭经，再过一段时间出现甲状腺功能低下及肾上腺皮质功能低下，皮肤色素脱失，阴毛、腋毛、眉毛脱落，进而表现为全身萎缩与老化。垂体及鞍上肿瘤引起者除有垂体功能减退外，还伴有占位性病变的体征。

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　　儿童和成人垂体功能减退的特征一样吗？

　　儿童垂体功能减退症通常表现为生长迟缓而青少年性成熟延迟或障碍就是提示垂体功能不良；成人性腺功能减退症的临床表现较突出，但绝经后妇女或者老年人，性腺功能减退症易被忽视，也可能发生甲状腺功能减低和肾上腺功能不全症状就诊。

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　　什么是垂体危象？

　　垂体前叶功能减退患者对各种应激因素的反应能力低下，故于感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、创伤、手术、麻醉、寒冷及安眠、镇静剂等均可诱使原有症状加重而出现危象。

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　　垂体危象依临床表现分几种类型？

　　垂体危象的临床表现有以下几种类型。

　　（1）低血糖型：最为多见。常于空腹时发生，心悸、出汗、头晕、意识障碍，有时可精神失常及抽搐或癫痫发作，最后导致昏迷。

　　（2）高热型：常见于感染，体温常大于40度。

　　（3）低体温型：多见于严寒的冬季与患者保暖不善时，体温常低于30度。

　　（4）水中毒型：因皮质激素缺乏，对水代谢的调节能力减退，当过多输液与饮水后，易发生水中毒性昏迷。水中毒表现为恶心、呕吐、虚脱、精神错乱、抽搐与昏迷。

　　（5）低血压、循环虚脱型。

　　（6）混合型。

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　　什么是垂体瘤卒中？

　　由于垂体瘤内急性出血所致。起病急骤，头痛、眩晕、呕吐、视力下降、失明，甚至休克、昏迷。

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　　垂体功能减退症患者为什么一般不出现醛固酮缺乏？

　　醛固酮分泌主要由肾素-血管紧张素醛固酮系统调节，促肾上腺皮质激素对醛固酮分泌只起轻微调节作用。因此垂体功能减退症患者一般醛固酮分泌正常。

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　　在垂体功能低下症中发现一种激素缺乏时，为什么需要了解其他激素分泌情况？

　　全面评价垂体功能才能选择适当的治疗方案。如果对同时存在肾上腺及甲状腺功能低下的患者单独使用甲状腺激素替代治疗，可能引起肾上腺皮质危象。而且肾上腺功能低下可能掩盖抗利尿激素缺乏。单用糖皮质激素替代治疗后，可能出现尿崩症。

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　　考虑垂体前叶功能减退应行哪些检查？

　　血浆中垂体前叶激素如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。葡萄糖耐量试验曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。电解质检查血钠偏低，血氯亦可偏低，血钾多正常。

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　　垂体前叶功能减退如何进行治疗？

　　注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；病因明确时需行病因治疗，如肿瘤考虑手术，激素替代治疗等。积极避免可能导致垂体危象的诱因。

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　　垂体前叶功能减退如何进行激素替代治疗？

　　激素缺乏者应作长期激素替代治疗。

　　（1）促甲状腺激素（TSH）缺乏：可用左旋甲状腺素（L-T4）100~200g\/d，开始50g\/d，逐渐增量，治疗中应随时注意心率检测甲状腺功能，以免药物过量。

　　（2）促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏：肾上腺皮质激素替代治疗应先于甲状腺激素治疗，以免因代谢率提高而诱发肾上腺危象。氢化可的松，上午20mg，下午10mg；强的松，上午5mg，下午2.5或可的松，上午25mg，下午12.5mg。重症可酌情加大剂量，待病情好转后再减量调整。如有感染、手术、外伤等应激时，亦应加大剂量，并随病情的好转而逐渐减量。一般情况下不用盐皮质激素，因为本病患者醛固酮分泌未必减少。不恰当地应用盐皮质激素可致水肿、高血压、少尿、与心力衰竭等。

