第16章 中西医结合治疗系统性硬化症(6)

　　（4）系统或器官病变的特异性治疗：①外周血管系统：雷诺综合征、营养性溃疡和坏疽的处理。雷诺综合征的处理：雷诺征的治疗主要在于增加指端血流，一套对四肢保暖衣着可能有助益。此外，强迫禁烟是使药物起作用的有效方法。必须加强生物反馈疗法的训练，延缓手指在冷刺激下的降温率，改善休息时手指皮肤温度。血管扩张剂是否应用有效很难预测，因为要长期维持血管扩张反应是困难的。因此对某一个病人要达到最优疗效，必将是一个\"试验一错误\"的不断进程。药物可选择使用：上述血管扩张剂可考虑选用，利舍平可考虑动脉内注射，直接注射至桡或肱动脉可能是有效的。每日间歇性颈交感神经阻滞术可能增加皮肤的温度，如附加硝酸甘油酯应用可更有效。早期加强局部和全身抗生素应用，对感染性溃疡的处理是防止慢性骨髓炎的重要措施。手术胸腔交感神经切除术虽可暂时性解除血管痉挛但皮肤内脏硬化症无显著影响，指切除术由于创口不易愈合，故一般不主张。此外，低分子右旋糖酐500ml，每日1次静脉滴注，敏乐啶10mg，一日3～4次，心得安20～50mg每日2～3次，均可试用（但应注意上述药物的免疫反应，尤其过敏反应）。②消化道病变：定期（时）的口腔、牙齿检查和清洁卫生是很重要的，因为硬化症者的口围缩小、牙齿松动、口腔干燥（合并干燥综合征）易发生口腔感染。硬化症引起的食管运动低下及反流和食管炎者应在餐后避免平卧，餐时多喝饮料使食物软化有助于食物进入胃内。嗳酸显著时规律用制酸剂，必要时用西米替了。吞咽困难或呕恶明显可应用甲氧氯普胺，可改善食管运动障碍而增加括约肌的压力。小肠病变伴有消化不良性腹泻时，或者发生吸收不良综合征时可考虑使用广谱抗生素以减少细菌生长。如间歇周期应用（每月2周）红霉素、四环素和氨苄西林可能有效。当肠道蠕动功能减低时可考虑用少渣饮食，脂肪类食物中以含中链甘油三酯为佳。上述治疗方法可能延缓不可逆性小肠病变恶化，一旦发生小肠病变很难治疗，必要时可用局部节段性肠切除以缓解之。严重肠胃病变者产生间歇性肠梗阻、营养不良，可应用高营养静脉滴注治疗。③肺部病变：早期肺血管病变及变态反应炎症可用皮质类固醇激素治疗，如泼尼松40mg～60mg\/日，用8～10周，约半数病人可获效。如已发生肺纤维化目前尚无理想药物能改变其病程，中医治法可试用（见后），激素治疗主要针对肺泡炎，因此激素治疗肺泡炎的效果至何种程度，目前尚无正确评价方法，一旦肺泡炎可引起肺泡。毛细血管单位破坏形成不可逆代之以肺纤维化时，激素治疗即无效。虽有人认为青霉胺和用胞磷胆碱lg溶于5%葡萄糖液500ml中静脉滴注，每日1次共1周或有一定疗效，由于肺纤维化剩余正常肺减少，因此只要局部肺细菌感染即可致命。肺动脉高压患者可选择试用哌唑嗪、硝苯地平、肼屈嗪及异丙基肾上腺素。血管扩张药的应用有时可引起严重副作用，包括进行性肾衰竭、严重缺氧和低血压而使症状恶化。肺动脉高压单纯用西药效果不明显，几乎可以说是不可逆性血管病变。但可应用中医治法试治之。④心脏病变：硬化症的心脏病变治疗用药，包括减低后负荷、抗心律失常、应力性心肌药物。如有心力衰竭可用洋地黄，但利尿剂应尽量避免应用，因可产生低血容量性肾功能衰竭。如发生急性心包炎可用非甾体或非激素类抗炎药物如消炎痛。慢性心包炎并有血液动力学变化者可行心包穿刺放液或心包切除术。仔细观察血管内容量变化及肾功能敏感指标是很重要的。⑤肾脏病变：硬化症者常发生高肾素血性高血压或恶性高血压，后者常致命，目前联合应用各种较新的抗高血压药物可能减慢病情进展，少数患者甚至可完全中止病情发展。有报道以卡托普利（血管紧张素、肾素转换酶抑制剂）口服可以使硬化症肾危象缓解。其他可应用的药物有肼屈嗪、普萘洛尔（达到能抑制血尿肾素活性的剂量）等。轻度硬化性肾病变主要应维持有效肾灌注血量，避免脱水及利尿剂应用，其他降血压药物或导致选择性肾血管收缩的药物也应尽量避免使用，由于在硬化症肾病危象中，肾素-血管紧张素-醛固酮系统是起主要发病机理作用，因此有必要再叙述利尿剂治疗降压的危害性。因为这种容量缺失性利尿治疗不仅仅增加氮质血症的浓度和增加血红蛋白血症的程度，这样就引起反应性肾素增高及血管收缩。巯甲丙脯酸类，包括洛丁新、海心康等血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂是治疗硬化症肾性高血压较新药物，同时它还可减低硬化症血管病变的内皮损害。虽然如此，但此类药还有一定缺点也可能使疾病恶化，可参阅药物治疗。如内科治疗失败可考虑应用血液透析法以延长生命。硬化症肾病成功的治疗可影响此病其他器官的表现，如皮肤病变、雷诺现象和关节病变的改善。总之，在硬化症中巯甲丙脯酸类ACE抑制剂应用的疗效尚待临床证实。⑥肌肉骨骼病变：硬化症时有两种类型的肌肉病变，一是慢性进行性肌萎缩，它表现为肌肉的虚弱和肌痛，很少有肌酶的升高，此型对治疗无影响；另一型不常见，为急性炎症性肌炎，它类似特发性炎症性多肌炎，用激素治疗有效。一般用量成人泼尼松20mg日2次，如无效可应用硫唑嘌呤、氨甲喋呤或瘤可宁等。应采用温经解肌、活血通络、益气养血之法治疗。

