第5章 白细胞疾病（上）

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　　什么叫白血病？

　　白血病是造血系统的恶性肿瘤，特点是一种或多种血细胞成分发生恶性肿瘤，并浸润体内各脏器组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状和体征。临床上常有贫血、发热、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。

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　　白血病分为几种类型？我国白血病的发展情况如何？

　　白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型急性白血病分为急性淋巴细胞性、非急性淋巴细胞性（髓性）白血病，慢性白血病分为慢性粒细胞性白血病和慢性淋巴细胞性白血病，临床表现各有异同之处。可经化疗或进行骨髓移植治疗，不少患者可达缓解，也有一部分可长期存活甚至治愈。我国白血病发病率为2.76人\/10万人口，男性多于女性。我国急性白血病比慢性白血病多见。急性白血病中以急性粒细胞白血病最多，其次为急性淋巴细胞白血病，其发病多在20岁以下的青少年和儿童。慢性粒细胞白血病多见于成年人，慢性淋巴细胞白血病多见于老年人。

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　　为什么称白血病为“血癌”？

　　白血病是起源于造血系统的、以骨髓中产生和积聚大量幼稚和异常白细胞为特点的恶性疾病。从形态看，白血病细胞大多数是未成熟和形态异常的白细胞。在功能上，白血病细胞有着与肿瘤细胞相同的特点：

　　（1）白血病细胞和恶性肿瘤细胞一样，呈肿瘤性增殖，常导致骨髓造血功能的抑制和衰竭。

　　（2）白血病细胞也可像其他恶性肿瘤细胞一样，浸润全身各种组织与脏器如肝、脾、淋巴结、脑膜、睾丸、皮肤等，影响脏器功能，导致全身衰竭而死亡。

　　（3）白血病也可以表现为局部浸润，在局部形成肿块。如皮肤浸润结节及儿童常见的眼窝部绿色瘤等。

　　由于白血病细胞源于血液系统，又具有肿瘤细胞的上述特点，所以人们习惯上称它为“血癌”。

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　　怎样预防白血病？

　　白血病的发病原因至今还没有完全研究清楚，以下几项是可能诱发的因素。

　　（1）放射因素：日本广岛和长崎原子弹爆炸后幸存者的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

　　（2）化学物质：某些化学物质和药物通过对骨髓损害，可诱发白血病。如苯的致白血病作用已经肯定，抗癌药中的烷化剂可引起继发性白血病，其他尚有氯霉素、保泰松、乙双吗啉等。

　　（3）病毒感染：几十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，已经明确Ⅰ型人类T细胞白血病\/淋巴瘤病毒（HTLV-1）可引起成人T细胞白血病。

　　（4）遗传因素：文献报道先天性愚型（Down综合征）患者发生白血病较正常人群高20倍；其他伴有染色体异常的先天性疾病如先天性血管扩张红斑病（Bloom综合征）、先天性再障（Fanconi贫血）、先天性丙种球蛋白缺乏症等患者中白血病的发病率也均较高。

　　针对以上这些发病因素，尽量避免同有害因素的接触，虽然不能做到完全预防，还是能取得相对预防的效果。

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　　白血病是不治之症吗？

　　由于目前医学科学技术的发展，白血病的治疗有了重大的突破。通过积极的化疗、放疗、骨髓或外周血干细胞移植，生物反应调节剂应用等联合治疗手段，已能使半数以上的患者生存期延长。少数患者还能得到痊愈。因此白血病并不是“不治之症”。

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　　什么是先天性白血病？

　　一般将出生后至第4周内的新生儿急性白血病称为先天性白血病。患儿可表现气急、呼吸困难、皮肤紫癜，50%可见皮肤上有蓝或土灰色的结节，另外患儿还可有肝、脾肿大。外周血白细胞大多明显增多，可达数万至数十万，伴有大量原幼稚细胞。少部分患儿白细胞数可在正常范围或减少。白血病细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。常有严重贫血，并有血小板计数减少。先天性白血病的患儿病情发展较快，病程短，对化疗反应差。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。