　　（3）生长激素（GH）缺乏：一般只有骨骺闭合前用GH，以保证青春期前的患者正常地生长。目前使用较多的是基因重组GH，5~19mg，每周1~3次肌肉注射，维持2年以上。

　　（4）促性腺素缺乏：男性患者可用睾酮制剂替代。甲基睾丸酮，每日10~30mg，分2、3次舌下含服。或用丙酸睾丸酮，每次25mg，每周1~2次肌肉注射。或庚酸睾酮250mg，肌肉注射，每2~3周1次，或11烷酸睾酮80mg，一日2次口服。促进精子生成，需合用人绝经期促性腺激素（含FSH和LH各75U）和绒毛膜促性腺激素（HCG）。人绝经期促性腺激素每次500~2000U每周肌注3次，疗程至少3个月（精子生成周期为3个月）。HCG每次500~1000U，每周肌注1~2次。女性患者可用已烯雌酚0.5~1.0mg，一日1次，每月服20天，第16天加用黄体酮，10mg肌肉注射，一日1次，共5天，育龄妇女如欲再次妊娠时，可肌注人绝经期促性腺激素和HCG。

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　　垂体危象如何治疗？

　　首先应判断昏迷的病因和类型，尽量去除诱因，快速展开抢救。

　　（1）纠正低血糖：先给50%葡萄糖40~60ml静脉注射，继以10%葡萄糖静脉滴注，除补充葡萄糖外还应补充氢化可的松，以免再度引起低血糖。

　　（2）补充糖皮质激素：氢化可的松100mg加入液体中静脉滴注，首日200~300mg，严重感染时还可增加剂量。

　　（3）补液：如因腹泻、呕吐导致失水与低血容量者，应补充5%葡萄糖生理盐水，其量视病情而定。

　　（4）对低体温者应予保温，在给予糖皮质激素的基础上给予甲状腺激素口服。

　　（5）抗感染与抗休克：有感染者，酌情选用抗菌素；休克者，适当用升压药物。

　　（6）禁用或慎用镇静剂与麻醉剂：巴比妥类安眠剂，吗啡类麻醉剂，氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药物应禁用，以防诱发昏迷。

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　　什么是矮小症？

　　身高低于同地区、同性别、同年龄正常儿童身高的三个标准差以下者即为矮小症。

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　　如何准确地测量身高？

　　身高为足底到颅顶的高度，3岁以下小儿量卧位长。小儿脱去鞋袜，穿单裤，仰卧于量床，脊柱恰在底板的中线上，助手固定头部使其接触头板，使两耳在同一水平上，两侧耳廓上缘和眼眶下缘的连接线构成与底板垂直的理想平面，以厘米为单位，记录至小数点后1位。3岁以上小儿，青少年和成人量身高时应脱去鞋袜、帽子和衣服，脚跟、臀部、两肩胛角间（如利用墙壁钉软尺测量时，则是两肩胛角）几个点同时接触立柱，使脊柱的投影正好重叠在测高的标尺上，板底与颅顶点接触，以厘米为单位，记录至小数点后1位。

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　　引起身材矮小的常见原因有哪些？

　　常见原因包括体质性生长发育延迟、垂体性矮小症、甲状腺功能减退、1型糖尿病先天性卵巢发育不全症等。

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　　什么是垂体性矮小症？

　　垂体性矮小症是由于青春前期的儿童垂体前叶发育障碍或各种病因破坏垂体，引起GH分泌低下所致，又称生长激素缺乏症（GHD）或垂体侏儒。表现为骨骼发育障碍，身材矮小，身体各部比例保持儿童期状态。皮肤及颜面出现老人状皱纹，智力发育正常。常伴有一定程度的性腺、甲状腺及肾上腺发育障碍。

