第4章 红细胞疾病（下）

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　　溶血性贫血有哪些临床表现？

　　溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和部位有关，因此急性溶血和慢性溶血的症状与体征是不尽相同的。

　　急性溶血：起病急骤，突然出现寒战、高热，腰背酸痛，气促，乏力，烦躁，亦可见恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。如是大量血管内溶血，可见血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，亦可有轻度黄疸。如由输血不当引起溶血性反应，则可见少尿、无尿和急性肾衰竭。由于急性贫血引起严重缺氧，可见神志淡漠或昏迷、休克和心功能不全。

　　慢性溶血：起病缓慢，临床上可见乏力、苍白、气促、头晕等慢性贫血症状和体征，同时还可见有不同程度的黄疸。多见有肝脾肿大。较常见的并发症是含胆色素的胆结石，并可继发胆总管阻塞和阻塞性黄疸。如为镰形细胞贫血，常见下肢踝部皮肤溃疡，而且不易愈合。遗传性贫血的症状可因病情的变化而时重时轻。

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　　应该怎样治疗溶血性贫血？

　　（1）肾上腺糖皮质激素：对免疫性溶血性贫血有效，也可应用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。对其他类型溶血基本无效。

　　（2）脾切除术：主要适用于异常红细胞主要在脾破坏者，如遗传性球形细胞增多症；需较大剂量肾上腺皮质激素维持的自身免疫性溶血性贫血，以及某些类型的血红蛋白病。

　　（3）免疫抑制剂：如环孢素A、环磷酰胺等，仅对少数免疫性溶血性贫血有效。

　　（4）输血：虽可暂时改善病人情况，但对某些溶血性贫血反可带来严重反应。输血指征应从严掌握。

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　　溶血性贫血作血液检查时有哪些异常？

　　发生溶血时，红细胞的过早破坏能被骨髓造血功能代偿，可不发生贫血。如果溶血严重，骨髓造血功能不能代偿时，贫血就将出现。严重时，血红蛋白可低至30g\/L以下，危及生命。网织红细胞计数很高，网织红细胞大多增高至5%~20%，甚至高达50%~70%或更高。网织红细胞计数的高低与贫血的程度并不呈平行关系。其计数极高时，大多贫血较为严重。慢性溶血或溶血较轻时，网织红细胞计数增高可以不明显或在正常值的上限。偶见溶血性贫血并发骨髓再生障碍危象时，网织红细胞可显著减少，甚或找不到，最多见于遗传性球形细胞增多症病例。

　　急性溶血时，染色血片可见网织红细胞大小均匀，其中以圆形、大而染色的嗜碱红细胞增多较为明显。溶血急速量大，贫血较重时，外周血中可见晚幼和中幼红细胞。慢性溶血时，血象的改变不甚明显。

　　红细胞形状呈特殊改变可出现某些溶血性贫血。球形细胞最多见于遗传性球形细胞增多症和温抗体型自体免疫溶血性贫血。碎形细胞（盔形细胞）常见于心血管创伤性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血或播散性血管内凝血等。靶形细胞同时出现低色素表现是各种海洋性贫血综合征的特征之一。靶形细胞亦可见于血红蛋白e病、血红蛋白c病、血红蛋白d病、镰形细胞贫血等。此外，椭圆形细胞、口形细胞、棘刺细胞则可分别见于遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多综合征等。

　　一般血小板和白细胞计数正常或增多，但某些溶血性贫血或脾机能亢进时亦可减少。急性大量溶血时，可出现类白血病反应。

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　　溶血性贫血作生化检查时有哪些异常？

　　溶血性贫血可作生化检查。生化检查显示多数病例有血红蛋白代谢产物增高。凡登白试验显示血清间接胆红素增多，一般很少超过80mg\/L。但在初生儿中，由于肝功能尚不健全，可以很高，与贫血的程度不相称。血管内溶血时，血浆中结合珠蛋白和血结素减少，可出现高铁血红素白蛋白、游离血红蛋白、高铁血红蛋白和LDH等。尿内尿胆原和尿胆素增多，但胆红素试验阴性；如同时有阻塞性黄疸或肝病时，则可见胆红素试验阳性。血管内溶血时，尿内出现含铁血黄素。如急性大量溶血，可见氧化血红蛋白（红色）和高铁血红蛋白（棕色）。

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　　溶血性贫血作骨髓检查时有哪些异常？

　　溶血性贫血可作骨髓检查。骨髓穿刺物涂片显示有核红细胞显著增多，脂肪减少，粒、红细胞比例缩小或倒置。幼红细胞有丝分裂象增多。如果同时有叶酸缺乏，则无巨幼红细胞。注意长期大量溶血和骨髓代偿性增生非常旺盛时，可出现叶酸缺乏。如发生再障，可见红细胞显著减少。

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　　什么是自身免疫性溶血性贫血？

　　自身免疫性溶血性贫血，简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱，产生自体抗体或（和）补体结合在红细胞膜上，从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性（即原发性）及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤（慢淋、淋巴瘤），结缔组织疾病，感染、药物以及溃疡性结肠炎。