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　　早期白血病的五个信号？

　　现代医学的发展使目前白血病的总体治疗有效率已达70%以上。出现以下异常时应及时到医院就诊，它们可能就是白血病的蛛丝马迹。

　　（1）贫血：主要表现为脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗。活动后气促、心跳加快。随着时间的推移，症状逐渐加重。贫血越重往往提示白血病越严重。但需排除因其他原因如痔疮、消化道出血、月经量过多等失血所引起的贫血、偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血。

　　（2）发热：半数以上的患者以发热为早期表现，可为38℃以下的低热，或39~40℃以上的高热。多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状，或肛周肿痛等感染症状，常造成误诊。此时如查一下患者的外周血，可见大量的异常细胞。要注意，最好不要随意用退热药，如安乃近、百服宁等，以免掩盖原来的病情。

　　（3）原因不明身体局部无痛性肿大：①部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往没有明显疼痛；②一侧睾丸无痛性肿大；③部分患者感到右上腹肝区、左上腹脾区不适和疼痛，体检可发现肝脾肿大；④胸骨下端有明显的压痛，这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。

　　（4）出血：以出血为白血病早期表现者近40%，出血可发生在全身各个部位，常见于皮肤不明原因的淤斑，口腔、鼻腔、牙龈出血，月经过多等。视物模糊往往提示患者有眼底出血，剧烈的头痛伴恶心、呕吐、瞳孔不对称往往提示患者有颅内出血。所以，出现上述情况时应及时去医院就诊。

　　（5）头痛、偏瘫等：白血病浸润脑细胞和脑膜可以引起头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状。

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　　血型与白血病有关吗？

　　通常所说的血型就是红细胞的血型，是根据红细胞表面存在的特殊抗原物质而确定的，血型是遗传决定的。目前未发现某一种血型与白血病的发生有相关性。

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　　白血病患者为什么容易发生出血现象？

　　白血病患者容易出血的机制较为复杂，其原因大致有如下几种。

　　（1）血小板数量减少和功能障碍是白血病发生出血的主要原因。

　　（2）凝血因子的破坏和凝血机制障碍。

　　（3）由于白血病细胞在血管内的堆积和对血管壁的损坏，容易发生出血。

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　　儿童白血病早期症状？

　　白血病是儿童最常见的恶性肿瘤，它排在儿童恶性肿瘤的第一位，严重威胁儿童的生命。儿童白血病的早期症状是孩子变懒、不爱活动、食欲减退等。此后才发生进行性面色苍白、骨和关节疼痛、不规则发热、衰弱、皮肤和牙龈出血等；最后才出现肝、脾、淋巴结肿大，继发反复感染，全身衰竭、消瘦。所以当孩子有以下症状应尽早就医，认真检查。

　　（1）高烧：白血病因为源于骨髓，当骨髓中白血病细胞不断分裂生长，逐渐破坏正常骨髓细胞，使得身体的造血功能异常，正常的白细胞减少。正常人的白细胞数目在4000~10000，而白血病患者带有肿瘤的白细胞有时高达10万。由于正常的白细胞数目减少，免疫力降低，所以很容易感染发高烧。常有咽部感染、扁桃体肿大等。

　　（2）由于正常骨髓造血功能受抑制，使得血色素减少，引起患儿贫血、脸色苍白、软弱无力，甚至呼吸困难等。

　　（3）正常的血小板生成受抑制，使血小板数量明显减少，凝血功能受损，所以会出现身体的淤斑，牙龈、鼻子等无缘无故地出血，受伤后也很难止血。有时可见到眼结膜下出血及视网膜出血。

　　（4）癌细胞逐渐浸润肝、脾、淋巴结，出现小儿腹胀，肝脾肿大，淋巴结肿大。急性白血病病程的发展时间短，短的2~3周，最长的也只有3~4个月，所以不能耽误治疗时间，当发现以上症状，应马上到医院作进一步检查，明确诊断。