　　中西医结合治疗

　　以下中西医结合方法可供参考。

　　1．按痹辨证施治加用低分子右旋糖酐和丹参注射液静滴辨证用黄芪桂技五物汤加减，偏气虚血瘀加党参、白术、丹参、王不留行、穿山甲；偏阳虚寒凝血瘀加附子鹿角霜、桂元、丹参、红花；偏痰湿阻络加薏苡、丝瓜络、鸡血藤、”白芥子、僵蚕。部分病人加用低分右旋糖酐及丹参静滴。

　　2．用上述活血化瘀、调和营卫、补气养血、温补肾阳为主基本方部分病例有发热、关节痛、血沉快加用皮质激素，部分病例用三磷酸腺苷肌注。口服菸酸、维生素、抗生素。细胞免疫低下者加用转移因子。并作各种实验室测定，如肝肾功能、疫学指标、X线各器官检查、心电图、皮肤硬度计、甲皱微循环等，观察其指标与病情好转的关系，并作为客观标准。

　　3．以上述活血化瘀基本方分组观察并用各种实验室检查及生化、电镜等观察疗效，部分病人作交感神经切除术。认为活血化瘀药物可改善本病微循环及结缔组织代谢，对植物神经系统和内分泌可起调节作用，交感神经切除术的部分病例可说明之。

　　4．中医药分期分型辨证与西药同用根据本病早期热毒为主要表现，初起应用清热解毒为主治疗。辨证始终为寒凝血滞，则用活血化瘀、温补肾阳为施治。根据辨证可分为毒热型、毒热郁结型、气血郁滞或凝滞型，也可出现肾阳虚损证。可证型结合施治。