　　据文献报道，温抗体较冷抗体显著为多，而继发性自免溶贫约占60%。本病治疗应针对不同类型而采取不同的方法。

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　　温抗体自身免疫溶血性贫血的病因和发病机制是怎样的？

　　温抗体自身免疫溶血性贫血（简称自免溶贫）可发生于各种不同年龄的男女。一般认为不是遗传性疾病，但在很少数家族中遗传因素似乎有一定关系。根据病因可分为两类：

　　（1）特发性者：约占所有病例的半数，发病原因不明。大多年龄较大，女性较多。

　　（2）症状性者：与其他疾病同时存在，或先后存在。多种疾病均能并发自免溶贫，其中最多见的是慢性淋巴细胞白血病、各种恶性淋巴瘤、全身性红斑狼疮和某些病毒感染。药物中以甲基多巴引发为多见。其他如非淋巴系统的肿瘤、良性肿瘤、囊肿、溃疡性结肠炎等较为少见。外伤、外科手术、妊娠可以是激发因素。在婴幼儿中感染引起者较为多见。在老年人中则以慢性淋巴细胞白血病较为多见。

　　温抗体自免溶贫产生的抗体能作用于自己正常的红细胞。研究认为，这种抗体对红细胞表面的抗原可能有几种作用：①病人的红细胞表面发生了某些改变，而机体不能识别，当作“外来”的抗原，随之产生特异性抗体，特别值得注意的是温抗体时常与红细胞的Rh抗原发生免疫反应；②某些疾病，如慢性淋巴细胞白血病等淋巴系统疾病，或红斑狼疮等自体免疫性疾病，可能与自免溶贫是由同一种外来原因（例如病毒）所引起的免疫反应紊乱；③可能在对外来抗原发生正常免疫反应时，自体组织的某些成分也发生交叉免疫反应。

　　抗人球蛋白直接试验（又称coombs试验）可以证实绝大多数温抗体自免溶贫病例的红细胞表面及血清中有自抗体存在。这种抗体能附着于红细胞表面，最适宜的温度是37℃，但它不能使红细胞凝集，因此称为不完全抗体。在温抗体自免溶贫病例中大约只有40%病例的抗人球蛋白间接试验阳性，但如用更敏感的酶检查技术，可以证明几乎所有病例的血清中都有游离的温抗体存在。

　　温抗体自免溶贫时，红细胞破坏的场所主要在血管外，即在脾脏；其次是在肝脏的巨噬细胞中。但在溶血特别急性和严重时，血管内溶血亦能发生，即使在慢性溶血时，也有少量血管内溶血。偶尔尿中可检查出有含铁血黄素和血红蛋白，说明血管内溶血是存在的。

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　　什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称PNH）是一种以慢性获得性溶血性贫血为特殊表现的疾病，可有大量血管内溶血的间歇性发作，引起血红蛋白尿，常于睡眠时溶血加重。无明显血红蛋白尿发作时，尿内也常有含铁血黄素。可能由于膜的异常使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加剧和血红蛋白尿。国内溶血性贫血中，PNH最多见，自身免疫性溶血性贫血次之。与欧美国家相比，我国PNH发病男性较多，发病年龄较轻，长期无血红蛋白尿发作者较多，血栓表现较少见。

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　　阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些并发症？

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿由于长期溶血，可并发血栓形成、胆石症，少数患者可发展为毛细血管胆汁性硬变。缺铁使贫血加重。

　　血栓形成为本病重要并发症之一，最多见于静脉系统。其中以下肢静脉血栓形成最多见。手术后或分娩时，最容易发生血管内血栓形成。脑部小静脉栓塞可发生剧烈头痛，神经系统体检和脑脊液检查往往没有异常发现。大脑静脉栓塞常有剧烈头痛、抽搐、多样神经系统体征，脑脊液压力增高，颜色变黄。腹部静脉栓塞时常发生剧烈腹绞痛。肝静脉栓塞时产生budd-chiari综合征，可见突然腹痛，肝逐渐增大并有压痛，恶心呕吐，腹水，黄疸，低热，症状进展迅速，可发生休克。血栓形成可扩展至脾静脉和门静脉，往往致死。这是最严重的并发症。

　　此外尚可并发骨髓增生低下、感染、心力衰竭等。输血过多可引起含铁血黄素沉着症。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症，我国与国外不尽相同。国内本病常见并发症为感染、贫血性心脏病、胆结石及慢性胆囊炎，此外有再障，溶血危象，弥散性血管内凝血（DIC）等，血栓及栓塞较少见。国外报道以血栓、栓塞、感染及骨髓衰竭为常见。少数患者可转为各类型白血病。

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　　阵发性睡眠性血红蛋白尿应如何预防和护理？

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染；避免过分劳累或精神紧张；避免滥用药物等。

　　医护人员要为患者提供一个舒适、安静、空气清新的环境，鼓励患者自我调养。注意保持室内清洁，定期消毒，以避免交叉感染。让患者了解本病的基本知识，不要以尿色作为判断病情的唯一标准而产生恐惧心理，应作适当解释与安慰。

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　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后如何？

　　本病病程一般较长，可达10年左右，有长达20余年者。

　　本病转归大致有：一部分患者治疗后可得到缓解，血红蛋白可正常，无血红蛋白尿发作；有部分患者血红蛋白尿长时间发作后，因感染、严重贫血、心力衰竭、血管内栓塞形成、出血等并发症死亡；极少数患者转为白血病、再障等其他类型的血液病。