　　（5）骨关节疼痛：在小儿急性白血病中较成人多见。常在早期出现，类似风湿性关节炎，多累及大关节，特别是支持重量部位，如下肢关节及脊柱等。小关节受累少。部分患儿有胸骨压痛。疼痛处外表多无急性炎症现象，只少数病例有关节肿胀。疼痛持续时间不一。疼痛剧烈时需要用较强的镇静剂才能使患儿安静。

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　　白血病仅仅是白细胞的病吗？

　　白血病并非单纯是白细胞的疾病，因为在造血系统的多种系列（红系、粒系、单核系、淋巴系、巨核系等）中，除白细胞系列（粒、单核、淋巴系）可发生白血病外，其他非白细胞系列（巨核系、红系）也可发生白血病。此外，如果一种系列的细胞发生急性肿瘤性增殖外，由于肿瘤细胞对正常造血组织的影响，还同时表现有其他正常系列细胞的生长受到抑制。因此，任何系列的白血病，最终在临床上都将表现为不同程度的贫血（红细胞减少）、出血（血小板减少）及易感染（白细胞数量及质量异常）现象，也就是说白血病造成了多种血细胞的异常，而不只是白细胞发生了病变。

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　　为什么有些白血病患者会出现多饮多尿？

　　有的白血病患者在治疗前或者治疗中会出现多饮多尿的主要原因如下。

　　（1）人体颅内的脑垂体负责体内多种激素的分泌。其中就有与利尿有关的激素。脑垂体受到白血病细胞侵犯时，它的分泌功能受到影响，发生功能紊乱而出现多饮多尿表现。

　　（2）白血病治疗中常用的糖皮质激素如泼尼松、地塞米松等，可引起继发性血糖升高，引起多饮多尿等类似糖尿病的症状。

　　（3）其他：某些化疗药物如门冬酰胺酶，也可以引起血糖升高；化疗中使用利尿剂，也是多饮多尿的原因之一。

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　　为什么给慢性粒细胞白血病病人做骨穿有时抽不出骨髓？

　　抽不出骨髓也就是临床上所说的“干抽”，“干抽”的主要原因是白血病细胞在骨髓的大量积聚使骨髓中黏稠度增大，也可因骨质变硬和纤维组织增生，或者局部骨髓坏死，导致多次换部位穿刺仍不易取得骨髓的现象。慢性粒细胞白血病早期是白血病细胞过度增长，随病程的延长，中晚期骨髓纤维组织出现增生现象，也就是骨髓纤维化，使骨质变硬，因此做骨穿往往出现“干抽”。

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　　类白血病反应是白血病吗？如何鉴别二者？

　　机体对某些疾病或外界刺激发生反应，可表现为外周血白细胞明显增多，同时可出现幼稚细胞，这种现象称为类白血病反应。但是类白血病反应不属于白血病，类白血病反应存在一定的疾病诱因（多为严重的感染），当诱因去除后，类白血病反应也随即消失；类白血病反应白细胞变化不带有肿瘤特性，骨髓检查无异常增多的原始细胞；类白血病时，红细胞、血小板不应受影响；进一步还可采用细胞免疫分型及染色体分析等手段与白血病相鉴别。

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　　什么人容易患白血病？

　　比较容易患白血病的重点人群有下面几类。

　　（1）放射线工作人员或者曾因某些特殊需要或意外事故而受到电离辐射者，如肿瘤或其他患者进行X线或射线照射或32P治疗后，受原子弹爆炸等核辐射的幸存者。

　　（2）长期或慢性接触某些化学试剂或药物者，如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物如烷化剂等或某些免疫抑制剂及氯霉素、保泰松、苯妥英钠等药物的使用者。

　　（3）曾受某种反转录RNA病毒（如HTLV-Ⅰ型病毒）感染者。

　　（4）具某些先天性、遗传性疾病者，如Down氏综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征患者。

