第20章 炎性肌病(1)

　　概述及中医理论

　　炎性肌病（inflammator-ymyopathies）是一组有横纹肌慢性、非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉，称多发性肌炎；如同时累及皮肤，称皮肌炎。

　　以对称性的近端肌无力、血清肌酶升高、肌电图出现肌源性损害、病理显示肌肉不同程度的炎症和坏死为其临床特征。炎性肌病的种类很多，其中最常见的是多发性肌炎和皮肌炎，西医治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，不良反应较明显。

　　1.病因及病机。炎性肌病属中医学肌痹范畴。本病由于患者素体阳盛或阴精亏虚，或嗜食辛辣肥厚之品，导致脏腑功能受损，内蕴湿热，日久化生毒邪而致。热毒炽盛证若外感热毒，或烈日曝晒，热毒直射，内外合毒，毒邪鼎沸，充斥血脉，侵蚀肌肤，导致本病急性发作。证见颜面赤肿红斑，四肢疲软无力，咽痛，饮食呛咳，伴有高热，躁扰不宁，小便黄赤，大便秘结，舌红绛，苔黄燥，脉洪数。毒邪上攻，则颜面红斑赤肿，咽痛；脾胃受损，则饮食呛咳；热毒炽盛，深入气营，耗伤营阴，则壮热口渴，便秘搜赤；热扰心神，烦躁不宁；伤及肌肉，则四肢痪软无力。《内经》《素问·痹论》指出：“风寒湿三气杂至，合而为痹，其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着痹也”。邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。如“脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐”为心痹；“善胀，尻以代踵，脊以代头”为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同，分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。

　　隋代医家巢元方在所著《诸病源候论》一书中，对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述，他说：“风湿痹病三状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛，…内血气虚则受风湿，而成此病。久不瘥，入于经络，博于阳经，亦变令身体手足不随。”《内经》《素问·痿论》是讨论痿证的专篇，指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓，手足痿软无力的一种病证，以下肢不能随意行走者较为多见。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或淤阻脉络等因而成。

　　以上论述虽未提及多发性肌炎（PM）及皮肌炎（DM）的名称，但从PM\/DM的临床表现和现代研究来看，这些理论确实包涵概括了PM\/DM的临床症状和病因病机。该病属于祖国医学的\"皮痹\"、\"肌痹\"和\"痿证\"范畴。其治疗原则不外乎\"各补其荣而通其俞，调其虚实，和其顺逆\"而已。在治疗时必须标本兼治，祛风解毒，清热除湿以治其标，养血荣肌，活血华肤以治其本，从而使受损肌肉炎症消除，使受损皮肤皮疹隐退，彻底治愈PM\/DM。