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　　阵发性睡眠性血红蛋白尿须与哪些疾病作鉴别？

　　本病有典型血红蛋白尿发作者诊断不难。但要与阵发性寒冷性血红蛋白尿及行军性血红蛋白尿鉴别。阵发性寒冷性血红蛋白尿的典型表现是寒冷季节在室外劳动或活动，回至温度较高的室内后，自几分钟至8小时内先出现腰腿酸痛、腹痛、头痛、寒战、高热、全身乏力、恶心呕吐等症状，接着突然解出暗红色或酱油样尿。如发作频繁或发作特别严重时，可见血红蛋白下降，网织红细胞计数上升。“冷溶血试验”（d-l溶血试验）阳性。

　　行军性血红蛋白尿的典型表现是患者在走路、行军、赛跑、打篮球后，职业性以手指击鼓、空手道等体力活动后，突然解出暗红色尿，一般持续仅数小时，大都没有全身症状，但偶尔可有恶心、呕吐、腹痛、腰酸背痛、大腿酸痛、足底发热等轻微症状。由于溶血时间很短，一般很少发生贫血。即使在血红蛋白尿发作时，红细胞的形态仍属正常。

　　对无血红蛋白尿发作，但全血细胞减少者要注意与再障鉴别。再障常有较重的出血，多见感染，无巩膜黄染。网织红细胞百分数低，慢性型可增高；绝对值低。无含铁血黄素尿；（酸溶血）ham试验阴性，很少数阳性。24小时尿铁排泄量<2ml。血浆及红细胞胆碱酯酶活力正常，中性粒细胞碱性磷酸酶含量增高。

　　此外，对骨髓象有病态造血者，注意与骨髓增生异常综合征（MDS）鉴别。

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　　什么叫缺铁性贫血？为什么缺铁会引起贫血？

　　缺铁性贫血（IDA）是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，血红蛋白生成受到障碍所致的贫血，特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低，表现为小细胞低色素性贫血。极严重时尚有上皮细胞病变。铁离子是血红蛋白合成过程中的重要原料，若铁缺乏则血红蛋白的合成减少引起贫血。

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　　铁是以什么形式存在于体内的？

　　铁在体内分散存在。其分布如下：①合成血红蛋白：血红蛋白中的铁约占体内总铁的60%~70%；②合成肌红蛋白：肌红蛋白中的铁约占体内总铁的3%；③构成人体必需的酶：各种细胞色素酶、过氧化氢酶、过氧化物酶、琥珀酸脱氢酶、黄嘌呤氧化酶等，参与各种细胞代谢；④储存铁：约有30%的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式储存在骨髓和网状内皮系统中。

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　　铁在体内是如何代谢的？

　　生理情况下人体外源性铁来自含铁的食物，内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞。正常人每天从食物中吸收铁约1~1.5mg，食物中的铁多为3价铁，必须在酸性环境中或有还原剂（维生素C）存在下还原成2价铁才便于吸收，十二指肠和空肠上段肠黏膜是铁吸收的主要部位；吸收的铁在血浆中与转铁蛋白结合后被运送至肝、脾、骨髓、肠黏膜、肌肉等处以铁蛋白的形式贮存起来，待需要时通过转铁蛋白的转运可用来合成血红蛋白。体内贮存铁与吸收铁量处于动态平衡状态。铁主要由胆汁或粪便排出，正常人每天铁排泄量甚微，与吸收量保持平衡。女性因月经缘故排铁量比男性多。

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　　有缺铁就一定是患了缺铁性贫血吗？

　　不是。缺铁性贫血的发生是一个较长时间内逐渐形成的。在缺铁初期仅有贮存铁减少，即在骨髓、肝、脾及其他组织贮存备用的铁蛋白及含铁血黄素减少，血清铁不降低，红细胞数量和血红蛋白含量也维持在正常范围，细胞内含铁酶类亦不减少，此时并无贫血，称为铁耗竭（ID）；若缺铁进一步加重，贮存铁耗尽，转铁蛋白饱和度减小，红细胞内游离原卟啉下降，血红蛋白尚正常，此时称为红细胞铁缺乏（IDE）；待血清铁下降，总铁结合力增高，血红蛋白下降，则出现缺铁性贫血（IDA）。故IDA是铁缺乏症（包括ID、IDE、IDA）的最终阶段，有缺铁不一定就是患了IDA。

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　　缺铁性贫血的原因有哪些？

　　一是铁的需要量增加而摄入不足，二是铁的吸收不良，三是慢性失血过多等，均会影响血红蛋白和红细胞生存而发生贫血。

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　　什么人容易得缺铁性贫血？

　　各年龄段均可发生，尤其多见于月经期妇女、妊娠妇女、青少年和2岁以内的婴幼儿，另外患有消化系统疾患（胃、十二指肠溃疡，胃切除术后等）或居住在钩虫病流行地区的人群也容易患缺铁性贫血。

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　　中老年缺铁性贫血患者应警惕什么？

　　对于男性、绝经后妇女及老年人缺铁性贫血的常见原因为胃肠道慢性失血。一般胃、十二指肠溃疡出血量大，大便呈黑色柏油样，痔疮出血呈鲜红色附于大便上，都易被发现。而胃肠道肿瘤早期可无任何症状，当肿瘤侵犯胃肠壁时引起少量出血，此时大便隐血检查为阳性。故中老年人发现自己有缺铁性贫血后，应警惕患有消化道肿瘤，最好去医院加做一个大便隐血试验。