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　　白血病发生与年龄有何关系？

　　虽然各种类型的白血病在不同年龄组均可发生，但白血病的发病在不同的年龄组发生的类型有区别。

　　（1）急性淋巴细胞白血病发病率高是儿童白血病的发病特点。

　　（2）急性非淋巴细胞白血病以成人居多，40岁以上人群是发病高峰。

　　（3）慢性粒细胞白血病多见于成年人和老年人，小儿发病率仅占3%。

　　（4）慢性淋巴细胞白血病是典型的老年病，一般均在50岁以上。

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　　输血会传染上白血病吗？

　　输血常常是血液病治疗中一种必要的治疗手段，虽在极少数情况下可引起某些传染病（血源性病毒性疾病如乙型肝炎、丙型肝炎及艾滋病、疟疾等）的传播，但至今国内外尚无因输血而引致白血病的报道。当然我们也不能完全除外某些人由于输入了受某些特殊病毒如Ⅰ型人类T细胞白血病\/淋巴瘤病毒（HTLV-1）污染的血制品后，由于病毒所含的反转录RNA在宿主T淋巴细胞内转变为原病毒DNA，并进一步整合到宿主T细胞的DNA链中，通过激活细胞自身的癌基因，最终导致T细胞呈恶性增殖，进而发展为白血病。而这些人往往有其内在的因素。

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　　白血病会直接传染吗？

　　不会。尽管目前关于人类白血病的确切病因尚不明确，有关白血病发病机制的学说也颇多，尚无由于与白血病患者密切接触而传染上白血病的。虽然有研究发现，某些病毒感染，如Ⅰ型人类T细胞白血病\/淋巴瘤病毒（HTLV-1）可诱发某些T细胞白血病，主要系这类病毒本身所含的反转录DNA引起患者基因突变所致，虽然是由于感染这类病毒后引起发病，但主要还有这类患者的内在因素存在。另外，也曾有报道，在某些家庭中，先后数位家族成员患同一类型白血病，但这并非由于相互间传染所致，主要系这类家族成员中共有的某些遗传性缺陷。

　　世界上并未将白血病列为传染病，收治病人时也未采取隔离措施，和白血病病人长期接触的医护人员，他们的白血病发病率并不比普通人群高。

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　　白血病的临床表现有哪些？

　　白血病临床方面的特点主要是由于正常造血细胞生长受抑制及白血病细胞浸润器官所致。由于白血病细胞对骨髓的浸润或抑制，致使正常的造血功能受阻，临床表现有以下几种。

　　（1）因成熟红细胞减少出现贫血，具体可表现为头晕、乏力、心悸、面色苍白等。

　　（2）因正常成熟白细胞（主要是粒细胞）减少，出现抗感染能力下降，反复出现发热或感染征象。

　　（3）因成熟血小板减少，出现皮肤黏膜区自发出血倾向。如鼻黏膜、齿龈区自发性渗血；拔牙或其他创伤后伤口出血不易止；皮肤出现淤斑、出血点等；女性患者月经出现增多、经期延长等；少数患者可出现消化道出血如黑便、便血及有眼底或颅内出血等。

　　（4）器官浸润：依据受累的部位不同而表现各异，如可有肝（或脾、淋巴结）肿大；齿龈增生；胸骨压痛；少数患者出现睾丸肿大、皮肤或皮下结节；若神经系统受累，还可表现为头痛、呕吐、视力改变等。

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　　白血病患者血型会发生变异吗？

　　血型是先天遗传决定的，正常人会保持终生不变，但是在白血病时会发生假性血型变异。假性血型变异在一种病理状态下出现，变异的血型抗原原本就在体内，表现很弱或根本不表现。一旦病态情况下，以前弱抗原就变为强抗原，或者A1型的抗原减弱变为A3、As、Am型，而这些抗原用一般的凝集法测不出A型。AB型血型患者在病态下，A抗原减弱变成B型，两者均减弱则变为O型。这是假性血型变异。一旦病情缓解，所变异的血型可恢复原来的固有血型，所以真正的血型是不会变的。