　　2.多发性肌炎的特征。此病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。

　　几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现疼痛或压痛。

　　中医辨证及分型

　　1．风热客表伤肺证。

　　症状：发热恶寒，皮痛，肌痛，面部戏赤，眼睑紫红，肢软无力，或胸闷咳嗽，或气短咽干，脉浮数无力，舌红苔白。

　　治法：清热解表润肺。

　　方药：清燥救肺汤加减。

　　临床体会：本方多用于皮肌炎初期，或皮肤改变明显者。

　　2．脾虚湿热证。

　　症状：肌肉疼痛，四肢痿软无力，身热不扬，头痛如裹，眼睑紫红，身有红斑，食少纳呆，吞咽无力，或腹胀便溏，脉滑数，舌红苔腻。

　　治法：健脾益气祛湿清热。

　　方药：升阳益胃汤加减。

　　临床体会：本方主要用于治疗皮肌炎以肌肉症状为主，病在初、中期为宜。

　　3．湿毒化热证。

　　症状：发热，口微渴，颜面红赤，眼睑紫红，身有皮疹，肌肉疼痛，肢软无力，或胸闷腹胀，或溲赤便干，或皮肤作痛，脉濡数或滑数，舌赤，苔黄腻。

　　治法：解毒利湿清热。

　　方药：清营汤加减。

　　临床体会：皮肌炎在初、中期，以皮肤症状为主者，服之有效.若病属晚期，血清酶类仍高者，应在此方基础上加补气利湿之品。

　　4．肝肾阴虚证。

　　症状：病久不愈，邪恋不去，症见身倦神疲，肢软无力，头晕腰酸，肌肉萎缩，皮肤干涩，手足麻木，午后发烧，脉细数或虚数，舌红少苔。

　　治法：滋补肝肾，舒筋通络。

　　方药：一贯煎合四物汤加减。

　　临床体会：本方多用于晚期病例，病久入络，或阳损及阴，或阴损及阳.肾为人身元阴元阳之本，又乙癸同源，故用一贯煎调补肝肾，另加活血通络之品，对治疗肌肉萎缩疗效颇佳。

　　辨证施治及临床方剂

　　一、病情病程辨证

　　1.急性期。以皮肤病变为主，应属中医学的“阳毒”之辨证范围。如《金匮要略》云：“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹。”风热邪毒，侵及气营致气营两燔，血凝于肌肤，发为红斑，累及血分，致淤血阻滞，甚则热毒内攻脏腑，出现脏器损害。此期病人表现为典型的皮疹、鳞屑样红斑、斑性皮炎为主，或伴有四肢肌肉软弱、乏力，舌红绛、苔黄，脉数等。

　　治则：清热解毒、凉血化瘀为主，兼以祛风通络。

　　方剂：清营汤加减，药如犀角粉或水牛角粉、丹皮、石斛、生地黄、金银花、连翘、石膏、玄参、知母、紫草、栀子、侧柏叶、茜草、丹参等。

　　2.中间期。此期乃热势已减，气阴两虚，余邪未尽所致。此期病人红斑部分消退或颜色变浅，肌肉酸痛，口干，咽痒，全身乏力，皮肤干燥，甚则肌肤甲错，舌红、苔白少津，脉细涩。

　　治则：益气养阴，清透余热。因此可减少清热解毒、凉血化斑药用量，增加健脾益气的药物。

　　方剂：清营汤合补中益气汤加减，药如金银花、连翘、竹叶、丹皮、麦冬、玄参、太子参、黄芪、白术、楮实子、柴胡、升麻、黄精、炙甘草等。

　　3.慢性期。病人皮肤红斑已消退，但主要表现为四肢肌肉乏力，腰膝酸痛，肌肉僵硬，怕风怕冷，四肢活动受限，口干、舌淡红、苔白，脉沉细，此期应按痿证辨证施治，病变部位在四肢肌肉，当责之于脾、肝、肾3脏。

　　治则：健脾益气、补益肝肾。

　　方剂：补中益气汤合地黄饮子加减，药如生熟地、黄芪、党参、淮山、山茱萸、菟丝子、巴戟天、附子、补骨脂、陈皮、肉桂、鹿角片、肉苁蓉等。

　　4.按发病程度归纳为发作期与缓解期2期治疗。

　　1）发作期：①热毒炽盛、蓄积肌肤用犀角地黄合黄连解毒汤加减；②素体阳虚、寒湿入络用防己黄芪汤合乌头汤加减；③邪热恋肺、内陷心营用清瘟败毒饮合清营汤加减。

　　2）缓解期：①脾气亏虚用补中益气合黄芪防己汤；②肝肾阴虚用六味地黄合大补阴丸；③脾肾阳虚用金匮肾气丸加减；④气虚血瘀拟补阳还五汤加味；⑤肝旺脾虚用清肝饮合二至丸加减；⑥脾虚湿困用防己黄芪汤加味。

　　5.按证型分证治疗：①风寒湿症用身痛逐瘀汤；②风湿热证用银翘散加减；③毒热证用清瘟败毒饮加减；④湿浊证用升阳益胃汤加减；⑤湿热证用当归拈痛汤加减；⑥阴亏证用地黄饮子加减。

