第6章 心肌病

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　　什么是心肌病？

　　心肌病是指除去器质性心脏病即心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病及先天性心血管病以外的以心肌病变为主且伴有心肌功能障碍表现的一组疾病。流行病学调查提示心肌病的发病率正在逐年增加，心肌病已被视为构成心脏病的发病率和死亡率的重要病因。

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　　心肌病分为几类？

　　根据病理生理、病因学和发病因素可把心肌病分为四种：扩张型心肌病（DCM），肥厚型心肌病（HCM），限制型心肌病（RCM），致心律失常型心肌病（ARVD\/C）。每种疾病的特点将在后面详述。

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　　扩张型心肌病的特点是什么？

　　扩张型心肌病是指以一侧或双侧心室腔扩大，心肌收缩功能障碍为特征的一组综合征，随着疾病发展多出现充血性心力衰竭，并常伴有各种心律失常。该病的发病率为5~10\/10万，男多于女。

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　　扩张型心肌病患者的突出表现有哪些？

　　扩张型心肌病最突出的症状是左心室衰竭，常因心输出量减少而表现为软弱、易疲劳和不能耐受运动。右心衰竭甚至全心衰竭是患者的晚期体征，表明预后差。大约有2\/3的患者有胸痛症状，究其原因可能为扩张型心肌病患者的冠状血管扩张储备能力降低，提示心内膜下心肌缺血参与作用，尽管其冠状动脉造影结果提示正常。

　　由于左心功能不全，心搏量减少，患者的收缩压常低于正常水平，脉压变窄，严重者可出现交替脉。右心衰竭时可见颈静脉扩张，肝脏充血肿大，严重时可出现周围水肿和腹水，甚至可因支气管高反应引起支气管痉挛引发喘鸣。

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　　哪些检查可协助诊断扩张型心肌病？

　　1.非侵入性检查

　　（1）胸部X片检查：可显示心影的大小、肺血管的分布情况及是否合并胸膜腔积液。

　　（2）心电图检查：扩张型心肌病患者心电图可出现房性、室性、传导阻滞等各种心律失常以及由于心肌广泛纤维化而引起的导联低电压、R波幅值降低、ST-T改变。

　　（3）超声心动图：可显示心室腔明显大于正常范围，心肌收缩力降低，室壁运动减弱。

　　（4）心脏放射性核素检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低，核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。

　　2.侵入性检查

　　（1）心导管检查：心导管检查可测量心室腔内舒张末期压力、左房压、肺毛细血管楔压，及可见室壁运动情况。

　　（2）心血管造影：冠状动脉造影多无异常，可与冠心病、缺血性心肌病相鉴别。

　　（3）心内膜心肌活检：可更加客观的观察心肌的形态即纤维化情况，但由于对心肌的损伤过大且缺乏特异性在临床上较少使用。

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　　扩张型心肌病有哪些症状表现？

　　扩张型心肌病的患者病程长，耐受性好，最先多表现为气急，端坐呼吸，全身浮肿，食欲减退，肝区肿大疼痛及伴有心律不齐。部分患者还可因发生了某处血管的栓塞而出现胸痛、局部肢体疼痛、腹痛甚至猝死。

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　　扩张型心肌病的发病原因是什么？

　　该疾病的发病原因目前尚未明了，现多认为是家族遗传性因素，病毒性心肌炎及其他原因的心肌细胞损害、心肌细胞的免疫学异常这三种因素所致。此外酒精中毒、代谢异常、围产期的多种因素均可引发本病。

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　　扩张型心肌病的内科治疗方案是什么？

　　由于本病的病因未明，尚无特殊治疗方法，仅仅是针对心力衰竭和各种心律失常而进行对症治疗，一般需要限制活动量，低盐饮食，戒烟酒，适量使用洋地黄类药物和利尿剂。

　　近几年，临床上多在使用利尿剂、洋地黄药物的基础上选用受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及血管紧张素转化酶抑制剂等取得了较好疗效，可以增加患者的生存时间，减少死亡率。但用药须谨慎，此类患者较易发生洋地黄中毒，且若使用受体阻滞剂的量过大可加重患者的心功能不全症状，所以治疗必须严格遵守医嘱，忌随便换药或停药，用药需从小剂量开始，依据患者的症状、体征调整用量，直至增加到患者可耐受的最大剂量，长期口服。