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　　白血病细胞类型会变吗？为什么？

　　白血病细胞类型通常不会变化，但是部分患者在白血病发展过程中可发生变化。如慢性粒细胞性白血病急变时可发生急淋变，此时肿瘤细胞表达淋巴细胞标志。部分完全缓解的急性白血病患者复发时可发生系列转变，由原来的急性淋巴细胞性白血病（急性非淋巴细胞性白血病）转变为急性非淋巴细胞性白血病（急性淋巴细胞性白血病）。白血病细胞类型转变的原因很多，主要存在以下因素。

　　（1）患者体内本身存在两种不同的恶性克隆，在早期可能是一种恶性克隆占优势，随病情的发展，另一恶性克隆的生长占优势，从而发生细胞类型的转变。

　　（2）白血病患者由于放化疗等因素，导致另一恶性克隆的产生并具有生长优势，从而发生细胞类型的转变。

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　　孕妇腹部照射X线会增加小儿白血病的发病率吗？

　　妊娠期间为了诊断目的进行X线照射，已经发现能增加小儿白血病的发病率，并且发病率与照射部位以及妊娠月份有一定关系。胸、腹部照射较其他部位照射的相对危险性要高一些；妊娠0~5月孕妇所生胎儿白血病发病率略高于其他月份，所以孕妇应避免照射X线。

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　　白血病患者发热是否一定是有感染存在？

　　白血病本身也可引起发热，不一定都是由于感染所致。白血病患者，尤其是白血病细胞增多的患者，由于血细胞分化和增殖的异常，核酸代谢异常旺盛，释放的能量亦较多，患者常会表现为发热。这种发热通过化疗后随白血病的缓解而得到控制。但是，一般情况下白血病患者的发热多是由于感染引起的。即使暂时找不到明确的感染灶，也应该及时应用抗生素治疗。

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　　白血病常见的感染部位有哪些？

　　白血病患者合并的感染部位较多，常见以下几种。

　　（1）口腔：最为常见。包括齿龈、颊黏膜、软腭部。表现为溃疡或糜烂、出血，严重的可有软组织感染引起的蜂窝组织炎。

　　（2）鼻腔：鼻黏膜出血、糜烂，严重时可致鼻中隔穿孔等。

　　（3）呼吸道：包括气管、支气管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋气等症状。

　　（4）肛周：在有痔疮、肛裂或大便不通畅的患者中容易发生。常表现局部疼痛、红肿、糜烂及软组织蜂窝组织炎感染。

　　（5）泌尿道：女性相对多见。表现为尿频、尿急、尿痛等尿道刺激症状或血尿。

　　（6）皮肤：局部出现脓疖、溃烂等。

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　　白血病患者为何会有贫血？

　　白血病患者有贫血症状的原因如下。

　　（1）红细胞的生成减少。这是因为骨髓中白血病细胞的异常大量增殖，使红细胞系的增殖受到抑制。

　　（2）红细胞在发育成熟过程中受到白血病细胞的干扰，红细胞的寿命缩短。

　　（3）白血病患者常伴出血，进一步加重了贫血。

　　（4）在化疗后，化学药物对红细胞的损伤也会加重贫血。

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　　白血病患者常见的出血部位有哪些？

　　白血病患者的出血部位甚为广泛，几乎人体所有的部位都可以发生出血，尤其是急性早幼粒细胞性白血病患者，易出现弥散性血管内凝血以及继发性纤维蛋白溶解导致的全身广泛性出血。较常见的出血部位如下。

　　（1）皮肤：表现为淤点、淤斑或大片的紫癜，甚至为血肿。在静脉穿刺处或外伤后更严重。

　　（2）口腔：齿龈出血及口腔黏膜。轻者于刷牙后、吃硬质食物后出血，严重时，无任何诱因即可出血不止，甚至出现血疱、血肿。

　　（3）鼻腔：于碰伤后或无诱因时出血。

　　（4）其他：眼球结膜、胃肠道、泌尿生殖系（女性患者出现阴道出血）和颅内出血。

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　　白血病患者的骨关节疼或胸骨压痛是如何引起的？

　　白血病患者的骨髓腔内有大量的白血病细胞增生，导致骨髓腔内的压力增加，此外，骨膜及关节腔受白血病细胞浸润时，骨膜神经受到侵犯及关节腔压力增加和骨质破坏引起疼痛。

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　　白细胞增多一定是白血病吗？

　　白细胞增多不一定就是得了白血病。白细胞在人体内担负着抵御外来微生物入侵的职责。机体发生炎症反应时白细胞可以明显增多。但此时的白细胞不具有白血病细胞的特点和功能，不发生恶性增殖，炎症反应得到控制后白细胞就降低到正常水平。