　　6.按辩病和辨证综合治疗：

　　1）辨证施治。急性期多辨为热毒炽盛，而缓解期多为脾肾两亏、肝肾阴虚、气虚血亏和气滞血瘀等证。药用白花蛇舌草、薏米仁、地肤子、生地、赤芍、白芍、甘草等，有的配合激素及免疫制剂和雷公藤多甙口服，有效率84.6%～91.6%。

　　2）辨病论治。其治疗方法有益气养阴、活血补气、补脾健胃、疏肝解热、清热祛湿、养阴清热、活血通络、祛风除湿、补肺固表、凉血化瘀、益气升阳等法。

　　3）针药并治。有的用大量活血化瘀药，针足三里、上下巨虚配小剂量激素治疗；有的针灸配合“6*26”治疗机；有的穴位注射等。

　　4）单方。如用阿胶、小麦芽油、雷公藤等。凉血化瘀汤（丹皮、赤芍、红花、桃仁、没药、黄柏、苍术、生地、玄参）通过凉血化瘀、通络导滞、燥湿消肿的作用，治疗皮肌炎有一定疗效。

　　二、临床常用经验方剂

　　1.参芪补气活血方。

　　功能主治：功能活血化瘀，益气养阴。主治皮肌炎气虚血瘀型。

　　处方组成：党参15g、黄芪15g、生地15g、红藤15g、紫草9g、鸡血藤15g、白芍9g、水煎服。

　　辨证加减：根据病情需要可选用雷公藤片或糖浆，还可选用丹参注射液。

　　2.蜈蚣方。

　　功能主治：功能清解诸毒。主治重症皮肌炎。

　　处方组成：蜈蚣、全蝎等份，研末过筛成粉剂，每日服2～3次，每次1.5g。

　　辨证加减：根据病情需要酌情选用生地、赤芍、银花、连翘、丹皮、蒲公英、地丁、土茯苓、当归尾、桃仁、红花、蝉蜕、荆芥、乳香、没药、天花粉、生甘草等，水煎服。

　　3.党参寄生补益方。

　　功能主治：功能补益脾肾，养血通络。主治多发性肌炎。

　　处方组成：①党参15g、苍术15g、白术15g、薏苡仁15g、白芍15g、桃仁12g、丹参15g、熟地12g、当归12g、苏木9g、桂枝9g。②桑寄生15g、熟地12g、当归12g、五味子6g、丝瓜络6g、牛膝12g、鹿角霜12g。以上两方交替水煎服，每日1剂。

　　4.二至白薇方。

　　功能主治：功能滋补肾阴，清热解毒。主治皮肌火阴虚内热型。

　　处方组成：生地15g、熟地15g、南沙参15g、北沙参15g、黄精30g、女贞子9g、旱莲草15g、党参9g、黄芩9g、白薇15g、板蓝根30g、广木香9g、陈皮9g，水煎服。

　　辨证加减：皮疹，四肢关节酸痛者可酚加丹皮，茜草、红花、鸡血藤、海风藤、桑枝；面部皮损潮红肿胀者可选加银花、连翘、白茅根、丹皮、紫草、金花。

　　5.养血消风燥湿方。

　　功能主治：功能养血和营，散风燥湿。主治重症皮肌炎。

　　处方组成：当归15g、川芎10g、显芍15g、生地25g、僵蚕10g、蝉蜕15g、黄柏15g、苍术15g、蒺藜15g、首乌15g、白藓皮25g、连翘25g、甘草10g、水煎服。

　　辨证加减：先以生黄芪50g、茯苓25g、甘草10g、桂枝7.5g、白芍15g、鸡血藤25g、红花15g、当归15g、川芎15g、豨莶草15g、防风10g、生姜12片、大枣7枚，水煎服。待阳气渐复，气血还生，内脏得以滋养，外形得以濡润后，再用养血消风燥湿方驱邪通脉。

