第13章 出血及血栓疾病（下）

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　　特发性血小板减少性紫癜的发病率有多少？

　　在儿童，其年发病率为46\/100万人口，而成年人为38\/100万人口左右。临床可分急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者多见以40岁以下的青年女性，女∶男为4∶1。

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　　特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？

　　本病为后天获得性出血性疾病，迄今病因未明。目前研究认为与发病相关的因素如下。

　　（1）感染及免疫因素：①感染造成人体免疫监视系统紊乱，体内产生血小板相关抗体（PAIg），或病毒与某些血小板结合后刺激PAIg抗体产生，PAIg可直接作用于血小板导致血小板破坏；②病毒于PAIg结合成免疫复合物，后者再与血小板结合，导致血小板构型变化，随之被单核-巨噬细胞系统（肝、脾）清除，感染可增加单核-巨噬细胞系统的吞噬功能，故可加重本病；③固定于血小板表面的免疫复合物吸附补体，通过补体溶解反应破坏血小板。

　　（2）遗传因素：白细胞分化抗原（HLA）HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与本病密切相关，本病的发生在一定程度上可能受基因调控，其机制有待进一步阐明。

　　（3）雌激素：现已发现，雌激素可能抑制血小板生成和（或）增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。

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　　特发性血小板减少性紫癜为什么多发于40岁以下的青年女性？

　　目前推测本病的发病可能与雌激素有关，雌激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。雌激素是一种女性必不可少的生物激素。在女性出生到青春前期，雌激素的水平随着年龄的增长而升高。在青春期到30岁左右时，雌激素的水平继续升高而达到一生中的最高点。随着年龄的继续增长，尤其在更年期之前，身体内雌激素的水平开始下降，而在更年期过后，雌激素的水平达到最低点。所以40岁以下的女性雌激素水平较高，本病的发病率也高。

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　　急性型患者有哪些临床表现？

　　急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90%。男女发病率相近。起病前l~3周80%以上病人有呼吸道感染史，因此秋冬季发病最多。起病急骤，可有发热、畏寒、皮肤黏膜紫癜。患者可突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑和血肿，皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔内有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。如患者剧烈头痛、呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4~6周。少数可迁延半年或数年以上转为慢性。

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　　慢性型患者有哪些临床表现？

　　慢性型常见于青年女性，女性为男性的3~4倍。起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关，血小板>50109\/L，常为损伤后出血，血小板在（10~50）109\/L之间可有不同程度自发性出血，血小板在<10109\/L常有严重出血。患者皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈及口腔黏膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。少数因反复发作可引起贫血和轻度脾肿大。如有明显脾肿大，要除外继发性血小板减少的可能性。本病自发性缓解少，病人除出血症状外全身情况良好。

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　　特发性血小板减少性紫癜需做哪些检查？

　　（1）血液常规检测。患者血小板计数减少，在急性型，血小板计数常在20109\/L以下，慢性型一般在50109\/L左右，血小板平均体积增大，易见大型血小板。红细胞及血红蛋白一般正常或减低。白细胞计数一般正常。

　　（2）骨髓细胞学检查。患者骨髓象中巨核细胞增多或正常，以未成熟型巨核细胞增多为主，部分病例可见幼稚巨核细胞，而产板型巨核细胞较少，常低于30%，提示血小板生成障碍。急性型的巨核细胞数量增多及成熟障碍表现为巨核细胞形态异常、体积增大、胞浆少而缺乏颗粒，细胞核圆形，甚少分叶状；在胞浆中可有各种大小不等的空胞以及血小板形成不良。

　　（3）血小板相关抗体及血小板相关补体的检测。患者血小板相关抗体PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3均可增高，与血小板破坏及减少程度成正比，其中PAIgG增高者占95%，PAIgM增高者占20%左右，后者常伴有较严重出血。