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　　垂体性矮小症有哪些病因？

　　垂体性矮小症可分为特发性、继发性及遗传性，前者病因未明，继发性包括下丘脑垂体附近肿瘤及创伤，全身及局部感染性疾病等因素。

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　　为何全身感染能导致垂体性矮小症？

　　婴幼儿期、青少年儿童期严重全身性感染，如新生儿肺炎、肾炎、幼儿肝炎、伤寒、猩红热、病毒等感染后可导致体性矮小症。在寄生虫病流行区，少数患血吸虫病、严重钩虫病、疟疾等，也可导致发育迟缓，身材矮小，其机理可能是营养不良以致生长介质合成不足，使生长激素（GH）不能发挥其生物效应。

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　　为什么一部分矮小患者生长激素水平不低反而是增高的？

　　生长激素缺乏有两方面含义，一类是生长激素量的减少，还有一类是生长激素量正常而生物活性障碍。后者的生长激素可能是正常或升高的。包括GH受体或受体后缺陷，如Laron综合征等。

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　　生长激素缺乏症症状包括哪些？

　　生长激素缺乏症临床特征包括：①生长发育迟缓，年生长速率小于4cm；身高低于正常同龄儿童两个标准差或第3百分位以下；②呈匀称矮小，娃娃脸、声调高，偏胖；③骨龄落后于年龄2岁以上；④智力正常；⑤伴有其他垂体激素缺乏的症状和体征。

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　　诊断生长激素缺乏症需做哪些检查？

　　诊断生长激素缺乏症需做内分泌功能检查、染色体及影像学检查。内分泌检查包括生长激素（GH）的24小时分泌谱测定、生长激素激发试验、IGF-1的测定、甲状腺、肾上腺、性腺功能检测等。影像学检查包括骨龄片、头颅CT和磁共振检查。

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　　胰岛素低血糖试验如何进行？

　　过夜、清晨空腹、休息状态下，静脉注射正规胰岛素0.1U\/kg体重（肥胖者可用至0.15~0.3U\/kg，疑有腺垂体功能减退或肾上腺皮质功能减退者用0.05U\/kg），注射前及注射后30、60、45、90、120分钟分别取血测GH和血糖。试验前需用生理盐水保持静脉通道，试验要求血糖须降至2.8mmol\/L以下或下降到用胰岛素前的50%以下，如血糖下降不满意可追加胰岛素用量。出现低血糖后应及时终止试验，并做相应处理，但须采集低血糖发生后30分钟血标本测定GH。

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　　如何读懂胰岛素低血糖试验单？

　　GH高峰出现于30~60分钟，峰值≥10g\/L。正常儿童对本试验反应阳性率为74%~100%，少数呈假阴性改变。GH缺乏性侏儒症病人，GH峰值一般<5g\/L，峰值5~10g\/L之间者为GH部分缺乏。

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　　胰岛素低血糖试验应注意哪些问题？

　　（1）本试验有一定危险性，尤其儿童应慎重，试验中应密切观察，并做好低血糖处理的准备。低血糖多在注射后15~45分钟发生，严重的要提前终止试验。

　　（2）血糖低于40mg\/dl或低于基础值的50%为GH分泌的有效刺激，否则会有假阴性结果。

　　（3）如合并甲状腺功能减退，要替代治疗至功能正常才进行此试验。

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　　怎样做精氨酸兴奋试验？其结果如何判断？

　　过夜、清晨空腹、休息状态下静脉滴注精氨酸0.5g\/kg（最大量30g，按5%~10%的浓度溶于生理盐水），30分钟滴完，于静滴前及静滴后30、60、90、120分钟分别取血测生长激素（GH）。GH高峰出现于60~120分钟，峰值≥10g\/L。GH缺乏性侏儒症病人，GH峰值一般<5g\/L，峰值5~10g\/L之间者为GH部分缺乏；肥胖、甲状腺功能减退者反应低下或无反应。

