第17章 肺动脉高压

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　　肺动脉高压及其分类？

　　肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）系由多种原因或原因不明的肺动脉压力异常增高引起的一种常见病症，最终可导致肺源性心脏病及右心功能不全。肺动脉高压根据病因可分为两类。临床上将不能明确病因的称为原发性肺动脉高压，将有明确病因的称为继发性肺动脉高压。

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　　肺动脉高压的诊断标准是什么？

　　肺动脉高压的诊断标准：WHO（世界卫生组织）规定在静息状态下肺动脉平均压大于25mmHg，运动时大于30mmHg；我国于1989年全国肺心病心功能专题会议提出的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压大于30mmHg和\/或平均压大于20mmHg，或运动后平均压大于30mmHg。

　　当肺动脉压力在50\/25mmHg以下时，称为轻度肺动脉高压。轻度肺动脉高压常常无症状，但随着病情的发展，肺动脉压的升高，可出现劳力性呼吸困难，乏力、晕厥、胸痛及咯血等。

　　重度肺动脉高压的标准为肺动脉收缩压大于70mmHg。长期严重的肺动脉高压可使右心室阻力负荷增加，最后导致右心功能不全，其表现如下：发绀、水肿、尿少、营养不良等。

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　　什么叫原发性肺动脉高压？

　　美国国立卫生研究院将原发性肺动脉高压定义为：临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增高的肺血管疾病。

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　　肺动脉高压有遗传性吗？

　　原发性肺动脉高压有遗传性，而继发性肺动脉高压无遗传性。据统计，家族性肺动脉高压的发病率至少占整个原发性肺动脉高压的6%。

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　　根据资料估计，美国的发病率大约为多少？

　　根据NIH的资料估计，在美国发病率为每年100万~200万。

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　　原发性肺动脉高压的发病有性别差异吗？

　　有。女性患者人数要远高于男性患者，大约比例为34∶1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。

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　　原发性肺动脉高压的发病有年龄差异吗？

　　原发性肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，青年患者为多。

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　　原发性肺动脉高压确诊的平均年龄为多大？

　　原发性肺动脉高压在确诊时的平均年龄为36岁。国内阜外心血管病医院确诊最年轻的一例原发性肺动脉高压患者为9岁。

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　　原发性肺动脉高压与哪些危险因素有关？

　　原发性肺动脉高压与遗传因素、有家族性静脉血栓栓塞史、服用食欲抑制剂等减肥药、食用污染菜籽油、长期接触印刷油及其他可挥发性工业油、有家族性习惯性流产史等危险因素有关。

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　　原发性肺动脉高压患者的生存期有多长？

　　目前认为原发性肺动脉高压是一极度恶性的疾病，其自然病程较短，患者往往病情进展速度较快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭平均生存时间为2~3年。

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　　确诊原发性肺动脉高压必须做哪项检查？

　　确诊原发性肺动脉高压必须做右心导管术。

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　　什么叫继发性肺动脉高压？

　　将有明确病因的肺动脉高压称为继发性肺动脉高压。继发性肺动脉高压的病因有：慢性支气管炎和肺气肿、先天性动脉导管未闭、心房间隔缺损、心室间隔缺损、二尖瓣狭窄等。

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　　继发性肺动脉高压根据发病特点及病程可分为几类？

　　根据其发病特点及病程，可分为急性和慢性肺动脉高压。

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　　原发性肺动脉高压的病理特点是什么？

　　原发性肺动脉高压只单独累及400~1000m的肌型肺小动脉，这是其很重要的病理特点。

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　　怎样确诊原发性肺动脉高压？

　　在确定患者为肺动脉高压以后，必须经心导管测定患者的肺毛细血管嵌压，只有属于正常范围，并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，该患者才能确诊为原发性肺动脉高压。

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　　肺动脉高压患者氧疗的适应证是什么？

　　只有原发性肺动脉高压患者氧饱和度低于90%，且氧分压低于60mmHg的时候，才考虑应用氧疗。

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　　肺动脉高压患者氧疗的剂量是多少？

　　原发性肺动脉高压患者进行氧疗的剂量原则与治疗慢性阻塞性肺疾病一致，即低流量低浓度给氧，氧流量2~3L\/min，以维持PaO2在70~80mmHg。

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　　对怀疑有肺动脉高压的患者应做哪些检查？

　　对于从病史、体检提示为肺动脉高压的患者，应首先行心电图、胸片、超声心动图及免疫学指标、HIV抗体、肝功能等基本检查，必要时加做肺部高分辨CT，肺通气灌注扫描，睡眠监测等，逐一排除继发性肺动脉高压，然后进行右心导管检查，以明确原发性肺动脉高压的诊断。

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　　肺动脉高压的治疗原则是什么？

　　肺动脉高压的治疗原则是：有明确病因者应早期根治原发病，对于晚期已有器质性病变而无条件根治者应去除诱因、缓解症状。对于病因及发病机制不明者，目前尚无根治的方法，仅能减轻患者症状。