　　（4）血小板动力学检查。90%以上患者的血小板寿命较正常人明显缩短。

　　（5）其他。出血时间可延长，血块收缩不良，另外患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb自身抗体和抗心磷脂酶抗体ACA-IgG，ACA-IgM亦可增高，但无诊断特异性。

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　　特发性血小板减少性紫癜诊断标准是什么？

　　①广泛出血累及皮肤、黏膜和内脏；②多次检验血小板计数减少；③脾不大和轻度肿大；④骨髓巨核细胞增多或正常；⑤具备以下5项中任何一项：泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg（+）；PAC3（+）；血小板生成时间缩短。

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　　特发性血小板减少性紫癜需与哪些疾病相鉴别？

　　本病需排除继发性血小板减少症，如再障、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少。

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　　特发性血小板减少性紫癜患者应该注意哪些事项？

　　患者如果出现血小板明显减少、出血严重，应注意预防或避免加重出血：①卧床休息，避免情绪紧张及波动，保持乐观态度，积极配合治疗。②避免一切可能造成身体受伤害的因素，如剪短指甲，预防抓伤皮肤；避免扑打、拳击；禁止牙签剔牙或用硬牙刷刷牙等。保持皮肤清洁，穿棉织宽松衣物，避免皮肤受刺激引起出血。依据病情选用流质、半流质少渣饮食。③不要使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。④便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增高，有可能导致颅内出血，要立即告诉医生以进行相应的处理，便秘者可口服液体石蜡或用开塞露，剧烈咳嗽可用镇咳药、抗生素治疗。

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　　特发性血小板减少性紫癜的首选治疗是什么？

　　首选治疗是糖皮质激素，近期有效率约为80%，常用泼尼松30~60mg\/d分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼松龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每周减5mg），最后以5~10mg\/d维持治疗，持续3~6个月。

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　　在什么情况下考虑使用糖皮质激素治疗？

　　国外学者认为，患者如无明显出血倾向，血小板计数大于30109\/L者，可不予治疗。国内多数学者将此标准定在50109\/L以上。

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　　除了糖皮质激素治疗还有哪些治疗方法？

　　脾切除（脾动脉栓塞）、免疫抑制剂治疗、合成雄性激素如达那唑、中药治疗等。

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　　在什么情况下考虑脾切除？

　　①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效；②糖皮质激素维持量需大于30mg\/d；③有糖皮质激素使用禁忌证；④51Cr扫描脾区放射指数增高。

　　脾切除的禁忌证有：①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。

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　　脾切除的疗效如何？

　　有效率约为70%~90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以脾动脉栓塞替代脾切除，亦有良效。即在X线透视指引下，通过动脉插管将人工栓子（如吸收性明胶海绵）注入脾动脉分支中，造成部分脾梗死，实为一种内科的部分脾切除。

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　　免疫抑制剂的适应证有哪些？

　　免疫抑制剂一般不作首选，其适应证有：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

　　免疫抑制剂有：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等，其中长春新碱最常用，环孢素主要用于难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗。

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　　患者在服用药物过程中应该注意什么？

　　长期服用糖皮质激素可引起库欣综合征，患者会出现满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等，这主要由于糖皮质激素引起代谢紊乱及多器官功能障碍、对感染的抵抗力下降所致。长春新碱可引起骨髓造血抑制、末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。所以患者用药期间应该定期检查血压、尿糖、白细胞分类计数，并观察药物的疗效，如怀疑出现药物不良反应，应及时告诉医生，配合医生的处理。另外，长期服用糖皮质激素应该按医嘱服药，不可自行减量或突然停药，否则易出现反跳现象。

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　　患者出现哪些情况需要紧急处理？

　　①血小板在<20109\/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。

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　　紧急处理的措施有哪些？

　　应采用静脉注射丙种球蛋白治疗，能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平，并可同时输注血小板，以每4~6小时输6~8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏，但它能保护患者免遭灾难性出血，直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高。偶有间断输血小板无效者，改用连续输入（1~2单位\/小时）可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出血患者，但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者，但术前应输注血小板使之达到理想水平。