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　　怎样做左旋多巴试验？其结果如何判断？

　　空腹、休息状态下，口服左旋多巴10mg\/kg（总量最多0.5g），服药前及服药后30、60、90、120、150、180分钟分别取血测GH。高峰常在90~150分钟，峰值≥10g\/L。正常儿童对本试验有86%~91%呈阳性反应。GH缺乏者峰值一般<5g\/L，峰值5~10g\/L之间者为GH部分缺乏；长期服用甲基多巴者、肥胖患者、甲状腺功能减退者反应低下或无反应。

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　　生长激素缺乏症诊断标准包括哪些？

　　身高低于同年龄、同性别儿童的2SD；年增长速率低于4cm；智力正常；骨龄落后于实际年龄2年以上；GH激发试验示GH完全缺乏或部分缺乏；排除其他引起矮小的疾病（肝肾功能异常、染色体及内分泌疾病）。

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　　诊断生长激素缺乏症需要与哪些疾病鉴别？

　　诊断生长激素缺乏症需与全身疾病导致的矮小症、特发性身材矮小、体质性青春期延迟、甲状腺功能减退、Turner综合征等相鉴别。

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　　什么是Laron综合征？

　　Laron综合征指的是一种生长激素抵抗造成的临床症候群，由Laron在1966年首次报道故称Laron综合征，患者有严重的矮小现象。而血清GH水平正常或升高而胰岛素样生长因子（IGF-1）降低，对外源性GH有抵抗，血清胰岛素样生长因子降低，几乎无生长激素结合蛋白（GHBP）。较多见于地中海沿岸的东方人，呈家族性分布。

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　　什么是特发性身材矮小？

　　特发性身材矮小，即不伴有潜在病理状态的身材矮小，是儿童期导致身材矮小的最常见原因。可分为家族性身材矮小和非家族性身材矮小。

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　　什么是家族性矮小？

　　家族性矮小（FSS）父母身高均矮或有一人矮，小儿身高常在第三百分位数左右，骨龄和年龄相称，智能和性发育正常。

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　　什么是体质性青春期延迟？

　　病儿多在一二岁以后逐渐呈现生长迟缓，青春发育期推迟，女孩在13岁，男孩在14岁都还未显示第二性征或其父母大都有类似既往史，患儿身高多低于2个标准差，伴骨龄延迟；部分病人最终身高仍属正常，但多偏矮。

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　　什么是Turner综合征？

　　Turner综合征是一种发生在女性表型的遗传性疾病，以所有或部分身体组织全部或部分X染色体缺失为特征。又称为45，X或45，XO综合征或先天性卵巢发育不全综合征。在新生女婴中的发病率约为0.2‰~0.4‰，但在自发流产胚胎中Turner综合征的发生率可高达7.5%。

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　　Turner综合征有哪些临床表现？

　　患者为身材矮小的女性，智力一般正常，但常低于其同胞，面呈三角形，常有睑下垂及内眦赘皮等，上颌突窄，下颌小且后缩，颈部的发际很低，可一直伸延到肩部，约50%患者有蹼颈，即多余的翼状皮肤，胸宽平如盾，乳头和乳腺发育差，两乳头距宽，肘外翻在本病十分典型，第四、第五掌骨短而内弯，并常有指甲发育不全。泌尿生殖系统的异常主要是卵巢发育差（索状性腺），无滤泡形成，子宫发育不全，常因原发性闭经来医院就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少，无腋毛，外生殖器幼稚。此外，大约有1\/2患者有主动脉狭窄和马蹄肾等畸形。

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　　如何利用重组人生长激素（rhGH）治疗生长激素缺乏症？

　　rhGH治疗生长激素缺乏症的推荐剂量为0.1IU\/kg\/d，每日一次，睡前一小时给药。每日给药比每周注射2~3次疗效高25%。间歇治疗（治疗6个月，停药3~6个月）的疗效不如连续治疗好。临睡前注射药可使患者血中浓度升高，使之接近于正常人在睡后一小时达到高峰的生理模式，现已确知肌肉注射和皮下注射的效果相同。由于皮下注药方便而安全，乐于为患儿及家长采用。