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　　哪些扩张型心肌病患者适合采用手术治疗方法？

　　患者在内科药物治疗效果欠佳，难以控制心衰症状的情况下，在全面用药的基础上植入双腔或三腔起搏器，选用恰当的起搏参数，可以改善血流动力学状态；外科手术主要包括心室减积成形术，机械性心室或全心功能辅助及心脏移植术，心脏移植手术目前已经得到公认，而手术对象半数以上为心肌病患者，在我国已有成功病例，且手术的存活率也在逐年改善。

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　　扩张型心肌病患者的远期生存状况如何？

　　扩张型心肌病的病程长短不一，一旦发生心衰则表示预后不良。该病的病死率较高，有统计资料表明其5年死亡率在40%左右，10年生存率在22%左右。其中大约2\/3的患者死于发现疾病后的开始两年，而另外的1\/4的患者可正常存活，症状可改善，心脏缩小。需要重视的是当患者出现下列因素时提示其预后不佳：①年龄在55岁以上；②胸片提示心胸比例大于0.55；③心搏出量小于3L\/（min·m2）；④左室舒张末期压力LVEDP大于20mmHg；⑤右室功能减低；⑥心电图出现左束支传导阻滞，导联低电压及出现Q波。

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　　扩张型心肌病患者心衰发作的常见诱因是哪些？

　　感染性疾病，尤其是呼吸道感染，占所有诱因的首位，患肺炎的老年人97%死于心力衰竭；心律失常尤其是快速性心律失常，如室上性心动过速、心房纤颤、房扑等均可增加心肌氧耗，加重心功能不全；输液过多或输液速度过快；过度劳累、精神压力大、情绪激动；环境、气候的急剧变化；严重贫血、甲亢等疾病的发生；药物的影响，如受体阻滞剂剂量不当，或运用利尿剂不足等。

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　　对于扩张型心肌病的患者应注意什么？

　　对确诊为扩张型心肌病的患者，应保持良好心境，避免劳累，补充营养，注意预防呼吸道感染，戒绝烟酒，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。如出现心慌、气促、胸闷不适、乏力等表现，应及时到医院就诊。女性患者不宜妊娠。一旦出现心功能不全，应予较长时间的休息，低盐饮食。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让患者取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。

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　　扩张型心肌病的用药原则是什么？

　　（1）心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物如：多巴胺、多巴酚丁胺。

　　（2）应用利尿剂期间必须监测电解质平衡。

　　（3）当使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能。

　　（4）对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器。

　　（5）在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图。

　　（6）在使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出凝血时间、凝血酶原时间。

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　　出现哪些症状需怀疑为扩张型心肌病？

　　有扩张型心肌病家族史、慢性心肌炎病史、反复感冒病史、带状疱疹病史、乙肝病史的患者，出现胸闷气短、心悸、疲劳乏力、咳嗽、双下肢水肿、心律失常等，出现4种或4种以上症状时，应怀疑患有扩张型心肌病。心脏彩超可以证实。

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　　休息对治疗扩张型心肌病患者有什么作用？

　　休息可使轻度心力衰竭患者缓解症状，重度心力衰竭患者减轻症状。主要有以下几个方面。

　　（1）可减少机体耗氧量，减轻心脏负担。当身体活动时，四肢肌肉及全身器官所需氧气完全由血液供给。活动量增加，心跳次数增加，循环血量即增加，因而增加了心脏负担。当休息时，机体需氧量减少，耗氧量明显减少，使心脏负担大大减轻。

　　（2）增加肾脏血流量。活动时血液供给了四肢和躯干的骨骼肌，使肾血流量减少。休息时，肾血流量增加，有利于钠和水的排泄及水肿的消除。

　　（3）改善心功能。休息时心率减慢，心室舒张期延长，有利于静脉血回流，使冠状动脉供血增加，心脏得到充分休息，使心脏收缩力增加，心脏排血量增加，因此，心脏功能得到改善。

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　　什么是肥厚型心肌病？

　　肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。

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　　什么原因可引起肥厚型心肌病？

　　可能因素有：①遗传：一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关；②内分泌紊乱：嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