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　　如何判断治疗效果？

　　（1）显效：无出血，血小板数恢复正常，维持3个月以上，两年以上无复发者为基本治愈。

　　（2）良效：无或基本无出血，血小板升至50109\/L以上或较原来水平升高30109\/L以上，维持2个月。

　　（3）有效：出血改善，血小板有所上升，持续半月以上。

　　（4）无效：出血及血小板均无改善。

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　　特发性血小板减少性紫癜的预后如何？

　　本病急性型一般病程为4~6周，出血症状缓解，痊愈后很少复发。临床统计约有80%的病例未经治疗，在半年内自愈。病死率为1%，多因颅内出血死亡。慢性型常反复发作，迁延不愈可达数年或更长时间，很少自然缓解，经治疗能长期缓解者仅10%~15%。

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　　如何预防特发性血小板减少性紫癜？

　　特发性血小板减少性紫癜急性型，多发生在儿童，与病毒感染有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键，平时可常冲服板蓝根冲剂预防。慢性型患者，应注意避免过度疲劳和感染，因为避免过度疲劳和感染是加重病情转为急性期的主要因素。

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　　中药治疗特发性血小板减少性紫癜有哪些方法？

　　（1）急性期血热炽盛，宜清热凉血止血。辨证属风热疫毒入血，灼伤血络，迫血妄行。治当清热解毒，凉血止血。基本方：生地、丹皮、赤芍、青黛、紫草、仙鹤草、三七粉、知母、生甘草。鼻出血者加白茅根、土大黄；齿出血者加焦栀子、藕节；尿血加大小蓟；便血加地榆、侧柏炭。药后大多数患者能较快控制出血症状，血小板计数的恢复亦较满意，且不易复发。

　　（2）慢性期气阴两虚，宜益气养阴止血。慢性期多为急性期失治误治，或应用大量激素治疗后，造成气阴耗伤，病程迁延，反复不愈。辨证属气阴两虚，气不摄血，血不循经，渗于肌肤。治当益气养阴止血。基本方：黄芪、当归、阿胶、龟板、鹿角胶、仙鹤草、三七粉、生地、丹皮、青黛、紫草、生甘草。气虚明显者加太子参、白术、大枣；阴虚明显者加鳖甲、熟地；齿鼻出血明显者加白茅根、旱莲草、茜草；迁延日久兼有舌质紫暗或淤斑等淤血表现者，可酌加丹参、赤芍等活血化淤之品。

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　　紫癜患者应做哪些检查？

　　紫癜是指血液渗出血管外，在皮下、黏膜下出血的一组疾病的总称。发现皮肤上出现淤点，应及时就医以明确诊断。一般来说，紫癜患者应做如下检查。

　　（1）血小板（PLT）计数：血小板的数量、功能与止血、凝血机制有密切关系。正常人血小板计数为（100~300）109\/L（10~30万\/l）。若低于80109\/L（8万\/l），则为血小板计数不足，凝血机能发生障碍，血中红细胞易于破损的血管壁漏出，甚至会自发紫癜。血小板不足引起的紫癜称为血小板减少性紫癜。

　　（2）束臂试验：又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺激或药物过敏等发生时，毛细血管的完整性受到破坏，其脆性或通透性增高，就会出现束臂试验阳性。试验方法是用血压计的袖带以加压的方法，暂时截断血流，持续5~10分钟。之后于前臂屈侧皮肤划直径2.5cm的圆圈，计数圈内出血点的数目。正常男性出血点少于5个，正常女性少于10个。毛细血管脆性试验阳性的人，其紫癜多由于血管壁病变引起。

　　（3）血沉：血沉的速度与血浆蛋白的量和质、血浆中脂类的量和质、红细胞的大小及多少等等有关。血沉的正常值一般低于20mm\/小时。某些特殊类型的紫癜，如高球蛋白血症性紫癜，巨球蛋白血症性紫癜，均可引起血沉增快。