　　（1）毒热型：治以清热解毒、活血化瘀。用解毒清营汤加减。方药白茅根、银花、薏苡仁、连翘、生地、丹皮（赤芍、川连、茯苓皮、元胡、川楝子、生玳瑁。

　　（2）血瘀毒热型：治以活血化瘀、清热解毒。用硬皮病方（天津）药用何首乌、鸡血藤、元胡、乳香、没药、泽兰、银花、丹参、夏枯草、元参、郁金、血竭。气血亏者加黄芪、桂枝、当归、白芍等；阳虚者加附子、肉桂。

　　（3）气血凝滞型：可用复春片，其主要药味有丹参、降香、鸡血藤等。

　　（4）肾阳虚损证：为本病侵及内脏，见面白、形寒，耳鸣腰酸，尿清，舌胖，苔白，脉沉。治以温肾壮阳。如用二仙汤合右归饮，药用仙灵脾、仙茅、桂枝、巴戟天、当归、熟地、附子、菟丝子、杜仲、炙甘草等。病情控制后可用十全大补汤、右归饮等。西药可用皮质激素、血管扩张药、抗血小板凝聚药，包括双嘧达莫（25mg一日3次）、妥拉唑啉（25mg一日3次）、菸草酰胺（0．1每日3次），以其他钙通道阻滞剂的血管扩张药物。也可加用丙酸睾酮、ATP（每日20mg肌注）、低分子右旋醣酐脉滴注及秋水仙碱等。其余参考本节西医治疗节内容中的药物选择性应用并观察疗效。但应避免中西药物堆积疗法。

　　（5）基本方为主随症加减配合西药应用：根据本病小动脉挛缩、血管内膜增生管腔狭窄、血流减缓、后管腔闭塞痉挛等病理变化与瘀滞症符合，采用活血祛淤、调补气血、温通经脉、和营通痹法。选用桃仁四物汤。十全大补汤、黄芪桂枝五物汤三方合方，药用黄芪、党参、当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、鸡血藤、桂枝、丹参、细辛。阳虚者加附子、肉桂、熟地；气虚者用党参、黄芪；血虚者加首乌、黄精、乌豆衣；气血两虚加十全大补汤（丸）；肾阳虚配合肾气丸、全鹿丸；脾虚胃弱加淮山药、莲子、大枣；脾肾阳虚选加熟附子、肉桂、细辛、炙甘草；肺虚咳嗽气促选加冬花、紫菀、苏子、百部、细辛；心虚加重用参、芪，选加远志、酸枣仁、柏子仁；便秘选加枳壳、枳实、郁李仁、火麻仁、肉苁蓉；腰膝关节酸软，疼痛无力，选加菟丝子、川断、杜仲、独活、羌活、防已。西医药用小剂量皮质激素：泼尼松，每日10～15mg或隔日15mg或加小剂量免疫抑制剂硫唑嘌呤50mg，1日1次。辅助治法：①丹参或川芎嗪注射液，用于活动期及雷诺征显著者。丹参10～20ml（2ml含生药3g），川芎嗪注射液每安瓶50mg，每次用200～250mg，加入低分子右旋糖酐（川芎嗪用5%葡萄糖溶液）500ml中静滴。每日或隔日1次，15次为1疗程，疗程间休息7～10日，可继续应用。②尿激酶注射，用于坏死性血管炎型病例，尿激酶1万～3万U，加入5%葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每日1次，10次为1疗程。疗程间及缓解期，配合用肾气丸、十全大补丸、补中益气丸。外治法：可用复活硬皮病外洗方：大黄、桂枝、川芎、细辛、苏木、红花、肉桂、伸筋草、豆鼓、姜、艾叶、刘寄奴等，选其中5～6味组成，各20～45g，水煎，浸泡或熏洗患肢与手足，每次20～40分钟，保持药温，每日1～2次（可复煎），1个月为1疗程。个别病例配合按摩、针灸。比较上述中医、中医药加西药及中西医结合治疗方案，以最后中西医结合治疗本病优于纯西医或纯中医治疗。主要是把握病情，辨证施治，因势利导，发挥所长，减少不良反应，提高疗效，从而取得较满意的治疗效果。必须着重指出，在病例中原有部分已用中加西的治法而无效，后用此中西医结合法，主要是减少西药用量，取西药之长而避其短有利于与中医药起协同作用，是治疗中的关键