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　　急慢性白血病是如何区分的？

　　急慢性白血病的区分除发病的急缓外，还主要依据下面两方面判断。

　　（1）预期寿命或自然进程：未经治疗的急性白血病患者的平均生存期仅3个月左右，而慢性白血病的预期寿命则平均为1~3年。

　　（2）白血病细胞的分化、成熟程度：急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始（淋巴系、粒系或单核系）细胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞（慢性粒细胞白血病）或成熟的小淋巴细胞（慢性淋巴细胞白血病）。

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　　急性与慢性白血病会互相转化吗？

　　区分白血病的急性和慢性，要根据疾病起病的急缓、发展的快慢、自然病程的长短，最主要的是根据白血病细胞的成熟程度来划分急慢性白血病。急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始细胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是较成熟和幼稚阶段的粒细胞或类似成熟的小淋巴细胞。急性白血病患者经治疗后，虽带病生存了数月或数年，本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是部分慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可在病理的某一阶段中，血象及骨髓中的原始细胞数明显增多，发生向急性白血病的转变，即慢粒急变。此时临床表现与急性白血病类似，治疗也按照急性白血病的化疗方法治疗。

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　　白血病与败血症是一回事吗？

　　白血病与败血症在临床上均可有相似的表现，如贫血、发热、皮肤紫癜、肝脾肿大、血象中白细胞异常增高并可出现幼稚细胞等，但两者本质上是两类截然不同的疾病。白血病是造血组织的恶性肿瘤性疾病，而败血症则由某种细菌感染进入血循环后引起的全身感染现象。白血病患者可在病程的某一阶段因继发严重感染而发生败血症。败血症则绝不会转化为白血病。

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　　什么叫急性白血病的FAB分型？

　　1976年法国（French）、美国（American）和英国（Britain）等三国血细胞形态学专家讨论制订了关于急性白血病的分型诊断标准，简称“FAB”分型。据此标准，可将急性非淋巴细胞白血病分成M1~M7共7个亚型，而急性淋巴细胞白血病则可依此标准分成L1~L3型。1990年在伦敦会议上增加了M0亚型。这种分型法诊断标准简便，易于推广，已被世界各国广泛采用。

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　　急性白血病MIC分型是什么意思？与FAB分型相比有何优越性？

　　MIC分型是形态学（Morphology，M）、免疫学（Immunology，I）和细胞遗传学（Cytogenetics，C）结合的分型。采用MIC分型则可在相当程度上弥补FAB分型单纯用形态学分型之不足。除形态学特点外，MIC尚依据白血病细胞表面所携带或表达的系列特异性抗原（如：髓系抗原，T、B或非T、非B淋巴系抗原），应用单克隆抗体进行测定标记，提高对白血病分型的准确性与客观性。同时，还采用了染色体分带技术及其他细胞遗传学方法来检测白血病患者是否存在染色体方面的异常，可对指导临床判断预后提供有价值的参考。

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　　急性白血病共分几型？

　　急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）和急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）两大类。根据1985年修订的FAB分型标准，ANLL共分M1~M7等7型，它们分别是：

　　M1：未分化的原粒细胞白血病；M2：部分分化的原粒细胞白血病；M3：急性早幼粒细胞白血病；M4：急性粒、单核细胞白血病；M5：急性单核细胞白血病；M6：急性红血病或红白血病；M7：急性巨核细胞白血病。