　　（4）凝血时间及凝血酶原时间：此二者均为检测血中凝血因子、凝血酶原及血小板功能的指标。凝血时间正常值为2~4分钟（玻片法），凝血酶原时间一般大于25秒。凝血时间的延长及凝血酶原时间的缩短多见于使用过量抗凝物质引起的紫癜，以及血小板功能降低、凝血酶原、凝血因子减少引起的紫癜。

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　　身上出现乌青块，该如何处理？

　　紫癜可有血小板数量减少、凝血因子缺乏、血小板功能异常及血管异常等因素引起的。由血管异常引起的紫癜包括机械性紫癜、血管结构畸形（遗传出血性毛细血管扩张症）、遗传性或获得性结缔组织疾病引起的紫癜、小血管性血管炎（血清病、过敏性紫癜）、副蛋白相关性紫癜（多发性骨髓瘤、冷球蛋白血症）、皮肤疾病相关性紫癜、感染相关性紫癜及精神性紫癜（自体红细胞过敏、自体DNA过敏）。

　　各种出血性疾病，其紫癜的大小和发生的部位、病程的长短、临床表现和预后是相差很大的。当发现自己身上有“乌青块”时，应及时去医院就诊，配合医生检查，以明确病因。有一点必须明确，并不是每一种“乌青块”都需要治疗。在临床上，有3种常见的不需要特殊治疗的“乌青块”，它们分别是老年性紫癜、机械性紫癜和单纯性紫癜。

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　　什么是单纯性紫癜？

　　单纯性紫癜又称乌青斑综合征。多见于青年女性，故又称女性易倾性青斑综合征。是一种原因不明的血管性出血性疾病。其临床表现的特点是：①自发性下肢和臀部出现淤点和淤斑，局限于四肢，上肢少见，有反复发生及自愈倾向；②病情多于月经期加重，不予治疗紫癜亦可自行消退；③除约90%的患者毛细血管脆性试验阳性外，有关血小板、凝血的检查均正常；④本病无损健康，预后良好，一般无需治疗。

　　它的特点：自发性轻微的皮肤淤点或淤斑，以双下肢为主，偶可发生在上肢，但很少发生于躯干部，无诱发因素。淤斑或淤点大小不等，分布不均，不高出表面，压之不褪色也不疼痛。出现淤斑前局部可有微微疼痛，常在第2天清晨穿衣时自觉腿部皮肤隐痛，检查时发现淤斑。不经治疗，淤斑可自行消退，留下青黄色色素沉着斑块，以后逐渐消失。紫癜常反复发作，在月经期加重。

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　　血小板不低，为什么会出现“乌青斑”？

　　俗称的“乌青斑”又叫紫癜，属于出血性疾病的一种临床表现。而血管，血小板，凝血因子均参与止血作用，任何一个环节发生异常都有可能导致疾病的发生。

　　（1）血管：机体受损时，局部的血管迅速出现短暂的反射性收缩，血管腔变窄或闭塞，局部血流减慢，减少受损部位的出血或止血。而先天的毛细血管的结构异常（如遗传性毛细血管扩张症）及感染、化学物质、代谢因素、机械因素等导致出血病。

　　（2）血小板：如果血小板的数量和质量有问题，就会导致出血。正常人外周血血小板计数为（100~300）109\/L。血小板的存活期为8~12天。正常人血小板数较为稳定，正常妇女在月经期血小板可有减少，呈周期性波动。当血小板数量减少到<50109\/升，特别是<30109\/升时，就有可能导致出血，表现在皮肤上就是淤点和淤斑。血小板数量减少常见于特发性血小板减少性紫癜。如果血小板功能有缺陷，也可发生血小板功能缺陷性出血病。