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　　为什么婴幼儿容易得缺铁性贫血？

　　儿童在生长期和婴儿哺乳期需铁量增加，尤其是早产儿、孪生儿或母亲原有贫血者。婴儿原来铁贮量已不足，如果仅以含铁较少的人乳喂养，出牙后又不及时补给蛋类、青菜类、肉类和动物肝等含铁较多的副食品，即可导致缺铁性贫血。

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　　为什么青少年容易得缺铁性贫血？

　　青少年因生长迅速，需铁量增加，尤以青年妇女，由于月经失血，若长期所食食物含铁不足，也可发生缺铁性贫血。

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　　为什么妊娠妇女容易得缺铁性贫血？

　　妊娠和哺乳期中需铁量增加，加之妊娠期胃肠功能紊乱，胃酸缺乏，影响铁吸收，尤其是在多次妊娠后，很容易引起缺铁性贫血。

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　　哪些胃肠道疾病容易导致缺铁性贫血？

　　常见于胃大部切除术后胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位（十二指肠），使铁吸收减少。胃、十二指肠溃疡、胃癌、结肠癌、消化道息肉、食管或胃底静脉曲张破裂等所致消化道长期慢性失血可引起缺铁性贫血。另外，多种原因造成的胃肠道功能紊乱，如长期不明原因腹泻、慢性肠炎、Crohn病等均可因铁吸收障碍而发生缺铁性贫血。

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　　缺铁性贫血主要有哪些临床表现？

　　本病临床表现有原发病的临床表现、贫血本身引起的症状、由于含铁酶和铁依赖辅酶活力降低而引起的症状。

　　（1）原发病的临床表现。

　　（2）贫血本身引起的症状：①皮肤黏膜苍白，以眼睑、口唇和牙床较明显；②循环与呼吸系统：心悸、气急、心率加快、脉压增大等；③神经系统：头痛、头昏、耳鸣、注意力不集中，甚至昏厥等；④消化系统：食欲减退、恶心、消化不良、腹泻或便秘；⑤泌尿生殖系统：少量蛋白尿、月经失调等；⑥婴儿由于出现髓外造血可有脾脏轻度肿大。

　　（3）由于含铁酶和铁依赖辅酶活力降低而引起的症状上皮组织损害，细胞内含铁酶减少，是上皮变化的主要原因。①口角炎与舌炎：约10%~70%患者有口角炎、舌面光滑与舌乳头萎缩，尤其老年人明显；②萎缩性胃炎与胃酸缺乏；③皮肤与指甲变化：皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱落；指甲不光整、扁平甲，反甲和灰甲。

　　（4）神经系统方面症状：多见于小儿，约15%~30%患者表现神经痛（以头痛为主），感觉异常，严重者可有颅内压增高和视盘水肿。5%~50%患者有精神、行为方面的异常，例如注意力不集中，易激动、精神迟滞和异食癖（较少见，如嗜食生米、糨糊、泥土、炉渣及砂子等）。原因是缺铁不仅影响脑组织的氧化代谢与神经传导，也能导致与行为有关的线粒体单胺酸氧化酶的活性降低。

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　　缺铁性贫血患儿的症状通常表现为什么？

　　患有缺铁性贫血的患儿皮肤黏膜苍白，以口唇、指甲床及口腔黏膜表现最为明显；平时易感疲乏、少动；有厌食，甚至出现异嗜癖（喜欢吃泥土、墙壁灰等）。严重的贫血会出现肝、脾、淋巴结肿大，心脏扩大等。而且患儿在出现贫血之前，通常已有烦躁不安、多动、注意力不集中、反应迟钝、记忆差、智商低等表现，这些表现应引起家长的注意及重视。

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　　是不是临床症状越明显贫血程度就越重？

　　不一定。临床表现的轻重主要决定于贫血程度及其发生速度。急性失血发病迅速，即使贫血程度不重，也会引起明显的临床症状，而慢性贫血由于发病缓慢，人体通过调节能逐步适应而不出现症状。

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　　如何判断缺铁性贫血？

　　缺铁性贫血的一个特点是小细胞低色素性贫血，且有红细胞体积大小不等现象。常做的检查项目有血常规、外周血涂片、血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力等。

　　（1）血常规检查：首先要关注红细胞数量（RBC）、血红蛋白（HGB）、平均红细胞体积（MCV）、平均细胞血红蛋白量（MCH）、平均细胞血红蛋白浓度（MCHC）、红细胞分布宽度（RDW）这几项指标：

　　RBC减少（男性<4.01012\/L，女性<3.51012\/L，新生儿<6.01012\/L）；

　　HGB降低（男性<120g\/L，女性<110g\/L，新生儿<170g\/L）；

　　MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<30%；

　　RDW会有明显升高（>15%）。

　　（2）外周血涂片：红细胞大小不一，小者多见，形态不规则，出现少数椭圆形、靶形和不规则形红细胞，红细胞中心淡染区扩大，甚至变成狭窄环状，网织红细胞多数正常，急性失血时可暂时升高。

　　（3）生物化学指标：血清铁蛋白（SF）<14g\/L；红细胞游离原卟啉（FEP）>557g\/L；血清铁（SI）<500g\/L；总铁结合力（TIBC）>4500g\/L。

　　（4）必要时还需进行骨髓穿刺检查来确诊：骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃。中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏蓝，核固缩似晚幼红细胞，表明胞浆发育落后于核，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。骨髓外铁减少，铁粒幼细胞数减少。