　　ALL根据FAB形态学特点，则相应分为L1、L2、L3共3型。

　　L1型：原始淋巴细胞有均匀的圆形核、胞浆少；L2型：原始淋巴细胞变化较大，核可能不规则，胞浆较L1多；L3型：原始淋巴细胞有较细小的核染色质，胞浆为蓝色-深蓝色并有空泡形成。

　　另外根据免疫学特点，ALL上可分成T细胞和B细胞两大类，并进而再分成多种亚型。急淋的形态学分型与免疫学分型间无明显相关。

　　1990年在伦敦会议上增加了M0（急性髓细胞白血病微分化型）亚型。

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　　急性粒细胞白血病的临床特点为何？

　　急性粒细胞白血病，简称急粒。它主要表现为粒系原始细胞的恶性增殖。它有2个亚型：粒细胞白血病未分化型（M1）与粒细胞白血病部分分化型（M2）。临床特点为：起病常突然，进展较快，临床常见感染和出血，并常因此致死。约10%病例进展缓慢，多为老年人，表现有乏力、面色苍白、虚弱等贫血症状为主，也可见到出血及感染。

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　　急性早幼粒细胞白血病的临床特点是什么？

　　急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显，易发生弥散性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞>30%。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使病情缓解。

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　　急性粒单核细胞白血病的特点为何？

　　急性粒单核细胞白血病（简称急粒单，AMMOL-M4）。骨髓或（和）外周血中有粒和单核两系细胞，或是“急粒单”的原始细胞既具粒系、又具单核系形态特征。如以原粒和早幼粒细胞增生为主，则原幼单和单核细胞应超过20%；如以原幼单核细胞增生为主，则原粒和早幼粒细胞应超过20%。发病年龄常在40~45岁，脾及淋巴结肿大多见。血中白血病细胞大多升高，中枢神经系统和齿龈及皮肤白血病细胞浸润多见。

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　　少见类型的白血病有哪几种？

　　多毛细胞白血病，成人T细胞白血病，幼淋巴细胞白血病，浆细胞白血病，肥大细胞（组织嗜碱性细胞）白血病，嗜酸性粒细胞白血病，嗜碱性粒细胞白血病。

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　　为什么急性早幼粒细胞白血病患者出血表现较其他白血病重？

　　这主要是因为急性早幼粒细胞白血病的白血病细胞内有大量异常颗粒，这些颗粒含有丰富的促凝物质及纤溶酶原的激活物质，随着白血病细胞大量增殖或化疗破坏后，促凝及纤溶活性物质大量释放入血，引起弥散性血管内凝血及纤维蛋白溶解，进而引起全身明显的出血倾向。临床常见牙龈出血、鼻出血、皮肤大片淤斑，患者常因颅内出血而死亡。

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　　什么是白血病的免疫分型？为什么要对白血病进行免疫分型？

　　白血病的免疫分型是利用单克隆抗体检测相应的白细胞表面或细胞质内的抗原，更细致地分析恶性细胞的来源，精确地了解被测白细胞的不同分化阶段，可以区分急性淋巴细胞性白血病和急性非淋巴细胞性白血病，并且可据此划分各亚型的白血病，从而有助于临床判断预后、指导治疗。目前此技术已成为白血病临床治疗及基础医学研究的一个重要手段。

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　　什么是绿色瘤？

　　绿色瘤也称原粒细胞瘤，是白血病细胞聚集而形成的局部包块。由于此类细胞内含丰富的髓过氧化物酶，使瘤块切面呈现绿色而得名。绿色瘤常见于小儿及青年急粒患者，男多于女。一般多侵袭骨膜、硬脑膜，最常见于眼眶，可引起不对称的眼球突出。其次也见于鼻旁窦、肋骨、胸骨及骨盆。皮肤、淋巴结、乳房、外阴等处也可被累及。此瘤块可先于白血病的典型血液学变化之前出现。

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　　什么是低增生性白血病？

　　急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时，称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人；病情进展缓慢；白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大；外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞；骨髓象呈增生减低，原始细胞占30%以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主，但预后不佳。