　　（3）凝血因子：凝血因子缺乏常致凝血障碍而导致紫癜。此类疾病较少，病因多为先天性，少数为获得性（主要由肝病引起）。实验室检查表现为凝血时间延长。

　　所以说，导致“乌青斑”（紫癜）的情况很多，不一定都是由血小板的减少引起。

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　　为什么月经期间会出现反复发生的“乌青块”？

　　少数女性在月经来的时候四肢（特别是下肢）和臀部会出现“乌青块”，7~9天后会减轻或消退，去医院进行检查，除约90%的患者毛细血管脆性试验阳性外，有关血小板、凝血的检查均正常；在排除其他因素引起的紫癜后可以诊断为单纯性紫癜。

　　单纯性紫癜是一种原因不明由血管因素引起的出血性疾病，以青年女性为主，月经期、青春期好发，常与月经周期有关。激素对血管和周围组织的影响可能是单纯性紫癜的发病机制。

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　　单纯性紫癜该如何治疗？

　　对于确诊单纯性紫癜的女性患者，医生会告诉她无须特殊治疗，无损健康，预后良好。紫斑较轻者，不需治疗，多可自愈。但是严重的患者反复出现四肢特别是下肢的淤斑淤点（特别是在夏天）是很影响生活质量的。而且会加重患者的心理负担，担心出现变化。

　　而口服常规剂量维生素C、路丁及曲克芦丁等药物，可以改善血管通透性，有助于减轻症状及发病频度。避免服用阿司匹林类药物。

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　　单纯性紫癜手术的时候会严重出血吗？

　　虽然单纯性紫癜是一种出血性疾病，但是局限于皮肤，患者一般无内脏和其他部位出血。黏膜出血少见，有时牙龈少量出血，月经量增多，经期延长。拔牙、手术、创伤、分娩时出血量可稍多，但不会造成严重大出血。

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　　单纯性紫癜的患者在生活上应该注意什么？

　　单纯性紫癜的患者应该增强体质，反复出血者应起居有节，勿过于劳倦，以免加重病情。预防上应采取增强体质，起居有节，匆过劳，发病后应注意休息。少接触化学药品和放射性物质。

　　轻度出血倾向的疾病、单纯性紫癜等不需回避性生活，经治疗控制后可以过正常的夫妻生活，但必须注意适度。

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　　诊断单纯性紫癜容易与哪些疾病相混淆？

　　（1）阿司匹林样缺陷：是一种常染色体显性遗传性疾病，血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感；血小板计数正常；PF-3有效性异常。临床上皮肤紫癜分布不均，黏膜出血明显，外伤或手术时出血较严重。

　　（2）轻型血管性假血友病：有黏膜或内脏出血。有的患者出血时间延长；阿司匹林耐量试验阳性；Ⅷ：C降低，ⅧR：Ag减少明显；血小板黏附率可降低；血小板对瑞斯托霉素聚集性减弱。

　　（3）过敏性紫癜：是一种血管变态反应性出血性疾病，亦即免疫性血管性疾病。常有发热、感染及全身不适的症状。肢体出现对称分布、分批出现的紫癜，淤斑、淤点以手足伸面为主。常伴有腹痛。关节疼痛或肿胀、便血，有些患者出现血尿及水肿症状。实验室检查中血小板计数、出凝血时间、血块退缩试验均正常，骨髓象检查无特殊，束臂试验阳性。

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　　单纯性紫癜在饮食上应该注意什么？

　　维生素C是机体不可缺少的一种水溶性维生素，又叫抗坏血酸，是维持血管壁正常弹性的重要因素，如果机体维生素C缺乏，会使血管壁的弹性降低，脆性增大，血管壁因此而受损。所以对单纯性紫癜的治疗，建议使用维生素C，而许多食物中含有大量的维生素C，所以鼓励患者多摄入富含维生素C的新鲜蔬菜和水果。