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　　缺铁性贫血能完全治愈吗？

　　处于生长期的青少年和婴幼儿及处于妊娠和哺乳期的妇女由于需铁量增加而摄入量不足导致的缺铁性贫血，通过积极的铁剂补铁治疗和正确补铁的饮食分配，缺铁性贫血是可以治愈的；对于有痔疮、月经过多、消化性溃疡、食管裂孔疝、消化道憩室和息肉、严重肝病的食管或胃底静脉曲张及消化道肿瘤、钩虫病、慢性肠炎、Crohn病导致的慢性失血或铁吸收障碍引发的缺铁性贫血，则必须在积极治疗原发病的基础上，给予正确地补铁，才有治愈缺铁性贫血的可能。

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　　补铁的药物有哪几种？怎样服用？

　　总的来说分为中药和西药；西药中按结构分为无机铁（硫酸亚铁）和有机铁（右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁和琥珀酸亚铁等），按剂型分为口服铁剂（硫酸亚铁、富马酸亚铁和琥珀酸亚铁等）和注射铁剂（右旋糖酐铁、含糖氧化铁和山梨醇铁）。用铁制剂治疗缺铁性贫血，主要是其中所含的元素铁在起作用，故服用铁制剂应以不同铁制剂中所含的元素铁来计算每天的剂量，一般每天需口服元素铁150~200mg，方可产生良好的疗效。而各类铁制剂含铁量不同，铁的吸收率也不尽相同，如硫酸亚铁每片为300mg，其中含元素铁60mg；富马酸铁每片200mg，含元素铁70mg。以上2种铁制剂每天均需服用3片才能达到治疗效果。而葡萄糖酸亚铁每片为325mg，其中含元素铁仅35mg；琥珀酸亚铁每片100mg，含元素铁35mg。以上2种每天需服5~6片才能有效。

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　　西药口服铁剂有哪些常见副反应？

　　可产生胃部不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。

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　　口服铁剂时应注意什么？

　　一般饭后或进餐时服用胃肠道反应小且易耐受，胃肠道的不良反应与服用药物的剂量相关，倘若患者不能耐受全剂量，可以先口服最低耐受药量，以后再逐渐增加剂量，这样胃部不适症状便可以减轻。同时服用维生素C、鱼类和肉类可促进口服铁剂的吸收，而同时服用茶、乳类、、咖啡、谷类、某些制酸剂（如碳酸钙、氧化镁等）和其他金属铜、镁等，都可抑制铁的吸收，应禁忌。

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　　为什么孩子服用补铁的冲剂后牙齿会变黑？

　　因为药物中硫酸亚铁残留氧化所致，一般停药后可逐渐消失。药物水溶后用吸管吸服，服后漱口，可避免上述现象。

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　　为什么口服铁剂后大便颜色会发黑？

　　由于铁盐与肠道中的硫化氢结合会形成黑色硫化铁，故病人口服铁剂后大便颜色会发黑。遇到这种情况，患者不必大惊小怪。

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　　怎样知道口服铁剂是否有效？

　　口服铁剂有效的表现首先是外周血网织红细胞增多，高峰出现于服药后5~10天，2周后血红蛋白浓度开始上升，一般2个月左右恢复正常。

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　　血红蛋白浓度恢复正常后是不是可以停止服药？

　　不是，铁剂治疗应在血红蛋白浓度恢复正常后至少持续4~6个月，补充体内储存铁，待铁蛋白正常后方可停药。

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　　如果口服铁剂不能耐受或胃肠道不能良好吸收怎么办？

　　可改用胃肠道外给药的方法，有肌肉注射、静脉给药等方法，常用的铁剂有右旋糖酐铁、含糖氧化铁和山梨醇铁等。目前，胃肠道外补铁的方法主要适用于对口服铁剂不能耐受或胃肠道无法吸收的患者。肌肉和静脉给药时，铁的吸收较完全。

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　　注射铁剂有哪些常见副反应？

　　主要为注射局部肿痛，还可见面部潮红、恶心、头痛、肌肉关节痛和淋巴结炎、荨麻疹，严重者可发生过敏性休克。

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　　使用注射铁剂应注意什么？注射用铁的总需要量是多少？

　　为了避免补铁过量，往往在用药前由医生严格计算并控制用药总量。同时为了防止出现各种过敏反应，医生会在注射前备有应急药。用这些方法补铁时一定要慎重，应在医生的指导下严格进行。注射用铁的总需要量=（正常血红蛋白浓度患者血红蛋白浓度）0.33患者体重（kg）。

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　　缺铁性贫血的治疗过程中应注意什么？

　　（1）应正确认识并坚持铁剂“疗程够、剂量足”的治疗原则。

　　（2）积极治疗原发病，去除引起慢性失血病因。对于有痔疮、月经过多、消化性溃疡、食管裂孔疝、消化道憩室和息肉、严重肝病的食管或胃底静脉曲张及消化道肿瘤、钩虫病要及时进行相关专科治疗，并可采取一些防治出血的措施，以截断失血即铁的丢失。积极治疗消化系统的疾病（如慢性胃肠炎、消化性溃疡、胃肠手术等），促进消化吸收功能，以利铁的吸收。