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　　肺动脉高压的具体治疗策略有哪些？

　　肺动脉高压的具体治疗策略如下：口服抗凝药、钙离子拮抗剂限于少数患者（15%~25%）；持续静脉滴注前列环素适于NYHA心功能分级为Ⅲ\/Ⅳ级的患者；肺移植用于前列环素无效的患者；经皮下、吸入、口服途径给药的稳定的前列环素同系物及ET-1受体拮抗剂适于临床病程的进展阶段使用；经皮切割球囊房间隔造口术适于经过充分的内科治疗仍然反复发作晕厥和\/或右心衰竭的重度肺动脉高压患者；对于对外科手术有禁忌证的患者，经皮球囊二尖瓣成形术是有效的方法；肺动脉内血栓切除术适于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者；器官移植是治疗晚期肺动脉高压的有效手段。

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　　原发性肺动脉高压的一般治疗有哪些？

　　首先，采取措施消除可诱发原发性肺动脉高压患者病情加重的因素，如：避免感冒，一旦发生呼吸道感染，应积极治疗；避免中等强度以上的体力活动，以防猝死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的环境；乘坐飞机时，可建议患者吸氧以对抗高空气压等。

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　　原发性肺动脉高压的内科治疗有哪些？

　　原发性肺动脉高压的内科治疗有如下措施：①抗凝治疗；②利尿治疗；③地高辛；④氧疗；⑤血管扩张剂的应用、钙拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、NO和L-精氨酸、腺苷。

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　　应用介入技术治疗原发性肺动脉高压的适应证有哪些？

　　该治疗方法的适应证为：诊断为重度肺动脉高压（重度肺动脉高压的标准为肺动脉收缩压高于70mmHg）的住院患者，经过充分的内科治疗仍然反复发作晕厥和\/或右心衰竭；静息状态下动脉血氧饱和度>80%，红细胞压积>35%，确保术后能维持足够的系统血氧运输。

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　　治疗晚期肺动脉高压的有效手段是什么？

　　治疗晚期肺动脉高压的有效手段是器官移植。

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　　治疗原发性肺动脉高压有无特效药？

　　无。

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　　在改善原发性肺动脉高压患者的成活率方面很有前景的药物是什么？

　　在改善原发性肺动脉高压患者的成活率方面很有前景的药物是前列环素。

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　　目前治疗原发性肺动脉高压最有希望的方法是什么？

　　目前治疗原发性肺动脉高压最有希望的方法是基因治疗。

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　　肺动脉高压患者的死亡原因是什么？

　　肺动脉高压患者的死亡原因是右心功能不全。

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　　继发性肺动脉高压的治疗目的是什么？

　　治疗目的在于治疗原发病，逆转肺动脉高压，缓解症状，减少复发，改善预后。

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　　继发性肺动脉高压的治疗措施有哪些？

　　①病因治疗；②诱因治疗；③其他：同原发性肺动脉高压的治疗。

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　　继发性肺动脉高压的病因治疗有哪些？

　　与原发性肺动脉高压不同，继发性肺动脉高压的病因明确，多见于肺部疾患、风湿性心瓣膜病（如二尖瓣狭窄），左向右分流的肺血增多的先天性心脏病等。对于有条件根治的患者，应尽早用介入或外科手术予以矫正。例如在肺动脉压力可逆的情况下，修补先天性心脏缺损。对于风湿性心脏病二尖瓣狭窄的患者，尽早行经皮二尖瓣球囊成形木或二尖瓣分离术。血栓动脉内膜切除术通过有利的血流动力学效应，立即改善慢性血栓形成性肺动脉高压患者的肺通气效率，改善患者的运动耐量。

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　　继发性肺动脉高压患者诱因治疗有哪些？

　　对没有条件行根治术的患者，应去除诱因，如预防感染等。对于继发于呼吸系统的肺高压患者，要着重改善肺功能，应保持呼吸道通畅，忌烟，吸氧，对于合并有感染者可使用合适的抗生素和支气管扩张剂（如异丙基肾上腺素、博利康尼）等以缓解症状。

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　　继发性肺动脉高压患者的预后怎样？

　　继发性肺动脉高压如果尽早治疗，预后尚可。进行器官移植患者的1年生存率约为70%，3年生存率为50%~60%。

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　　阻碍器官移植的最大问题是什么？

　　阻碍器官移植的最大问题是：供体缺乏和公众意识。

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　　为什么继发性肺动脉高压患者要尽早治疗？

　　早期肺动脉高压多为动力性，属可逆性改变，晚期肺动脉高压多属器质性改变，虽经有效的治疗也常难以恢复。例如并发于先天性心脏病的肺血管病，其早期小动脉中层平滑肌肥厚和内膜细胞增长，经外科矫正术后一般都可恢复。内膜轻度纤维化，祛除病因后也能恢复。而到晚期肺血管病变是不可逆的，即使成功地做了外科手术，肺动脉高压也不会下降，肺血管病变将继续发展，终致右心衰竭而死亡。因此，继发性肺动脉高压应尽早治疗。