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　　肥厚型心肌病有什么症状？

　　本病在男女间有显著差异，大多在30~40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有：①呼吸困难：劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。②心绞痛：常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。③晕厥与头晕：多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸：患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。

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　　如何治疗肥厚型心肌病？

　　肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张。受体阻滞剂、心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：普萘洛尔（心得安）10mg口服，每日3次。可逐渐增加，最大可达480mg\/d。也可用非二氢吡啶类，维拉帕米（异搏定）40mg口服，每日3次，或硝苯地平10mg口服，每日3次。能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血压降得过低。

　　外科手术治疗：压力阶差大于60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。

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　　什么是酒精性心肌病？

　　酒精性心肌病是指长期饮酒，使心肌变性，表现为心脏扩大，心功能不全的一种心肌病。戒酒后病情可自行缓解或痊愈。本病多发于成年男性。

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　　什么原因引起酒精性心肌病？

　　本病的发病与长期大量的酒精摄入有密切关系，具有典型扩张型心肌病的血流动力学变化、症状、体征及影像学所见，其确切病理机制目前还不很清楚。

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　　酒精性心肌病有什么症状？

　　（1）心悸、胸闷，少数患者伴非典型心绞痛和晕厥。

　　（2）心力衰竭、心律失常。

　　（3）周围神经炎及共济失调。

　　（4）戒酒治疗可改善预后，再次饮酒，病情又加重，周而复始。

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　　酒精性心肌病需要做哪些检查？

　　（1）血常规、尿常规、粪常规。

　　（2）肝功能。

　　（3）酶学检测。

　　（4）X线检查。

　　（5）心血管检查。

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　　如何治疗酒精性心肌病？

　　（1）一般治疗：说服或强制性戒酒、卧床休息。补充维生素类，加强营养支持治疗。

　　（2）对症治疗：治疗心力衰竭，处理心律失常。

　　（3）在戒酒的同时，积极劝说戒烟，以改善预后。

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　　什么是限制型心肌病？

　　本型的特征为原发性心肌及（或）心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。

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　　什么原因引起限制型心肌病？

　　迄今未明。除浸润型病变外，非浸润型的本型心肌病的发病机制研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内；达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期；2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化。

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　　限制型心肌病有什么症状？

　　起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如气急、咳嗽、咯血、肺基底部啰音、肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现，如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。

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　　如何治疗限制型心肌病？

　　（1）预防仅限于避免并发症。不宜劳累，防止感染。

　　（2）治疗以对症为主。有心房颤动者可给洋地黄类药物；有水肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。

　　（3）近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术，可有较好效果。

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　　心肌病患者的康复治疗是指什么？

　　心肌病的康复治疗方法主要是针对没有进行心脏移植的晚期心肌病患者。康复的重要内容是在心功能测定的前提下，对患者进行运动康复并结合药物、饮食、教育、营养及心理的综合治疗。除运动康复外，心肌患者的饮食调节也很重要，例如心衰Ⅰ级的患者每日食盐摄入量不能超过2.5g，心衰Ⅱ级的患者每日食盐摄入量不能超过1.25g，心衰Ⅲ级的患者每日食盐摄入量不能超过0.5g等。并且心理治疗需贯穿整个康复治疗流程。临床医生通过综合测定及评价结果为患者制定个体化的治疗方案，并根据病情恢复程度，定期进行康复评价，不断修改治疗方案，直至患者康复出院。

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　　运动康复治疗应注意什么？

　　心肌病的运动康复有几个注意事项：首先是个体化原则，不同年龄、性别及兴趣的患者需根据个人实际情况制定不同的运动计划；其次是循序渐进原则，运动锻炼第一步是恢复患者发病前的原有功能，例如生活自理能力，第二步才是在此基础上恢复运动及工作能力，切忌盲目求快，发生意外；第三在运动训练中要坚持持之以恒的原则，不能三天打鱼两天晒网，因为如果中断运动，原有训练效应可以在数周内完全消失；第四是要注意全面性原则，不能只注重某一肢体的活动，那样易产生单个肢体的疲劳，不同肢体分别运动则不易产生疲劳，并且多样化的全面运动还可以起到协调的促进效果。心功能Ⅳ级的患者可由治疗师在床上为其做被动的肩、肘、膝关节的活动，每次5~10分钟，每日1~2次，并指导其如何在床边小坐，下床吃饭洗脸，听收音机；心功能Ⅱ~Ⅲ级的患者可在治疗师监护下进行踏车训练等。