　　（3）饮食调理，合理调配饮食结构，增加含铁量丰富的食物，改变偏食及不良饮食习惯。

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　　补铁是不是越多越好？

　　不是。如将铁剂滥用，使得体内铁负荷过多，机体的铁储存系统饱和，以致有过剩的铁游离出来，游离的铁离子很容易与其他物质发生氧化还原反应，并产生自由基而对人体造成损伤。另外，细胞内铁的蓄积，会降低机体的代谢能力，增加机体对氧化损伤的敏感性，损害心脏、肝脏等重要器官。而且，过量的铁能影响铜、锌等一些对儿童发育十分重要的微量元素的吸收。故铁剂不能作为补品滥用，尤其是健康人。

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　　缺铁性贫血复发的原因有哪些？

　　（1）疗程不够，停用铁剂过早。

　　（2）引起缺铁或慢性失血的原发病等未得到良好控制。

　　（3）不良饮食习惯未纠正，未加强饮食调理。

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　　自己购买补铁的产品应注意什么？

　　①到正规药店购买；②购买时仔细询问药品中含铁成分是什么，一般来说2价铁优于3价铁，有机铁优于无机铁；③最好含有维生素C等促进铁剂吸收的复方成分。

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　　哪些中药材富含铁质？

　　人参、黄芪、白术、当归、阿胶、何首乌、熟地黄、黄精、鹿茸等中药材富含铁质且可作食疗使用。

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　　缺铁性贫血饮食上如何搭配？

　　（1）多吃含铁丰富的食物，以提高体内血清铁的含量，达到治疗的目的。含铁丰富的食物如海带、紫菜、菠菜、香菇、木耳以及豆制品类、肉类、禽蛋、动物肝、肾等。

　　（2）足量的蛋白食物。高蛋白饮食一方面可以促进铁的吸收，另一方面也是人体合成血红蛋白的必要物质。所以也要选择含蛋白丰富的食物，如肉类、鱼类、蛋类。

　　（3）足量的维生素C。维生素C为酸性药物，具有促进铁吸收的作用，水果和蔬菜中含维生素C较高，如大枣、柑橘、西红柿等，也可将维生素C溶剂或片剂加入食物中使用。

　　（4）牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。

　　（5）建议用铁锅炒菜、煮饭，这样也能得到相当量的无机铁。

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　　哪些食物和药物不宜与铁剂同服？

　　碱性食物如黄瓜、胡萝卜、苏打饼干等可中和胃酸，不利于铁剂的吸收。另外，含钙高的食物如牛奶和含磷高的食物如核桃仁、花生仁等也不宜与铁剂同服，因为钙磷与铁会形成不溶性复合物影响铁吸收。人参因为含有不饱和脂肪酸，与铁离子可形成沉淀，同样影响铁剂的吸收。所以，进食这些食物和药物时最好与铁剂间隔1~2小时。

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　　哪些维生素对补铁有帮助？

　　维生素C为酸性药物，具有促进铁吸收的作用；维生素B6可提高骨髓对铁的利用，维生素B2可促进铁从肠道吸收；维生素A可改善机体对铁的吸收、转运等。

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　　什么是巨幼细胞性贫血？

　　巨幼细胞性贫血（简称巨幼贫）是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的贫血，主要是体内叶酸和（或）维生素B12缺乏所致，也可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。

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　　巨幼细胞性贫血的特点是什么？

　　本病是一个全身性疾病，除呈大细胞性贫血外，粒细胞巨型变且分叶过多，巨核细胞也发生病变。全身各系统细胞，特别是增殖较快的细胞如黏膜、皮肤细胞也发生病变。因此巨幼细胞性贫血是全身病变的血液学表现。

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　　巨幼细胞性贫血的发病率有何特点？

　　本病是发病率仅次于缺铁性贫血的一种营养性贫血。发病率有地区差别，在我国，病人多集中在山西、陕西、四川、河南山区农民及家庭妇女中，可能与营养条件及不良饮食习惯有关。在人群中以婴幼儿时期最多见，约占半数以上，其次为妊娠妇女和老年人。

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　　为什么叶酸和（或）维生素B12缺乏会引起贫血？

　　脱氧核糖核酸（DNA）是细胞核内遗传信息的携带者和细胞增殖分化的调控者，细胞增殖分化的过程就是DNA和蛋白质合成的过程，而叶酸、维生素B12是DNA合成过程中的重要辅酶，两者缺乏可使骨髓造血细胞和所有体细胞分化和成熟障碍，以致引起贫血。

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　　内因子是什么？它与维生素B12有什么关系？

　　内因子是胃体部壁细胞所分泌的一种糖蛋白，它一方面可以防止维生素B12的破坏，一方面促进了其在肠道内的吸收。正常人，食物中70%的维生素B12能被吸收，但当内因子缺乏时，其吸收不到2%。

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　　什么是恶性贫血？

　　恶性贫血是由于内因子（胃体部壁细胞所分泌的一种糖蛋白）缺乏所致的维生素B12缺乏的贫血。多见于北欧民族，在我国十分罕见。

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　　萎缩性胃炎会引起恶性贫血吗？

　　慢性萎缩性胃炎者黏膜萎缩，以致内因子分泌缺乏，肠道不能吸收维生素B12从而引起恶性贫血。萎缩性胃炎又可分为胃窦炎和胃体炎，目前认为恶性贫血很少见于胃窦炎患者，而以胃体炎为主。