　　可在医生指导下服用健脾、补肾的中成药，多吃红枣、红皮花生、菠菜等新鲜果蔬，避免使用阿司匹林、头孢菌素等易引起血小板减少的药物和生半夏和马钱子等有毒性药物。

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　　单纯性紫癜应该冷敷还是热敷？

　　若是血小板减少引起的紫癜，则以内治为主，无论热敷还是冷敷，都不会起到显著的效果。

　　单纯性紫癜是由血管因素引起的紫癜。若是由于血管壁薄，或血管壁破裂引起的紫癜，则在内治方法的基础上，可以局部行以冷敷。冷敷可以使局部血管收缩，减少血液流通，减少血液渗出，并帮助修复破损的血管壁。

　　但对于紫癜中陈旧的皮损，溢出血管外的淤血持续不消退，可以用热敷的方法帮助淤血吸收。热敷可以使局部血管扩张，代谢增强，使体内的清除系统尽快吸收淤血，并把代谢废物排出。

　　无论热敷还是冷敷，都只是辅助手段，内服药物仍起主要作用，是外治法不能替代的。

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　　单纯性紫癜会遗传吗？

　　少数患者可有阳性家族史，呈常染色体显性遗传，多见于女性，称之为家族遗传性紫癜。

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　　什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）？

　　血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以广泛血栓形成、微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状或伴发热及肾功能异常为特征的血栓性微血管性病变，是临床上一种较为罕见的病症。

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　　什么是原发性血栓性血小板减少性紫癜？

　　为遗传性、家族性TTP，多数患者病情易反复发作。

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　　什么是继发性血栓性血小板减少性紫癜？

　　指存在诱发此病的诱因，常见的诱因有感染、妊娠、免疫性疾病（如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等）、肿瘤、药物过敏等。

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　　TTP是如何发病的？TTP发病的根本原因是什么？

　　血管内皮细胞受损为发病的前提。许多因素如抗体、免疫复合物、病毒、细胞毒素以及某些化疗药物等可以损伤内皮细胞，刺激vWF多聚体的释放。正常人血浆中存在vWF-CP，内皮细胞释放的vWF多聚体可以被蛋白酶水解成小片段。家族性TTP患者血浆中缺乏vWF-CP，或者在继发性TTP患者血浆中存在vWF-CP的自身抗体抑制了酶的活性，不能正常降解这些vWF多聚体，聚集的vWF多聚体和血小板结合后，促进血小板的黏附与聚集，形成血小板微血栓，导致发病。TTP发病的根本原因是血浆中多聚体vWF的聚集和vWF-CP数量的减少或活性的降低。

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　　TTP的临床表现有哪些？有哪些实验室检查指标异常？

　　本病起病急骤，进展迅速，少数可较慢而反复发作。临床上以30~40岁女性多见，主要表现为出血，微血管性溶血性贫血，神经精神症状、发热和肾损害，称为TTP五联征。

　　（1）血常规：呈正细胞正色素性贫血。血红蛋白和红细胞均减少，持续性血小板减少，白细胞增高者占60%。

　　（2）外周血涂片：多见变形红细胞及红细胞碎片，可见球形红细胞，网织红细胞（Ret）明显增加。

　　（3）血清胆红素增高。

　　（4）反映肾损害的指标：尿素氮（BUN）和肌酐（Cr）升高，可有蛋白尿、镜下血尿和管型尿。

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　　TTP如何治疗？

　　血浆置换和血浆输注可使70%~85%病人的病情缓解，抗血小板药物联合皮质激素可作为血浆置换的辅助治疗。

　　（1）血浆置换：为TTP的首选治疗方法，血浆置换能够纠正患者血浆中vWF-CP的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子或自身抗体，因而可以有效缓解患者的症状。

　　（2）血浆输注：补充vWF-CP，效果不如血浆置换。

　　（3）肾上腺皮质激素：适用于由于自身免疫诱发的继发性TTP患者，可以抑制自身抗体的产生。一般与血浆置换同时应用，一直持续到病情缓解。

　　（4）抗血小板药物：阿司匹林、双嘧达莫等。

　　（5）基因治疗：补充基因重组的功能性vWF-CP蛋白，但目前未能广泛应用于临床。