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　　什么是慢性白血病？

　　慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。

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　　什么是慢性粒细胞白血病？

　　慢性粒细胞白血病（慢粒）属骨髓增殖性疾患，是一种由造血干细胞病变所致，表现为进行性外周血白细胞计数增高。可见于任何年龄，但发病高峰在50~60岁。90%以上本病患者可检测到Ph染色体和BCR\/ABL融合基因。本病起病缓慢，早期常无症状，随病情进展出现低热、盗汗、消瘦等；脾明显肿大为本病特征；外周血白细胞增高，多为中性中幼粒细胞阶段以下之粒细胞；血小板早期不减少甚或增多；骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度的骨髓纤维化。

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　　慢性粒细胞白血病的自然病程有哪几期？

　　慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期。

　　（1）慢性期：症状较轻，约为3~4年。

　　（2）加速期：出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血而死亡。

　　（3）急变期：症状及血液学改变均似急性白血病。

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　　慢性粒细胞白血病的诊断标准是什么？

　　慢性粒细胞白血病的诊断标准如下。

　　（1）外周血中性粒细胞升高，不成熟粒细胞>10%，原始粒细胞<5%。

　　（2）骨髓粒系细胞高度增生，以中性中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞<10%。

　　（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分降低。

　　（4）Ph染色体阳性和\/或BCR\/ABL融合基因阳性。

　　慢性粒细胞白血病的加速期诊断标准是：

　　（1）出现低热、脾肿大，贫血加重或血小板减少。

　　（2）白细胞持续上升，幼稚细胞增多，外周血或骨髓中原始细胞原粒+早幼粒≥10%。

　　（3）对原来有效的药物出现耐药。

　　（4）染色体有变化，如急性期表现。

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　　慢性粒细胞白血病如何治疗？

　　（1）化学（药物）治疗：羟基脲为首选。

　　（2）生物治疗：干扰素治疗。

　　（3）酪氨酸激酶抑制剂：甲磺酸伊马替尼。

　　（4）异基因骨髓移植为当前唯一可根治慢粒的办法。应在慢性期缓解后尽早进行，患者年龄在45~50岁以下为宜。

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　　什么叫慢性粒细胞白血病急变期？

　　慢性粒细胞白血病患者在慢性期数月或数年之后，血液及骨髓中原始细胞达到或接近急性白血病水平时，称为慢粒原始细胞危象或慢粒急变期，为慢性粒细胞白血病之终末期表现。增多的原始细胞可为原始粒细胞（称“原粒变”）或原始淋巴细胞（称“原淋变”）。此时应按急性白血病治疗，但疗效常不佳，存活期很少超过6~12月。

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　　慢性粒细胞白血病患者有哪些临床表现预示有发生急性变的可能？

　　（1）进行性贫血，短时期内出现贫血症状（慢性粒患者在慢性期时一般不会有贫血），且不断加重。

　　（2）不明原因发热，持续不退，采用一般抗生素无法控制。

　　（3）脾脏进行性肿大。

　　（4）出现骨痛、出血、淋巴结肿大、皮肤软组织肿块等。

　　（5）血象及骨髓象的改变，原始粒细胞明显增多。

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　　什么是慢性淋巴细胞白血病？

　　慢性淋巴细胞白血病（慢淋）是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的小淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的小淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结和脾中积聚，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。大多数慢淋为B细胞型，少数为T细胞型。患者常有免疫功能异常，常易感染。本病发展缓慢，病程长短不一，可长达10余年，平均3~4年。主要死亡原因是严重的贫血、出血或感染。

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　　什么是多毛细胞白血病？

　　本病系一种少见的慢性B淋巴细胞白血病。男性患者多见。患者表现有贫血、发热、脾肿大，外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓和脾中见到有特征性的多毛细胞。细胞形态不规则，有胞浆突起，有时为细长毛发状伸出。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为CD19、CD103、CD25、CD11c呈阳性。治疗以脾切除为首选，大剂量干扰素及嘌呤类似物等对治疗本病有良效。