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　　哪些食物富含叶酸？

　　绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物肝肾等组织。

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　　哪些食物富含维生素B12？

　　维生素B12存在于动物的蛋白质中，肉类与内脏含量最为丰富。

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　　从中医的角度上讲巨幼细胞性贫血的病因是什么？

　　（1）禀赋不足：因虚致病，父母体虚，胎中失养，喂养失当等因素，为体质不强的主要原因，可使脏腑失健，气血不足，阴阳失调。

　　（2）饮食不节：谷虚气盛，谷虚气虚，而气血精微来源于饮食。摄入不足是本病的重要病因之一。

　　（3）饮食偏嗜：饮食单一或偏食气味不合，则可导致营养不足，精气乏源气血无以化生之变。

　　（4）烦劳过度，损伤五脏：适当的劳作，为人们正常生活以及保持健康所需。

　　（5）大病久病，失于调理：大病久病之后，邪气过盛，脏所损伤，日久而成虚劳；久病而成虚劳者，随疾病性质的不同，损耗人体的精血。

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　　哪些原因会引起维生素B12缺乏？

　　（1）摄入不足：维生素B12存在于动物的蛋白质中，肉类与内脏含量最为丰富，除嗜好素食者外，因摄入不足而致病者比较罕见。

　　（2）吸收不良：①内因子缺乏，先天性或后天性的内因子减少或体内产生内因子抗体，某种疾病或者手术也可导内因子的缺乏；②小肠疾病，回肠远端病变、回肠切除、回肠炎，口炎性腹泻，寄生虫病；③维生素B12拮抗药的应用等。

　　（3）需要量增加：①生长期婴幼儿，妊娠期妇女；②某些疾病如恶性肿瘤、白血病、甲状腺功能亢进、溶血性贫血、感染等均可使需要量大大增加。

　　（4）排泄增加：肝脏病所致的维生素B12排泄量增加。

　　（5）代谢障碍：①维生素B12合成障碍，如慢性粒细胞白血病；②先天性代谢异常，维生素B12合成辅酶产生缺乏。

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　　哪些原因会引起叶酸缺乏？

　　（1）摄入不足：偏食，婴儿喂养不当，食物烹调不当，慢性酒精中毒。

　　（2）吸收不良：见于吸收不良综合征，盲襻综合征，脂肪性腹泻等肠道疾病。

　　（3）需要量增加：①生长期婴儿，妊娠期妇女；②某些疾病如恶性肿瘤、白血病、甲状腺机能亢进、溶血性贫血、感染等均可使需要量大大增加。

　　（4）叶酸拮抗剂的应用，抗癫痫药物长期服用亦能抑制叶酸的吸收利用。

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　　日常生活中叶酸、维生素B12缺乏常见于哪些人群？

　　一是减肥美身（特别是花季女性）一族。她们常常采取节食方法，偏食忌食，久之形成厌食，导致维生素B12和叶酸摄入不足。二是上班打工一族。由于生活节奏加快、工作繁忙、时间紧，长期食用方便面等快餐食品（特别是油炸过的方便面，维生素B12及叶酸极少），造成维生素B12和叶酸的缺乏。三是一些工厂食堂膳食质量低劣或烹调方法欠佳，青菜烹煮时间太长，造成叶酸分解破坏、大量丢失。四是处于生长发育期的婴幼儿，没有及时合理的添加辅食。

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　　巨幼细胞性贫血有哪些血液学的临床表现？

　　贫血是最常见的症状，表现为头晕、乏困、活动后心慌气短等。约20%的患者同时伴有白细胞和血小板的减少。常伴有感染，以泌尿系统感染多见。有的巨幼细胞性贫血患者起病时，以消化系统症状表现明显，容易被误诊。疾病早期以食欲不振多见，并有腹胀、腹泻、便秘。约36%患者常发生口角炎、舌炎，舌面光滑称“镜面舌”或舌质绛红称“牛肉舌”。神经系统以末梢神经炎最常见，严重时会出现精神症状如健忘、易怒、表情呆滞、反应迟钝、目光发直、嗜睡、甚至精神失常。由于营养不良而发生眼睑水肿，下肢凹陷性水肿，严重者出现腹腔积液或多浆膜腔积液。常同时伴有铁缺乏，特别是在有效治疗过程中，耗铁量增多而呈现“混合性贫血”。

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　　巨幼细胞性贫血有哪些常见并发症？

　　（1）心力衰竭：严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。

　　（2）出血：血小板减少及其他凝血因子的缺乏，本病出血也不少见。

　　（3）痛风：严重的巨幼细胞性贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进，致使血清内尿酸增高，引起痛风的发作，但极为罕见。

　　（4）精神异常：严重的巨幼细胞性贫血不仅可发生外周神经炎，亦有发生精神异常者。这可能与维生素B12缺乏有关。

　　（5）溶血：部分病人可在发病过程中出现溶血（可能与巨大红细胞变形运动障碍有关），加重贫血。

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　　怎样才知道自己得了巨幼细胞性贫血呢？

　　主要从病史、临床表现和实验室检查3方面考虑：

　　病史：如饮食情况，摄入量是否充足，有无偏食，婴儿是否及时添加辅食；妇女的妊娠情况；有无胃肠道慢性疾病及手术史；有无肝病史；有无服用影响叶酸和维生素B12吸收的药物；有无嗜酒等。

　　临床表现：除了贫血的一般表现外，有否舌面光滑如“镜面舌”或舌面绛红如“牛肉舌”；有无神经系统症状，如末梢神经炎及精神异常等；有无蛋白质营养不良而发生的眼睑水肿、下肢凹陷性水肿等。