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　　影响重组人生长激素（rhGH）疗效的因素包括哪些？

　　影响rhGH治疗生长激素缺乏症疗效的因素包括：①治疗前身材越矮小、生长速度越慢的患者，生长反应越好；②hGH治疗开始时患儿的年龄越小，骨龄落后越多，疗效越好；③GH激发试验：GH激素水平越低，疗效越好；④治疗在：第1年生长速度可猛增至12~14cm\/年，第二年约增长8~10cm\/年，第3~4年下降，但仍高于同年龄正常儿童的生长速度。过去文献资料多在患儿达到正常儿童身高的第三百位数时即停止治疗，但最新文献报道GH可治疗终身。

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　　重组人生长激素（rhGH）疗效不佳的可能原因包括哪些？

　　在应用rhGH治疗的患者中，疗效不佳的可能原因是：疗的依从性不好；②操作技术或注射技术不正确或剂量不足；③亚临床甲状腺功能减退的影响；④同时有全身性慢性疾病；⑤腺垂体功能低下患者其他相关的激素缺乏或替代不足，如糖皮质激素、甲状腺素等；⑥骨骺已经闭合；⑦血中存有过高的rhGH抗体；身材矮小不是由于生长激素缺乏所致，而是由于生长激素受体缺陷等因素的影响。

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　　重组人生长激素（rhGH）治疗有哪些潜在的风险？

　　可能使已有糖尿病倾向的患者有糖耐量减低发展为糖尿病；可能使一些患儿的亚临床甲减发展为临床甲减；偶有报道引起股骨头滑脱、股骨头坏死；GH促进细胞的有丝分裂，导致白血病发病率增加；可能使原已存在的垂体瘤增大。

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　　成人生长激素（GH）缺乏是否应该治疗？

　　成人GH缺乏通常不能被发现，但却可能引起疲乏无力和伤口恢复差。用生物GH替代治疗，可改善这些症状。全垂体功能减退患者补充糖皮质激素后仍常出现低血糖亦可考虑给与生长激素治疗。但成人GH替代需较大剂量GH（根据体重计算）花费较大，有导致血糖增高的风险，且垂体瘤导致的GH缺乏GH替代治疗可能导致肿瘤增大。所以是否进行相关治疗需综合考虑。

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　　什么是空泡蝶鞍综合征？

　　空泡蝶鞍综合征是因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。一般可分两类：①发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为继发性空泡蝶鞍综合征；②非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为原发性空泡蝶鞍综合征。

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　　原发性空泡蝶鞍综合征的病因有哪些？

　　病因至今尚未完全阐明，可有下列数种因素：

　　（1）中枢神经系统改变：鞍隔的先天性解剖变异，鞍隔不完整或缺如，慢性颅内压增高，鞍区的蛛网膜黏连。垂体供血不足引起垂体梗塞都可导致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁黏连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。

　　（2）妊娠：在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大2~3倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩，使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。

　　（3）内分泌靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。

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　　哪些原因可引起继发性空泡蝶鞍？

　　继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤，经放射治疗或手术后发生。继发于席汉氏综合征或淋巴细胞性垂体炎等。

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　　空泡蝶鞍综合征好发于何种人群？

　　多见于女性（约占90%），尤以中年以上较胖的多产妇为多。

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　　空泡蝶鞍综合征有哪些症状？

　　头痛是最常见的症状，有时剧烈但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。

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　　空泡蝶鞍综合征影像学检查有何发现？

　　头颅平片显示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形。大部分病人的蝶鞍骨质示有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失，颅骨其他结构可有轻度骨吸收，此与慢性颅内压增高有关。垂体CT可显示扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。垂体磁共振检查垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底，鞍内充满水样信号之物质，垂体柄居中，鞍底明显下陷。

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　　空泡蝶鞍综合征如何治疗？

　　一般认为如症状轻微无需特殊处理，但如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围黏连，行黏连松解术，可使视力有一定程度的改善。如伴有内分泌功能低下，则酌情予以替代治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦入路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。