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　　何谓缺血性心肌病？

　　缺血性心肌病系冠状动脉粥样硬化狭窄致心肌长期、慢性缺血而造成心肌损害、心脏扩大，常见于冠脉支病变，临床上以心功能不全与心律失常为主要表现，但需除外左室室壁瘤，室间隔穿孔，二尖瓣关闭不全等。

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　　缺血性心肌病的防治？

　　预防在于积极防治动脉粥样硬化。治疗在于改善冠状动脉供血和心肌的营养，控制心力衰竭和心律失常。应用强心甙时宜用作用和排泄快速的制剂，如毒毛旋花子甙、毛花丙甙、地高辛等。病态窦房结综合征和房室传导阻滞且有阿—斯氏综合征发作者，宜及早安置永久性人工心脏起搏器。晚期患者常是心脏移植的主要对象。

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　　缺血性心肌病的临床表现？

　　（1）心脏增大：患者有心绞痛或心肌梗死的病史，常伴有高血压、心脏逐渐增大，以左心室增大为主，可先肥厚，以后扩大，后期则两侧心脏均增大。

　　（2）心力衰竭：心力衰竭的表现多逐渐发生，多数先出现左心衰竭。随着病情发展，右心也发生衰竭。

　　（3）心律失常：可出现各种心律失常，其中以过早搏动（室性或房性）房颤，病态窦房结综合征，房室传导阻滞和束支传导阻滞为多见，阵发性心动过速亦时有发现。

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　　什么是围产期心肌病？

　　围产期心肌病是一种以心力衰竭为主要表现的充血性心肌病，诊断围产期心肌病的标准为：①心衰发生生产前1月或产后5月内；②没有确定的心力衰竭原因；③生产前1月之前缺乏心脏病证据；④超生心动图证实左室收缩功能损害。

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　　围产期心肌病的病因？

　　围产期心肌病的病因尚不明了，目前多数学者认为本病可能为病毒感染。

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　　围产期心肌病的治疗？

　　本病的治疗与其他心脏病的充血性心力衰竭相似，主要应用地高辛、利尿剂，限制钠盐摄入及血管扩张剂。

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　　心肌病患者合并心衰时应怎样选择体位？

　　心力衰竭患者卧床休息时的体位应因人而异，因病情而异。心功能尚可的患者，可采取自主体位；而病情比较严重的患者，一般不应长时间采用平卧体位，因为平卧体位可使回心血量增加，加重肺淤血，增加心脏负担。另外平卧体位会使患者感到憋气，严重者会感到呼吸困难。白天可采取坐在靠背椅上或坐在床上，两腿下垂以减少回心血量。夜间可采用半坐卧位，即上半身抬高，有摇床时可抬高床头40°~50°角，然后再根据需要抬高膝下支架10°~20°角。无摇床时可自制靠背架或用椅子垫在床板下，使病床床头抬高。若病情允许，可垫高枕头，患者就可以入睡。

　　心力衰竭患者还应经常变换体位。一方面因为心力衰竭患者多有皮下水肿，皮肤抵抗力下降，加之长期卧床压迫局部，很容易发生褥疮，经常变换体位，减轻局部压迫时间，是防止发生褥疮的最好方法。另一方面长期卧床活动减少，很容易出现静脉血栓，经常变换体位，活动下肢，可减少下肢静脉血栓形成的几率。

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　　如何掌握利尿剂的起始剂量和维持剂量？

　　通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg；氢氯噻嗪每日25mg，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5~1.0kg。可能需要进一步增加利尿剂剂量或使用次数以维持利尿剂疗效和体重的下降。利尿剂应用的目的是控制心衰的液体潴留，一旦病情控制（肺部啰音消失，水肿消退，体重稳定），即可以最小有效量长期维持，一般需无限期使用。在长期维持期间，仍应根据液体潴留情况随时调整剂量。每日体重的变化是最可靠的监测利尿剂效果和调整利尿剂剂量的指标。在利尿剂治疗的同时，应适当限制钠盐的摄入量。利尿剂通常与中度食盐控制（小于每日3~6g）相结合。