　　6.大熟地方。

　　功能主治：功能培补元气。主治皮肌炎。

　　处方组成：熟地48g、山药12g、山萸肉12g、茯苓15g、泽泻15g、丹皮9g、附片9g、肉桂6g、水煎服。

　　辨证加减：用药半月后，自觉症状好转，但仍不想饮食时加党参12g。

　　7.参术健脾除湿方。

　　功能主治：功能健脾益胃，清热除湿。主治皮肌炎脾虚湿热型或多发性肌炎。

　　处方组成：党参12g、苍术10g、白术10g、山药15g、茯苓10g、苡仁30g、黄柏10g、丹参15g、红花9g、牛膝10g、秦艽9g、鬼箭羽12g、鲜茅莓根30g、威灵仙19g、萆薢10g、土茯苓12g、水煎服。

　　8.参芪沙参方。

　　功能主治：功能益气养阴，凉血通络。主治皮肌炎气阴两虚型。

　　处方组成：黄芪20g、党参15g、生地15g、北沙参15g、丹皮12g、紫草12g、鸡血藤30g、络石藤20g，水煎服。

　　辨证加减：发热、红斑显莉加大青叶、银花、蒲公英；肌肉疼痛为主，伴畏寒加附片、仙灵脾、羌活、独活；病久加丹参、红花；合并癌症加白花蛇舌草、蜀羊泉。

　　西医理论

　　一、概述

　　炎症性肌病为一大组亚急性或慢性起病的获得性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。按病因分类可以将其分成两大类：一类是有明确感染因子的炎症性肌病，包括病毒性肌炎：细菌性肌炎、寄生虫性肌炎；另一类是找不到明确的感染因子的炎症性肌病，即多发性肌炎PM\/皮肌炎DM、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎、局灶性肌炎等，又称为特发性炎症性肌病。后者对类固醇激素治疗反应良好，是一种自身免疫性炎症肌病。

　　二、病因及病机

　　炎症性肌发病机制尚不清楚，可能与遗传因素和病毒感染有关。免疫学研究发现本病主要由抗原特异性细胞毒性T细胞直接攻击表达MHC-Ⅰ类分子的自身肌纤维所致。许多学者通过电镜在病者的肌细胞、血管内皮细胞和血管周围的组织细胞的胞浆和核内观察到柯萨奇病毒等多种类型的病毒样颗粒。发病人群中欧美白人的HLA-DR3、B8频度增高，而黑人的HLA-B7频度增高。DM的肌肉病理特点是炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内。浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主，与PM有明显的不同。但肌纤维表达MHCI分子也明显上调。肌内毛细血管密度减低但剩余的毛细血管腔明显扩张。肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩。束周萎缩是DM的特征性表现，有学者认为如果肌活检见有束周萎缩的表现，即使未见明显的炎症表现也可诊断DM。PM的病理特点是普通HE染色常表现为纤维大小不一、变性坏死、和再生，以及炎性细胞的浸润。这种表现并不具备有特异性，可见于各种原因引起的肌肉病变，不能用之将PM与其他肌病相鉴别。免疫组化检测可见肌细胞表达MHC-Ⅰ类分子浸润的炎性细胞主要为CD8+T淋巴细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内，这就是PM的特征性表现，也是诊断PM最重要的病理标准。

　　三、疾病分类

　　1.特发性肌炎：①多发性肌炎；②皮肌炎；③包涵体肌炎。

　　2.肉芽肿性肌炎。

　　3.嗜酸细胞性肌炎。

　　4.局灶性肌炎。

　　5.感染性肌炎。

　　临床表现和体征

　　1.多发性肌炎。起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕见。肌无力是主要症状，病人下蹲、起立、举臂、平卧位抬头、翻身、正坐、发音、吞咽均感困难。部分病人肢体远端肌肉也受累，表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下，25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾衰竭。

　　除肌肉、内脏系统亦可受累，尸检资料近1\/4口才有心肌炎，临床表现为心电图异常、心律失常、心力衰竭等。5%～10%口才发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难，可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。