　　实验室检查主要应注意以下几方面。

　　（1）血常规：呈大细胞或正细胞正色素性贫血。血红蛋白和红细胞均减少，以红细胞减少更明显；红细胞大小不均，以大细胞为主（MCV>100fl），缺乏中央浅染区，可见嗜多色性，嗜碱点彩，Howell-Jolly小体、Cabot环；网织红细胞轻度增加或正常；白细胞和血小板可减少，中性粒细胞呈多分叶现象。

　　（2）骨髓象：红细胞系统增生活跃，以早及中幼红细胞为主；粒红比值明显减低；可见巨幼红细胞，胞体及胞核均增大，核染色质纤细、疏松，着色浅淡；粒细胞系相对减少；巨细胞数正常或增多。

　　（3）其他：用生物或放射免疫法测定血清叶酸和维生素B12及细胞内叶酸浓度，可低于正常值（血清叶酸浓度低于6.8mmol\/L，血清维生素B12浓度低于73.78mmol\/L），这是诊断本病的重要指标。

　　（4）其他：胃液分析，多数患者胃液分泌减少，胃酸浓度降低，胃蛋白酶含量减少或缺乏。

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　　西医如何治疗巨幼细胞性贫血？

　　治疗原则首先应积极治疗引起巨幼细胞性贫血的原发病，其次是增加营养，合理调配饮食结构，同时补充叶酸和（或）维生素B12。

　　（1）病因治疗：积极治疗病因，预防和控制感染，特别是肠道感染。

　　（2）增加营养，合理调配饮食结构。

　　（3）叶酸缺乏的治疗，口服叶酸5~10mg\/次，每日3次，如胃肠反应大，影响叶酸吸收，可每日肌注亚叶酸钙3~6mg\/d直至血象完全恢复正常为止。

　　（4）维生素B12缺乏治疗，维生素B12，每次100g，每日1次，肌肉注射，直至血象恢复正常。以后每周肌肉注射2次，每次100g，以增加储备。恶性贫血应每月1次，每次100g，肌肉注射。

　　（5）补充铁剂、维生素B族和维生素C。

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　　中医对营养性巨幼细胞性贫血是怎样进行辨证治疗的？

　　中医根据营养性巨幼细胞性贫血的常见证候及其表现特点，分为心脾两虚、气血两虚、脾肾两虚三型，分别进行治疗。

　　（1）心脾两虚

　　症状：面色苍白，疲乏无力，食少纳呆，腹胀便溏，心悸怔忡，少眠多梦，口干舌痛，舌质红而干，少苔或无苔，脉细数。

　　治法：健脾益气，养血安神。

　　方药：方用归脾汤加减。药用黄芪、党参、白术、炒枣仁、当归、龙眼肉、熟地、白芍、五味子、甘草。

　　加减：若阴虚火旺明显者，可加丹皮、白薇、生地，以凉血降火。脾虚不运，食少便溏，腹胀明显者，可加砂仁、陈皮、木香、焦三仙，以健脾理气。

　　（2）气血两虚

　　症状：疲倦乏力，面色苍白，头晕，耳鸣，眼花，心悸，肌肤甲错，头发稀疏枯槁，月经失调，经量过少，舌质淡或质红无苔，或镜面舌，脉细数无力。

　　治法：补气养血。

　　方药：方用八珍汤加减。药用党参、白术、茯苓、甘草、当归、熟地、白芍、五味子、陈皮、大枣。

　　加减：若血虚明显而现阴虚证者，加生地、枸杞子，以滋阴生血。气虚明显者可加黄芪；肌肤甲错明显而伴痒者，可加赤芍、浮萍、防风，以凉血活血祛风。

　　（3）脾肾两虚

　　症状：头晕耳鸣，心悸气促，腰酸腿软，畏寒肢冷，腹胀便溏，尿频，夜尿多，或下肢麻木，舌质淡，苔薄或无苔，脉沉细。

　　治法：健脾益肾。

　　方药：方用十四味建中汤加减。药用党参、黄芪、茯苓、白术、熟地、白芍、麦冬、肉桂、附片、肉苁蓉、制半夏、甘草。

　　加减：若腰痛、下肢痛不能忍受者，可加桂枝、吴茱萸以补阳温中。

　　此外，病人还可采用气功疗法。动功和静功都可以练，如自控气功的调息补气功、跷步运化功。其他如内养功、强壮功、保健功等。只要坚持不懈地练功，练功得法，均可取得较好效果。通过练功，不仅可以改善脾胃功能，而且可以改变一些不良的饮食习惯，对本病有较好的治疗及预防作用。

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　　老年人如何预防叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血？

　　叶酸主要来源于新鲜绿色蔬菜、瓜豆类、水果、肉食和动物肝、肾中。老年人要预防本病，必须对饮食做合理安排，不要偏食。另一方面，食物中的叶酸容易被烹煮所破坏。而老年人常因牙齿疾患或慢性胃肠炎而致消化吸收功能减弱，通常将食物久煮，结果食物中的叶酸被大量破坏。另外，老年人如果患有慢性炎症，甲状腺功能亢进症，或服用影响叶酸代谢和吸收的药物，如乙胺嘧啶、苯妥英钠、异烟肼等，更应注意多吃一些富含叶酸的食物。